Hypospadier

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Innholdet i artikkelen:

Årsaker og risikofaktorer
Sykdomsformer
Symptomer
Diagnostikk
Behandling
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Prognose
Forebygging

Hypospadias er en medfødt misdannelse i urinveisystemet, der det er en feil plassering av åpningen av urinrøret (urinrøret). Hypospadier er en av de vanligste misdannelsene i nedre urinveier hos menn (etter phimosis og meatostenosis); i den generelle strukturen til urologisk patologi er det 1–4%. Hos kvinner blir hypospadier sjelden diagnostisert.

Kilde: androlog.net

Årsaker og risikofaktorer

Hovedårsaken til dannelsen av hypospadier er et brudd på prosessen med å differensiere det rudimentære epitelet, samt lukkingen av urinrøret, som oppstår ved 7-14. Uke av svangerskapet.

Risikofaktorer som påvirker en kvinne under graviditet inkluderer:

endokrine lidelser;
Smittsomme sykdommer;
unnfangelse ved in vitro befruktning;
komplisert graviditet (tidlig toksisose, nefropati, trussel om avslutning av graviditet);
tar visse medisiner;
alkoholmisbruk;
alvorlig psyko-emosjonelt sjokk;
eksponering for ioniserende stråling.

Genetisk disposisjon spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. Familiale tilfeller av hypospadier registreres i 10–20% av totalt antall tilfeller. Ifølge noen studier er det observert en økt risiko for å få en baby med hypospadier hos vegetarforeldre, noe som skyldes inntak av store mengder fytoøstrogener med mat.

Sykdomsformer

Avhengig av graden av underutvikling av urinrøret, skilles følgende former for hypospadier:

capitate;
koronal;
stilk;
skrotal;
perineal;
akkordens hypospadier ("hypospadier uten hypospadier").

I tillegg er patologi klassifisert i tre grupper:

fremre (capitate og coronal);
medium (stamme);
rygg (skrotal og perineal).

Kilde: simptomer.ru

Hypospadier hos kvinner har to grader:

Den ytre åpningen av urinrøret er plassert i midten eller nedre del av skjeden, vannlating forstyrres ikke.
Total splitting av den bakre veggen i urinrøret, som strekker seg til lukkemuskelen, utvikler urininkontinens.

Symptomer

Det kliniske bildet av hypospadier varierer avhengig av sykdomsformen. Et vanlig symptom er underutvikling av distal urinrør. Hos menn dannes en kort fibrøs ledning som fører til krumning av penis. Krumningsgraden avhenger av lengden på det fibrøse notokordet og tettheten av arrvevet. Forhuden deles under hypospadier og dekker hodet på penis. Corpus cavernosum kan være underutviklet eller helt fraværende i en eller annen del av den distale delen av urinrøret. I fravær av skade på lukkemuskelen beholdes urinen generelt godt.

Den vanligste (75% av tilfellene) og mild form av sykdommen er capitate hypospadias, der den ytre åpningen av urinrøret er plassert litt lavere enn vanlig, den kan bli innsnevret (meatostenosis), noe som gir problemer med vannlating, mens hodelaget er fraværende. Hos pasienter er det krumning av penis, som øker med utbruddet av seksuell aktivitet.

Med utviklingen av koronarformen av sykdommen, ligger den ytre åpningen av urinrøret på nivået av koronar sulcus, urinasjonsforstyrrelser og uttalt krumning av penis er notert.

Stammehypospadier er preget av manglende evne til å urinere normalt i et mannlig mønster, noe som tvinger pasienter til å løfte penis til magen eller å urinere mens de sitter. Pasienter har en uttalt deformasjon av penis, en ereksjon er vanligvis ledsaget av smerte. Med denne sykdomsformen er seksuell kontakt mulig, men hvis den ytre åpningen av urinrøret er plassert ved bunnen av penis, kommer ejakulatet ikke inn i skjeden.

Skrotalformen av sykdommen har et alvorlig forløp. Den ytre åpningen av urinrøret åpner i dette tilfellet på pungen og deler den i to deler. Det er en uttalt underutvikling og krumning av penis, som ligner på en hypertrofert klitoris, og derfor blir det noen ganger feilaktig for jenter med adrenogenitalt syndrom ved fødselen til gutter med skrothypospadier. Urinering er bare mulig i sittende stilling; seksuell aktivitet er umulig.

Med utviklingen av perineal hypospadier, er den ytre åpningen av urinrøret plassert bak pungen. Lengden på penis overstiger ikke 9,5 cm (liten penis). Splitting av pungen bemerkes, noe som kan føre til en feil ved bestemmelse av kjønn på det nyfødte barnet. Skrotal og perineal form av hypospadier kombineres ofte med inguinal brokk, hydrocele (dropsy av testikulære membraner), cryptorchidism (usøket testikkel inn i pungen).

Pasienter med akkordhypospadier har en kort, underutviklet urinrør, som får penis til å bøye seg nedover. Den ytre åpningen av urinrøret er riktig plassert. Under en ereksjon bøyes penis, som er ledsaget av betydelig smerte og gjør samleie umulig.

Hypospadier hos kvinner er preget av vaginal ektopi av den ytre åpningen av urinrøret. En betydelig forkortelse av urinrøret blir årsaken til forekomsten og hyppige tilbakefall av smittsomme sykdommer i urogenitalkanalen. Pasienter utvikler ofte vulvitt, vulvovaginitt, blærebetennelse, uretritt, etc. I tillegg kan det være tegn på pseudohermaphroditism eller hermafroditism, som er årsaken til psykologiske problemer. Totale hypospadier hos kvinner ledsages av urininkontinens.

Diagnostikk

I de fleste tilfeller oppdages hypospadier når barnet blir undersøkt av en neonatolog umiddelbart etter fødselen. Hvis en nyfødt har kjønnsanomalier, utføres en ultralydundersøkelse av bekkenorganene for å bestemme kjønn, og hvis dette ikke er nok, tyr de til å bestemme karyotypen.

Under en objektiv undersøkelse av pasienten blir oppmerksomhet rettet mot lokaliseringen av urinrørets ytre åpning, dens form og størrelse, tilstedeværelsen av penis krumning.

Siden hypospadier hos gutter ofte kombineres med andre avvik i utviklingen av urogenitalkanalen, utføres en detaljert undersøkelse ved bruk av (om nødvendig) magnetisk resonansavbildning av bekkenet, uretrografi, uretroskopi, uroflowmetry, etc.

Behandling

Hovedmålene for behandling av hypospadier hos gutter er å gjenopprette funksjonene til penis og eliminere den kosmetiske defekten. Den mest effektive tidlige behandlingen av sykdommen, utført i en alder av 1-3 år.

Med en liten dystopi og en innsnevring av den ytre åpningen av urinrøret, er metatomi tilstrekkelig, det vil si disseksjon av meatus for å utvide den. I andre tilfeller tyr de til plastisk kirurgi i urinrøret ved hjelp av transplantater og lokale klaffer. Operasjonen for hypospadier kan utføres i ett eller to trinn (den andre fasen er 7-8 år gammel, når penis når en viss størrelse, og det er ingen ereksjoner ennå). Ett-trinns kirurgisk behandling av hypospadier foretrekkes. I løpet av operasjonen korrigeres penile krumning (fibrøse vedheft elimineres, plast av den ventrale overflaten av penis utføres), og den fraværende urinrøret og den normalt plasserte eksterne urinrørsåpningen blir gjenskapt. I nærvær av kryptorchidisme blir testikelen samtidig henvist til pungen. Etter en operasjon i barndommen blir pasienter observert av en pediatrisk urolog til veksten av penis er fullført.

Kilde: myfamilydoctor.ru

Kirurgisk behandling av hypospadier hos kvinner er indikert i tilfelle utvikling av en total form for patologi. Under operasjonen dannes urinrøret fra blæren eller skjeden. I andre mindre alvorlige tilfeller er ikke kirurgisk korreksjon nødvendig. Graviditetsplanlegging hos pasienter med hypospadier bør utføres i samsvar med legens anbefalinger.

Hvis pasienten har psykiske problemer, kan det være nødvendig å jobbe med en psykolog eller psykoterapeut.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hypospadi er komplisert av konstant irritasjon av huden ved urinrørets utgangssted, smittsomme sykdommer i urinveiene og reproduksjonsforstyrrelser. De negative konsekvensene av kirurgi for hypospadier kan være en fistel i urinrøret, urinrørets strikturer, urinrørets divertikulum, tap av glanspenis. Komplikasjoner som fører til en reduksjon i livskvaliteten observeres oftere i skrotal og perineal form av sykdommen.

Prognose

Med rettidig diagnose og tidlig behandling er prognosen gunstig i de fleste tilfeller. Tidlig korreksjon hjelper til med å normalisere utviklingen av penis og vannlatingsprosessen.

Forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av sykdommen. Ikke-spesifikk forebygging av hypospadier er eliminering av faktorer som kan påvirke fosterdannelsen negativt under graviditet.

YouTube-video relatert til artikkelen: