Portal Hypertensjon - Etiologi, Symptomer, Diagnose, Behandling

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Portal hypertensjon

Portal hypertensjon er en forstyrrelse i den normale blodstrømmen i portalkarrene, den hepatiske og underordnede vena cava, noe som fører til økt hydrostatisk trykk i portalvenen. Denne sykdommen forekommer hos både voksne og barn, og forekommer oftest på grunn av levercirrhose. Det kan ledsages av åreknuter i mage og spiserør, splenomegali, ascites, blødningsforstyrrelser mot hypokoagulasjon, og andre symptomer og syndromer.

Gastrointestinal blødning og leverkoma er de farligste komplikasjonene ved portalhypertensjon i leveren.

Etiologi for portalhypertensjon

Portalhypertensjonssyndrom er ikke en uavhengig sykdom, men kliniske manifestasjoner av forskjellige patologier, i samsvar med arten som prehepatisk, intrahepatisk og posthepatisk type portalhypertensjon skilles ut.

Den prehepatiske formen inkluderer:

• Medfødt misdannelse i portalvenen;
• Gjengroing av lumen i hele venen eller dens individuelle seksjon;
• Press på vener med svulstlignende eller inflammatorisk infiltrasjon og cyster;
• Mekanisk skade på portvenen;
• Leveroperasjon.

Årsakene til intern portalhypertensjon i leveren kan være nesten alle eksisterende akutte og kroniske sykdommer som påvirker dette organet:

• Primær biliær cirrhose;
• Sklerotisk arrdannelse i levervevet;
• Leddgikt;
• Akutt alkoholisk hepatitt;
• Feltys syndrom;
• Medfødt leverfibrose;
• Wilsons sykdom;
• Carolis sykdom;
• Gauchers sykdom;
• Alveokokkose;
• Hemokromatose;
• Schistosomiasis;
• Sarkoidose;
• Polycystisk leversykdom;
• Svulster;
• Myeloproliferative sykdommer;
• Vitamin A-rus;
• Tar medisiner;
• Rus med vinylklorid, arsen, kobber.

Portal hypertensjon etter leveren er forårsaket av blokkering av blod i venene i leveren av følgende årsaker:

• Chiari misdannelse - fullstendig eller delvis obstruksjon av venene;
• Trombose i underordnet vena cava - svulster og cyster;
• Hjertesykdommer - trikuspidalinsuffisiens, konstriktiv perikarditt.

Portal hypertensjon symptomer

Symptomer på portalhypertensjon er assosiert med den underliggende sykdommen som forårsaker høyt trykk i portalvenesystemet.

Den prehepatiske formen forekommer ofte i barndommen og har generelt en gunstig prognose. Ofte ledsages det av blødning fra spiserørene, splenomegali, hypersplenisme, portalvenetrombose. Hos noen pasienter erstattes portalvenen med et nettverk av små utvidede årer.

For den intrahepatiske typen portalhypertensjon er tegn på skrumplever karakteristisk. Forløpet av sykdommen avhenger av hvilken type skrumplever som tilhører (atrofisk, postnekrotisk, galde eller pigment), samt på graden av kompensasjon for leverfunksjon og aktiviteten til den patologiske prosessen. Pasienter har hemorragiske komplikasjoner, splenomegali, åreknuter i den fremre bukveggen, ascites. Utvidede vener er utsatt for sprekker, noe som fører til blødning. I dette tilfellet oppstår blodoppkast uten smerter i epigastrium. Hvis blod strømmer inn i magen, er oppkast fargen på kaffegrut. Posthemorragisk anemi utvikler seg raskt. Den første blødningen fra venene i spiserøret er dødelig i 30% av tilfellene. Ved avansert skrumplever forårsaker skade på leveren parenkym ascites og Gospells sykdom. I disse tilfellene, som konservative,og kirurgisk behandling av portalhypertensjon kan ikke lykkes.

Den post-hepatiske formen av syndromet i det akutte stadiet er ledsaget av alvorlig smerte i høyre hypokondrium og epigastriske region. Hypertermi, hepatomegali og ascites øker raskt. Døden oppstår som et resultat av nyresvikt og kraftig blødning fra spiserørene. I det kroniske stadiet av sykdommen utvikles hepatomegali og splenomegali gradvis. Det vises et venøst nettverk på den fremre bukveggen. Utarmning og hypoalbuminemi (forstyrrelser i proteinmetabolisme) er observert.

Diagnostikk og behandling av portalhypertensjon

Diagnose av portalhypertensjonssyndrom utføres av en hepatolog, gastroenterolog eller onkolog ved hjelp av en ultralydundersøkelse av bukhulen. Det viser forstørrelse av milt og lever, og avslører også væskeansamling og endringer i diameteren på portalen og miltårene.

Hvis det er mistanke om portalhypertensjon, er fibrogastroduodenoskopi (FGDS) nødvendig for å vurdere tilstanden til spiserørene og oppdage gastrointestinal blødning. Åreknuter i mage-tarmkanalen etableres ved bruk av radiografi med kontrast. I tillegg til disse studiene utføres en generell urintest og en biokjemisk blodprøve.

Behandling for portalhypertensjon kan være konservativ eller kirurgisk. Det er primært rettet mot å eliminere den opprinnelige sykdommen og forhindre blødning i mage-tarmkanalen.

Noen leger bruker nitrater og betablokkere, men oftest tyr de til kirurgi, spesielt for ascites, alvorlig leversvikt og rask utvidelse av mageårene. Kirurgisk inngrep består i å skape nye veier for utstrømning av blod og i drenering av væske fra bukhulen. Samtidig er det viktig å regulere hastigheten på prosessen, siden med intens dehydrering kan en leverkoma utvikle seg. I noen tilfeller er levertransplantasjon nødvendig.

Portalhypertensjon er ikke helt kurert. Alle metoder gir bare en midlertidig effekt, og sykdommen kommer i de fleste tilfeller tilbake. Men uten behandling er pasientenes liv redusert kraftig og er i gjennomsnitt 1,5 år. Derfor er riktig behandling av leversykdommer og rettidig diagnose av portalhypertensjon ekstremt viktig.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!