Lymfoblastisk Leukemi - Symptomer, Akutt Lymfoblastisk Leukemi Hos Barn

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Lymfoblastisk leukemi

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker og risikofaktorer
2. Sykdomsformer
3. Sykdomsstadier
4. Symptomer på lymfoblastisk leukemi
5. Diagnostikk
6. Lymfoblastisk leukemi behandling
7. Potensielle konsekvenser og komplikasjoner
8. Prognose
9. Forebygging

Lymfoblastisk leukemi er en ondartet sykdom i det hematopoietiske systemet, preget av en rask og ukontrollert økning i antall lymfoblaster (umodne lymfoide celler).

I pediatrisk praksis er dette den vanligste kreften. I den generelle strukturen av forekomsten av det hematopoietiske systemet hos barn, utgjør andelen akutt lymfoblastisk leukemi 75-80%. Jenter blir sjeldnere syke enn gutter. Toppforekomsten oppstår mellom ett og seks år.

Voksne blir syke av lymfoblastisk leukemi 10 ganger sjeldnere enn barn. Forekomsten øker blant pasienter over 60 år.

Hos barn utvikler lymfoblastisk leukemi vanligvis som en primær sykdom, mens det hos voksne pasienter ofte oppstår som en komplikasjon av kronisk lymfocytisk leukemi.

Årsaker og risikofaktorer

Utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er forårsaket av dannelsen av ondartede kloner i rødt beinmarg, som er en gruppe hematopoietiske celler som har mistet evnen til å kontrollere reproduksjon. Kromosomavvik fører til dannelse av en klon:

• forsterkning - det dannes ytterligere kopier av en viss del av kromosomet;
• inversjon - rotasjon av en kromosomseksjon;
• sletting - tap av et kromosomsted;
• translokasjon - to kromosomer bytter visse områder med hverandre.

Genetiske abnormiteter som bidrar til utvikling av lymfoblastisk leukemi forekommer på fostrets intrauterine dannelse. For at den patologiske prosessen med dannelsen av klonceller skal starte, er det imidlertid nødvendig med påvirkning av provoserende eksterne faktorer. Disse faktorene inkluderer:

1. Eksponering for ioniserende stråling - gjentatte røntgenundersøkelser, strålebehandling for andre onkologiske sykdommer, som bor i en region med naturlig høy strålingsbakgrunn. Det er et bevist faktum at det er en sammenheng mellom strålebehandling og utvikling av lymfoblastisk leukemi. I følge medisinsk statistikk utvikler sykdommen seg hos 10% av pasientene som gjennomgår strålebehandling. Det er en antagelse at utviklingen av lymfoblastisk leukemi kan utløses av røntgenstudier, men denne teorien forblir ubekreftet av statistiske data.
2. Infeksjon med onkogene virusstammer. Det er grunn til å tro at utviklingen av akutt lymfoblastisk leukemi er forårsaket av infeksjon av en pasient med en predisponering for leukemi med virus, spesielt Epstein-Barr-viruset. Samtidig er det kjent at risikoen for å utvikle lymfoblastisk leukemi hos barn øker med det "utrente" av deres immunsystem, det vil si fravær eller mangel på erfaring med immunsystemets kontakt med patogene mikroorganismer.
3. Rus med onkogene giftstoffer, inkludert tungmetallsalter.
4. Røyking, inkludert passiv røyking.
5. Cytostatisk terapi.
6. Genetiske abnormiteter - arvelige immunforstyrrelser, cøliaki, nevrofibromatose, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelter syndrom, Schwachmann syndrom, Downs syndrom, Fanconi anemi.

Sykdomsformer

Lymfocytter er en type agranulocyttleukocytter, hvis hovedfunksjoner er:

• produksjon av antistoffer (humoristisk immunitet);
• direkte ødeleggelse av fremmede celler (cellulær immunitet);
• regulering av aktiviteten til andre typer celler.

Hos en voksen står lymfocytter for 25–40% av det totale antallet leukocytter. Hos barn kan deres andel nå 50%.

Regulering av humoral immunitet er gitt av T-lymfocytter. T-hjelpere er ansvarlige for å stimulere produksjonen av antistoffer, og T-undertrykkere er ansvarlige for hemming.

B-lymfocytter gjenkjenner antigener (fremmede strukturer) og utvikler spesifikke antistoffer mot dem.

NK-lymfocytter kontrollerer kvaliteten på andre celler i menneskekroppen og ødelegger aktivt de som skiller seg fra normale celler (ondartede celler).

Kilde: medaboutme.ru

Prosessen med dannelse og differensiering av lymfocytter begynner med dannelsen av lymfoblaster - lymfoide stamceller. På grunn av tumorprosessen forstyrres modningen av lymfocytter. Avhengig av typen lymfocyttskade, er lymfoblastisk leukemi delt inn i T-lineær og B-lineær.

I følge WHO-klassifiseringen skilles det mellom flere typer akutt lymfoblastisk leukemi:

• pre-pre-B-celle;
• pre-B-celle;
• B-celle;
• T-celle.

I den generelle strukturen av forekomsten av lymfoblastisk leukemi utgjør B-celleformer 80-85%, og T-celleformer utgjør 15-20%.

Sykdomsstadier

Under akutt lymfoblastisk leukemi skilles følgende trinn:

1. Første. Varer i 1-3 måneder. Det kliniske bildet domineres av uspesifikke tegn (blekhet i huden, lav feber, nedsatt appetitt, tretthet, sløvhet). Noen pasienter klager over smerter i muskler, ledd og bein, mage, vedvarende hodepine.
2. Det er høyt. Uttalte tegn på sykdommen, manifestert av anemisk, rus, hyperplastisk, hemorragisk og smittsomt syndrom.
3. Ettergivelse. Det er preget av normalisering av kliniske og hematologiske parametere.
4. Terminal etappe. Karakterisert av rask progresjon av symptomer på lymfoblastisk leukemi. Ender med et dødelig utfall.

Symptomer på lymfoblastisk leukemi

Det kliniske løpet av akutt lymfoblastisk leukemi hos barn og voksne er raskt. Når sykdommen er diagnostisert, når ofte massen av alle lymfoblaster i pasientens kropp 3-5% av den totale kroppsvekten. Dette skyldes den raske spredning av klonceller.

I det kliniske bildet av lymfoblastisk leukemi skilles flere syndromer.

1. Berusende. Dens tegn er: økt tretthet, alvorlig generell svakhet, vekttap, feber, hyperhidrose, generell svakhet. Feber kan assosieres både direkte med den ondartede prosessen og med smittsomme komplikasjoner.
2. Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodstrøm sprer seg gjennom kroppen, akkumuleres i vev, denne prosessen kalles leukemisk infiltrasjon. Det manifesteres av utvidelse av lever, milt, lymfeknuter, smerter i ledd og bein. Leukemisk infiltrasjon av membranene og stoffet i hjernen fører til utvikling av neuroleukemi. Klinisk manifesterer det seg som hodepine, kvalme og noen ganger oppkast. Når du undersøker fundus, blir hevelse i optiske plater notert. I noen tilfeller forekommer neuroleukemi med et slettet klinisk bilde eller er vanligvis asymptomatisk og diagnostiseres bare under laboratorieundersøkelse av hjernevæske. Hos omtrent 30% av guttene er et symptom på lymfoblastisk leukemi dannelsen av infiltrater i testiklene. På slimhinner og hud hos pasienter forekommer ofte leukemider (infiltrater med en lilla-cyanotisk farge). I sjeldne tilfeller manifesteres hyperplastisk syndrom ved nedsatt nyrefunksjon, tarmskader og effusjonsperikarditt.
3. Anemisk. Undertrykkelse av beinmarg hematopoiesis er ledsaget av utvikling av anemi. Pasienter har blekhet i hud og slimhinner, takykardi, svakhet, svimmelhet.
4. Hemorragisk. Trombose av kapillærkar og trombocytopeni fører til utvikling av dette syndromet. Flere petechiae og ecchymosis vises på huden. Selv en mindre blåmerke er ledsaget av utseendet til et omfattende subkutant hematom. Det er hyppig blødning i nese, gingival, livmor og mage-tarmkanalen, retinal blødning.
5. Smittsom. Ved lymfoblastisk leukemi skiller lymfocytter seg ikke helt ut, og derfor er de ikke i stand til å utføre sine funksjoner, noe som fører til en betydelig reduksjon i immunitet. På grunn av dette blir pasienter utsatt for virus-, bakterie- og soppinfeksjoner, som dessuten tar et alvorlig forløp og kan føre til sepsis, smittsomt giftig sjokk.

Diagnostikk

Diagnose av akutt lymfoblastisk leukemi er basert på symptomer, myelogramresultater og perifere blodprøver. En generell blodprøve for lymfoblastisk leukemi avslører:

• redusert hemoglobinkonsentrasjon (anemi);
• redusert antall blodplater (trombocytopeni);
• et økt innhold av leukocytter (leukocytose), sjeldnere er det en reduksjon i antall leukocytter (leukopeni);
• økt ESR;
• innholdet av lymfoblaster er 15–20% av det totale antallet leukocytter;
• en reduksjon i antall nøytrofiler (nøytropeni).

I myelogrammet, en uttalt undertrykkelse av nøytrofile, erytroide og blodplater, bestemmes overvekt av eksplosjonsceller.

Kilde: headexpert.ru

Det omfattende undersøkelsesprogrammet for pasienter med lymfoblastisk leukemi inkluderer:

• lumbal punktering etterfulgt av laboratorieundersøkelse av cerebrospinalvæske - for å ekskludere eller oppdage neuroleukemi;
• røntgen av brystet - for å oppdage forstørrede lymfeknuter i mediastinum;
• Ultralyd av bukorganene - vurdering av tilstanden til de intra-abdominale lymfeknuter og parenkymale organer;
• biokjemisk blodprøve - for å identifisere mulige lidelser i nyrer og lever.

Akutt lymfoblastisk leukemi krever differensialdiagnose med følgende patologiske tilstander:

• smittsom mononukleose;
• andre typer leukemi;
• forgiftning;
• leukemilignende syndrom som oppstår mot bakgrunnen av et alvorlig forløp av visse smittsomme sykdommer (kikhoste, tuberkulose, cytomegalovirusinfeksjon, sepsis).

Lymfoblastisk leukemi behandling

Hovedbehandlingen for lymfoblastisk leukemi er polykjemoterapi - en type cellegift der ikke en, men flere cytostatika brukes.

I behandlingen av sykdommen skilles det mellom to stadier:

1. Intensiv eller induksjonsterapi. Det utføres i forhold til avdelingen for onkohematology i flere måneder. Antineoplastiske legemidler administreres intravenøst. Hensikten med dette stadiet er å normalisere hematopoieseprosesser (fravær av eksplosjoner i perifert blod og ikke mer enn 5% av dem i benmargen) og å forbedre pasientens generelle tilstand.
2. Støttende terapi. De har blitt utført i flere år på poliklinisk basis. Antineoplastiske legemidler er foreskrevet i orale former. Benmargen og sammensetningen av perifert blod fra pasienter blir regelmessig undersøkt, om nødvendig, for å justere behandlingen, for eksempel inkludert i løpet av radio- eller immunterapi.

Med lav effektivitet i behandlingen og gjentatte forverringer avgjøres spørsmålet om tilrådelighet ved benmargstransplantasjon.

Potensielle konsekvenser og komplikasjoner

På bakgrunn av akutt lymfoblastisk leukemi opplever pasienter en betydelig reduksjon i humoral og cellulær immunitet. Som et resultat utvikler de ofte smittsomme og inflammatoriske sykdommer (betennelse i mandlene, bihulebetennelse, pyelonefritt, lungebetennelse), som tar en alvorlig langvarig kurs og kan forårsake sepsis.

En av hovedtrekkene ved lymfoblastisk leukemi er hyppig leukemisk infiltrasjon av nervestammene, substansen og membranene i hjernen, noe som fører til utvikling av neuroleukemi. Uten nødvendig forebygging forekommer denne komplikasjonen hos annenhver pasient.

Prognose

Ved akutt lymfoblastisk leukemi hos barn er prognosen god. Moderne polykjemoterapi gjør det mulig å oppnå stabil remisjon hos 95% av pasientene i denne aldersgruppen. I 70-80% av dem er remisjonstiden mer enn 5 år, slike barn blir fjernet fra registeret som fullstendig kurert.

Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukemi alvorlig, femårsoverlevelsesgraden overstiger ikke 34-40%.

Forebygging

Den spesifikke forebyggingen av lymfoblastisk leukemi er ikke utviklet. En sunn livsstil (å spille sport, gi opp dårlige vaner, riktig ernæring, overholdelse av det daglige diett) spiller en viss rolle for å forebygge sykdommen.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!