Gigantisme, Gigantisme Hos Barn

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Gigantisme

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker og risikofaktorer
2. Sykdomsformer
3. Symptomer
4. Diagnostikk
5. Behandling
6. Mulige komplikasjoner og konsekvenser
7. Prognose
8. Forebygging

Gigantisme er en nevroendokrin patologi som forekommer hos individer med åpne epifysiske vekstsoner (barn og ungdom) på bakgrunn av overdreven produksjon av veksthormon av den fremre hypofysen. Sykdommen diagnostiseres oftere hos menn.

Kilde: kak-virasti.com

Veksthormon er et av hormonene i den fremre hypofysen, som forårsaker en markant akselerasjon av lineær vekst hos barn, ungdommer og unge mennesker som ennå ikke har lukket vekstsoner. Produksjon av veksthormon avtar med alderen.

Menneskelig høyde refererer til generelle antropometriske egenskaper og er en av indikatorene for fysisk utvikling. Det er påvirket av genetiske, miljømessige faktorer, samt kjønn og alder. Gjennom livet vokser en person ujevnt. Kroppslengden øker raskest under prenatal utvikling. I puberteten er den årlige vekstraten fra 5 til 7 cm. Vekst hos menn slutter som regel 18-20 år, hos kvinner - 16-18 år.

Gigantisme er som regel funnet i en alder av 9-13, en patologisk prosess, der veksthastigheten vesentlig overstiger den anatomiske og fysiologiske normen, følger med en periode med fysiologisk vekst. Ved slutten av puberteten overstiger høyden på pasienter med gigantisme 190 cm hos kvinner og 200 cm hos menn. Foreldre til pasienter med gigantisme har vanligvis normale vekstrater. Patologi forekommer med en frekvens på 1-3 tilfeller per 1000 innbyggere.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaken til utviklingen av gigantisme hos barn er hyperplasi og hyperfunksjon av hypofyseceller, som utskiller veksthormon. Overdreven produksjon av somatotropisk hormon kan observeres mot bakgrunn av lesjoner i hypofysen som følge av en tumorprosess, neuroinfeksjoner (hjernehinnebetennelse, encefalitt, hjernehinnebetennelse), rus i kroppen, traumatiske hjerneskader.

Utviklingen av delvis gigantisme kan være forårsaket av nevrotrofe endringer, et brudd på dannelsen av kroppsstrukturer under intrauterin utvikling, feil posisjon av fosteret på prenatal utviklingstrinn med komprimering av individuelle deler av kroppen, utvikling av stagnasjon og påfølgende økning i den komprimerte delen av kroppen.

Kilde: blogspot.com

Sykdomsformer

Patologi er av følgende typer:

• sant - en proporsjonal økning i kroppsstørrelse i fravær av fysiologiske og psykiske lidelser;
• delvis eller delvis - en økning i visse deler av kroppen;
• halvparten - en økning i den ene halvdelen av kroppen;
• akromegalic - gigantisme med tegn på akromegali;
• splanchnomegalic - gigantisme med økning i indre organer;
• eunuchoid - gigantisme på bakgrunn av hypogonadisme;
• cerebral - gigantisme mot bakgrunnen av organisk hjerneskade.

Symptomer

Sykdommens topp forekommer 10-15 år. I tillegg til overdreven rask vekst, opplever pasienter svakhet, tretthet, hodepine, svimmelhet, nedsatt synsstyrke, smerter i bein og ledd, nummenhet i hendene. Forringelse av hukommelse og redusert ytelse fører til en reduksjon i akademisk ytelse. Pasienter med gigantisme utvikler ofte andre hormonelle lidelser, spesielt forstyrrelser i seksuell utvikling, så vel som psykiske lidelser. Reproduksjonssystemets tilstand avhenger av øyeblikket av sykdommen (før eller etter puberteten).

En økning i nivået av veksthormon forårsaker hypertrofi og hyperplasi i hjertet, lungene, leveren, bukspyttkjertelen og tarmene. Hos omtrent 25% av pasientene med gigantisme forstørres skjoldbruskkjertelen, noe som fører til en følelse av hjertebank, irritabilitet og økt svette. En tredjedel av pasientene har nedsatt glukosetoleranse.

Hos barn med gigantisme blir epifyseal beinvekst notert. Samtidig er økningen i størrelse på kroppen og indre organer ganske proporsjonal. I fremtiden kan pasientens ansiktsegenskaper forstørres: underkjeven, mellomrom mellom tennene, så vel som hender og føtter øker; flate bein tykner, bindevev formerer seg. Stemmen blir vanligvis lav, makroglossia (forstørret tunge) utvikler seg. Med progresjonen av det patologiske dannes insuffisiens i organer og kroppssystemer.

Med delvis gigantisme er det en patologisk økning i individuelle deler av kroppen (fingre, føtter, etc.) i lengde og bredde, patologisk vekst av bløtvev.

Diagnostikk

Den primære diagnosen stilles på grunnlag av undersøkelse av pasienten - hovedtegnet på gigantisme hos barn er vekst som overstiger aldersnormen. For å avklare diagnosen og belyse etiologien til sykdommen, blir det endokrine, nervøse og andre system undersøkt ved hjelp av instrumentelle metoder og laboratoriemetoder.

Bestemmelse av konsentrasjonen av veksthormon i blodet etter glukosebelastning (hos pasienter med diabetes mellitus er denne studien ikke informativ), test for insulinlignende vekstfaktor 1, tester med tyroliberin.

Under en oftalmologisk undersøkelse avslører pasienten overbelastning i fundus, samt en begrensning av synsfeltene.

For å oppdage mulige svulster i hypofysen, utføres en røntgenundersøkelse av hodeskallen, beregnet eller magnetisk resonansavbildning av hjernen. Tilstedeværelsen av hypofyseadenom er indikert av en økning i størrelsen på sella turcica.

Differensialdiagnose av gigantisme utføres med arvelig høy vekst.

Behandling

For å normalisere nivået av veksthormon, blir pasienter med gigantisme som regel foreskrevet syntetiske analoger av somatostatin (et hormon som undertrykker produksjonen av veksthormon), for en raskere lukking av beinvekstsoner - kjønnshormoner.

I tilfelle av utvikling av gigantisme på bakgrunn av hypofyseadenom, kan strålebehandling eller kirurgisk behandling (transsfenoidal fjerning av hypofyseadenom) brukes i kombinasjon med medisinering med dopaminagonister. Etter operasjonen observeres vedvarende remisjon hos 30–85% av pasientene (avhengig av størrelsen på svulsten).

Hos pasienter med eunuchoid-typen gigantisme, er behandlingen rettet mot å stoppe ytterligere skjelettvekst og eliminere seksuell infantilisme, som hormonbehandling brukes til.

Med delvis gigantisme kan ortopedisk korreksjon utføres gjennom plastisk kirurgi.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hos kvinner kan gigantisme kompliseres av primær amenoré, tidlig opphør av menstruasjon, infertilitet, hos menn - hypogonadisme, erektil dysfunksjon.

I tillegg utvikler pasienter med gigantisme ofte hypo- eller hypertyreose, diabetes mellitus eller insipidus, arteriell hypertensjon, hjertesvikt, myokardial dystrofi, dystrofiske endringer i leverparenkymet, lungeemfysem, muskelsvakhet, asteni. Risikoen for å utvikle godartede og ondartede svulster øker.

Prognose

Med rettidig diagnose og riktig valgt terapi er prognosen for livet relativt gunstig, men arbeidsevnen og pasientens forventede levealder reduseres. Den vanligste dødsårsaken hos pasienter med gigantisme er kardiovaskulær svikt.

Forebygging

Det er ikke mulig å forhindre fremveksten av gigantisme. Rettidig tilstrekkelig behandling kan forhindre utvikling av komplikasjoner hos pasienter med gigantisme.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Anna Aksenova Medisinsk journalist Om forfatteren

Utdanning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spesialitet "Laboratory Diagnostics".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!