Multipelt Myelom: Symptomer, Behandling, Diagnose, Prognose

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2024-01-15 20:03

Multippelt myelom

Innholdet i artikkelen:

Årsaker og risikofaktorer
Skjemaer

Røntgenformer
Sykdomsstadier
Myelom symptomer
Diagnose av myelomatose
Myelombehandling
1. Antineoplastisk behandling
2. Støttende omsorg
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Prognose
Forebygging
Video

Multipelt myelom er en type blodkreft, en ondartet transformasjon av plasmaceller (differensierte B-lymfocytter, en undertype leukocytter som er en del av immunsystemet og syntetiserer antistoffer som hjelper kroppen å bekjempe infeksjoner). Benmargen produserer normalt plasmaceller (plasmaceller) og B-lymfocytter i den mengden som kreves av kroppen. På et tidspunkt mislykkes denne prosessen, og i stedet for normale celler begynner det å produseres atypiske (tumor) plasmaceller som gradvis erstatter normale celler i benmargen. I stedet for antistoffer produserer disse cellene paraproteiner, proteiner som skader nyrevev.

Myelom er preget av flere lesjoner, primært av flate bein, inkludert bein i hodeskallen

Flere svulstfoci forekommer i myelom, hovedsakelig i benmargen, men også i bein (ofte flate, som hjerneben og ribbein, men rørformede bein, spesielt lårbenet, kan også bli skadet), lymfeknuter og andre organer. Mangfoldet av lesjoner skyldes et annet navn for myelomatose - multippelt myelom. Siden tumorceller produserer paraprotein, som refererer sykdommen til paraproteinemisk hemoblastose, ondartede immunoproliferative sykdommer.

I utgangspunktet er eldre mennesker - 70 år og eldre utsatt for myelom, selv om unge under 40 år også noen ganger blir syke, er menn noe mer sannsynlig enn kvinner (forholdet mellom syke menn og kvinner er 1,4: 1). Av en ukjent grunn forekommer denne sykdommen hos mennesker i Negroid-løpet dobbelt så ofte som i noen annen.

Synonymer: multippelt myelom (MM), plasmacytom, Rustitsky-Kalera sykdom (oppkalt etter forskerne som først beskrev sykdommen).

Myelomkode i henhold til ICD 10 - C90 (multippel myelom og ondartede plasmacelle-svulster).

Årsaker og risikofaktorer

Årsaken til maligniteten til plasmaceller er ikke fastslått. Antagelig er det en genetisk disposisjon. Virusinfeksjoner, ioniserende stråling (inkludert strålebehandling), kreftfremkallende stoffer, cellegift (cellegift), kronisk rus kan virke som mutagene faktorer. Hos 10% av mennesker med monoklonal gammopati, forvandles det til myelom.

Predisponerende faktorer inkluderer alt som har en undertrykkende effekt på immunforsvaret: fedme, dårlige vaner, en usunn livsstil, ustabilitet i stress osv.

Skjemaer

Det er flere klassifiseringer av MM.

Ved kliniske manifestasjoner:

symptomatisk;
asymptomatisk (ulmende);
monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS).

Cellesammensetning:

flamocytisk;
plasmablastisk;
polymorf celle;
liten celle.

Avhengig av forekomsten av foci:

fokal;
diffus fokal;
diffust.

Avhengig av typen paraprotein som produseres:

G-myelom (75% av alle tilfeller);
Et myelom;
D-myelom;
E-myelom;
Bence-Jones myelom;
M-myelom;
ikke-utskiller (de to siste er sjeldne former).

Med flyten:

sakte utvikler seg;
raskt fremgang.

Røntgenformer

I følge Reinberg:

flere fokaler;
diffus porotisk;
isolert.

I følge Lemberg:

fokal;
knotty;
mesh;
osteolytisk;
osteoporotisk;
blandet.

Sykdomsstadier

Det er tre stadier i løpet av myelomatose:

Første.
Utvidet.
Terminal.

Det er flere kriterier for deres bestemmelse.

International Scoring System (ISS) er fokusert på mengden beta-2 mikroglobulin (β2M) og serumalbumin:

β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
β2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; eller β2M 3,5–5,5 mg / l, betyr ikke albumin noe.
β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS-systemet har en rekke begrensninger knyttet til det faktum at i noen tilfeller kan nivåene av albumin og beta-2 mikroglobulin endres under påvirkning av samtidig sykdommer, for eksempel diabetes mellitus. Derfor anbefales det å korrelere dette iscenesettelsessystemet med den kliniske klassifiseringen Dury-Salmon (B. Durie, S. Salmon), ifølge hvilken trinnene er definert som følger:

Hemoglobin> 100 g / l; blodkalsium er normen; serumparaprotein <50 g / l for IgG eller <30 for IgA; utskillelse av Bens-Jones protein (immunglobulin lette kjeder) i urinen <4 g / dag; enkelt plasmacytom eller osteoporose eller fravær av begge (for å bestemme trinn I, må alle de ovennevnte kriteriene være oppfylt).
Kriterier som ikke oppfyller verken trinn I eller trinn III.
Hemoglobin 120 mg / l; serumparaprotein> 70 g / l for IgG, og> 50 g / l for IgA; urinutskillelse av Bens-Jones-protein> 12 g / dag; tre eller flere fosialer av osteolyse (for å bestemme trinn III er overholdelse av bare ett av de oppførte kriteriene tilstrekkelig).

Hvert av de tre trinnene i Dury-Salmon-klassifiseringen er delt inn i delstrinn A og B, avhengig av serumkreatinininnholdet, som fungerer som en indikator på nyrefunksjonen:

Kreatinin <2 g / dL (<177 μmol / L).
Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).

Myelom symptomer

Før de første symptomene dukker opp, utvikler sykdommen seg asymptomatisk i lang tid (denne perioden kan være fra 5 til 15 år). På dette tidspunktet kan en høy ROE, paraproteinemia påvises i en blodprøve, og proteinuri i en urinanalyse. Men siden antallet plasmaceller i benmargen ikke økes, kan diagnosen ikke stilles.

Det avanserte stadiet er preget av utseendet og veksten av symptomer, som manifesteres av en rekke syndromer, som hos forskjellige pasienter har forskjellig grad av alvorlighetsgrad.

Syndrom	Beskrivelse
Beinskader	Symptomer er assosiert med både fokal tumorvekst av plasmaceller i form av bentumorer, og med det faktum at plasmaceller syntetiserer stoffer som fremmer lysis, dvs. ødeleggelse av beinvev. Først og fremst lider flate bein (bein i bekkenet, hodeskallen, skulderbladet, ribbeina, ryggraden), sjeldnere - rørformede bein (lårben, humerus). Som et resultat er det intense smerter i beinene, forverret av trykk, under bevegelse, patologiske (ikke forårsaket av traumer) beinbrudd, beindeformiteter vises.
Skade på det hematopoietiske systemet	Leukopeni, trombocytopeni, plasmaceller i perifert blod, økt ROE, myelograminnhold i plasmaceller> 15% (i noen former for MM kan myelogrammet ikke ha abnormiteter).
Proteinpatologisyndrom	Det er forårsaket av overproduksjon av paraproteiner (patologisk immunglobuliner eller Bens-Jones protein), som er ledsaget av hyperproteinemi (manifestert av tørst, tørr hud og slimhinner), proteinuri, utseendet på kalde antistoffer (manifestert av kald allergi, akrocyanose, trofiske lidelser i lemmer), amyloid de kroppsdelene der amyloidavleiring har skjedd, utvidelse av lepper og tunge).
Myelom nefropati	Det observeres hos 80% av pasientene med MM, preget av utvikling av kronisk nyresvikt, som manifesteres av svakhet, kvalme, nedsatt appetitt og vekttap. Ødem, ascites, hypertensjon (et av de diagnostiske tegnene) er ikke karakteristiske.
Visceralt syndrom	Som et resultat av tumorplasma celleinfiltrasjon, utvikles lesjoner i leveren, milten (oftere), mage-tarmkanalen, pleura (sjeldnere) i alle indre organer med utvikling av karakteristiske symptomer.
Sekundær immunsvikt	Følsomhet for infeksjoner, vanlige respiratoriske virussykdommer er alvorlige, ofte komplisert ved tilsetning av en bakteriell infeksjon, smittsomme og inflammatoriske sykdommer i urinveiene, helvetesild, soppinfeksjoner er ikke uvanlige.
Økt blodviskositet	Det er preget av nedsatt mikrosirkulasjon, som manifesteres av forringelse av synet, muskelsvakhet, hodepine, utvikling av trofiske hudlesjoner, trombose. Det observeres hos 10% av pasientene med MM.
Hemorragisk syndrom	Den utvikler seg på grunn av en reduksjon i blodplatens funksjonalitet og aktiviteten til blodkoagulasjonsfaktorer. Manifisert av blødende tannkjøtt, neseblod, flere hematomer.
Nevrologisk syndrom	Det er forårsaket av plasmacelleinfiltrasjon av dura mater, deformasjon av hodeskallen og ryggvirvlene, kompresjon av nervestammene av svulster. Det manifesterer seg som perifer nevropati, muskelsvakhet, forverring av alle typer følsomhet, parestesier, reduserte senreflekser og andre symptomer, avhengig av lesjonsområdet.
Hyperkalsemi	Det er forårsaket av utvasking av kalsium fra beinvevet på grunn av lysis. Det manifesteres av kvalme, oppkast, døsighet, bevissthetsforstyrrelser, tap av orientering.

Det terminale stadiet er preget av forverring av eksisterende symptomer, rask ødeleggelse av bein, spredning av svulster i nærliggende vev, økende nyresvikt, alvorlig anemi og smittsomme komplikasjoner.

Diagnose av myelomatose

De viktigste tegnene på multippel myelom er beinmargplasmacytose (> 10%), foci for osteolyse, M-gradient (monoklonalt protein) eller Bence-Jones-protein i serum eller urin. Det er på disse tegnene at et diagnostisk søk utføres med mistanke om en sykdom, og for diagnosen er det tilstrekkelig å etablere plasmacytose og M-gradienten (eller Bens-Jones protein), uavhengig av tilstedeværelsen av beinendringer.

Ved myelomatose er det funnet en overflødig mengde plasmaceller i beinmargen

Følgende diagnostiske metoder brukes:

Røntgen av hodeskallen, brystet, bekkenet, ryggraden, skulderbelte, humerus og lårben.
Spiral computertomografi.
Bildebehandling av magnetisk resonans.
Positron-utslippstomografi.
Benmargsaspirasjonsbiopsi for å bestemme myelogrammet.
Laboratorieanalyser av blod og urin.
Cytogenetisk forskning.

Bein og ekstraosseous lesjoner i myelomatose er forkortet som CRAB:

C - Kalsium (kalsium) - hyperkalsemi, Ca-innhold> 2,75;
R - Nyre (nyre) - nedsatt nyrefunksjon, serumkreatinin> 2 mg / dL;
A - Anemi (anemi) - normocytisk og normokrom, hemoglobin <100 g / l;
В - Ben (bein) - foci av osteolyse, patologiske brudd, osteopeni, etc.

Differensialdiagnose utføres med følgende patologier:

andre monoklonale gammopatier;
polyklonal hypergammaglobulinemi;
reaktiv polyklonal plasmacytose;
beinmetastaser.

Myelombehandling

Multipelt myelom er uhelbredelig, men tilstrekkelig behandling lar deg oppnå en stabil remisjon og opprettholde den i lang tid.

Terapi utføres i to retninger: antitumor (etiotropisk) og støttende (symptomatisk).

Antineoplastisk behandling

Det foreskrives med tanke på pasientens alder og tilstedeværelsen av samtidige sykdommer. Pasienter under 70 år eller over 70 år uten samtidig patologi foreskrives 4-6 sykluser av polykjemoterapi, hvorpå hematopoietiske celler mobiliseres, etterfulgt av høydose cellegift (myeloablasjon) etterfulgt av støttende autolog stamcelletransplantasjon. I fremtiden, etter 3-4 måneder, vurderes hensiktsmessigheten av flere forløp med polykjemoterapi eller annen autotransplantasjon av stamceller.

Pasienter som har kontraindikasjoner for slik behandling (pasienter over 70 år med samtidig patologi) foreskrives polykjemoterapi.

Støttende omsorg

Gjennomført i følgende områder:

behandling av nedsatt nyrefunksjon;
undertrykkelse av osteolyse;
eliminering av hyperkalsemi;
behandling av høyt blod viskositetssyndrom;
behandling av anemi;
lindring av smertesyndrom;
antitrombotisk terapi;
forebygging av infeksjon.

I asymptomatisk form av myelomatose er behandling ikke nødvendig; medisinsk tilsyn er tilstrekkelig.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Multipelt myelom kan transformere seg til akutt plasmablastisk leukemi eller lymfosarkom.

Prognose

Avhengig av form for myelom og følsomhet for behandlingen, kan 5-års overlevelse oppnås hos 40–80% av pasientene. De ugunstige prognostiske faktorene inkluderer tilbakefall; etter hvert tilbakefall er remisjon vanskeligere å oppnå. Død oppstår i de fleste tilfeller av alvorlige smittsomme komplikasjoner.