Aplastisk anemi
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
Aplastisk anemi er en hematologisk sykdom preget av pancytopeni (en reduksjon i mengden av alle blodlegemer), en kraftig undertrykkelse av hematopoietiske bakterier og fettdegenerasjon av rød beinmarg.
Den første detaljerte beskrivelsen av patologien tilhører P. Ehrlich (1888), som fullstendig formulerte de morfologiske og kliniske trekk ved aplastisk anemi hos en 21 år gammel pasient.
Aplastisk anemi er preget av en reduksjon i mengden av alle enzymelementer i blodet
Sykdommen er ekstremt sjelden (gjennomsnittsfrekvensen er 1: 300 000–1: 500 000). Den kan debutere med lik sannsynlighet i alle aldre, men det er to topper i forekomsten: 10–25 år gammel og etter 60 år. Kvinner er mer sannsynlig å lide av aplastisk anemi.
Synonymer: hemorragisk aleukia, panmyeloftis, fordøyelsestoksisk aleukia.
Årsaker og risikofaktorer
Hos omtrent halvparten av pasientene kan årsaken ikke identifiseres. I dette tilfellet snakker man om idiopatisk (kryptogen) aplastisk anemi.
For øyeblikket er følgende faktorer kjent som provoserer utviklingen av sykdommen:
- behandling med visse legemidler (Pyramidon- og pyrazolonderivater, Levomycetin, sulfonamider, cytostatika, immunsuppressiva, gullpreparater, antityreoidemedisiner, Analgin, Indometacin, antikonvulsiva);
- eksponering for ioniserende stråling;
- langvarig industriell kontakt med aromatiske hydrokarboner (for eksempel benzen), maling og lakk, plantevernmidler, organiske klorforbindelser;
- opphopning av salter av tungmetaller (kvikksølv, sølv, kobber, sink, vismut, bly) i vev;
- immunsykdommer ("graft versus host" symptomkompleks, eosinofil fasciitt, thymoma og thymic carcinoma);
- tidligere smittsomme og inflammatoriske sykdommer (influensa, hepatitt, cytomegalovirusinfeksjon, AIDS, sepsis, tuberkulose, brucellose, leishmaniasis, etc.).
Hovedårsakene til aplastisk anemi
Den mulige tilstedeværelsen av en predisponerende genetisk defekt som fører til utvikling av aplastisk anemi er indikert av det faktum at en økt forekomst av HLA-DR2-antigenet hos pasienter, mens frekvensen av DR-antigendeteksjon hos foreldrene til pasientene er høyere enn forventet. Hos barn med alvorlig aplastisk anemi ble en meget signifikant økning i frekvensen av HLA-DPw3-antigen avslørt.
Under påvirkning av disse faktorene utløses en kaskade av patologiske reaksjoner i kroppen:
- skade på den hematopoietiske stamcellen, kilden til dannelse av alle typer blodceller;
- skade på mikromiljøet til den hematopoietiske stamcellen, noe som fører til en forverring av brudd på funksjonene;
- undertrykkelse av immunitet;
- metabolske forstyrrelser og lansering av programmert død av blodstamceller;
- forkorte levetiden til erytrocytter.
Sykdomsformer
Det er arvelige og ervervede former for sykdommen.
Arvelige former:
- arvelig hypoplastisk anemi med nederlag av tre hematopoietiske bakterier - med tilstedeværelse av medfødte misdannelser (Fanconi-anemi) og uten dem (Estren-Damesek-anemi);
- arvelig delvis anemi med selektiv lesjon av erytropoiesis (Joseph - Blackfen - Diamantanemi);
- medfødt dyskeratose.
Ervervede skjemaer:
- ervervet anemi med nederlaget til alle de tre hematopoietiske spirene - akutt, subakutt, kronisk;
- ervervet delvis anemi med selektive lesjoner av erytropoiesis er idiopatisk (Ehrlichs form) og av kjent etiologi.
I henhold til alvorlighetsgraden av prosessen er aplastisk anemi:
- ikke tung (granulocytter - 2,0 x 109 / l, blodplater - mindre enn 50 x 109 / l, moderat reduksjon i benmargscellularitet);
- alvorlig (granulocytter - mindre enn 0,5 x 109 / l, blodplater - mindre enn 20 x 109 / l, retikulocytter - mindre enn 1%, delvis aplasi av rødt beinmarg);
- veldig alvorlig (granulocytter - mindre enn 0,2 x 109 / l, blodplater - mindre enn 20 x 109 / l, fullstendig fettdegenerasjon av rød beinmarg).
I henhold til rollen til immunfaktorer, skiller man seg mellom følgende former:
- immun;
- ikke-immun.
Dessuten utvikler aplastisk anemi seg med og uten hemolytisk syndrom.
Symptomer
Alle symptomer på aplastisk anemi er kombinert i 3 hovedgrupper av syndromer: anemisk syndrom, hemorragisk syndrom, syndrom av smittsomme komplikasjoner.
Anemisk syndrom er preget av:
- alvorlig generell svakhet;
- rask tretthet;
- intoleranse mot vanlig fysisk aktivitet;
- kortpustethet og takykardi med moderat anstrengelse, i alvorlige tilfeller - i ro, med endring i kroppsposisjon;
- hodepine, svimmelhet, episoder med besvimelse;
- støy, ringer i ørene;
- følelse av "foreldet hode";
- blinkende "fluer", flekker, fargede striper foran øynene;
- sømmer i hjertet;
- redusert konsentrasjon;
- brudd på regimet "søvn - våkenhet" (søvnighet om dagen, søvnløshet om natten).
Objektivt, når man undersøker pasienter, blir blekhet i huden og synlige slimhinner, dempede hjertelyder, økt hjertefrekvens og redusert blodtrykk etablert.
Hemorragisk syndrom manifesterer seg:
- hematomer (blåmerker) i forskjellige størrelser og punkterte blødninger som oppstår på huden og slimhinnene etter mindre eksponering eller spontant, uten grunn;
- blødende tannkjøtt;
- blødning fra nesen;
- hos kvinner - livmor intermenstruell blødning, langvarig tung menstruasjon;
- rosa flekker av urin;
- bestemmelse av spor av blod i avføringen;
- mulig massiv gastrointestinal blødning;
- blødninger i sclera og fundus;
- blødninger i hjernen og dens membraner;
- lungeblødning.
Et av symptomene på aplastisk anemi er blåmerker på kroppen som dukker opp spontant
Objektiv bekreftelse av hemorragisk syndrom - punkterte blødninger og blåmerker på hud og slimhinner, flere hematomer i forskjellige stadier (fra lilla-fiolett til gul).
Smittsomme komplikasjoner er representert ved å utvikle lungebetennelse, pyelonefritt, furunkulose, abscesser eller infiltrasjoner etter injeksjon, i alvorlige tilfeller - sepsis.
Diagnostikk
For å stille en diagnose trenger du:
- en generell blodprøve (normokrom anemi påvises med LC - 0,9, en reduksjon i antall retikulocytter, granulocytter, en relativt liten økning i antall lymfocytter, en signifikant reduksjon i antall blodplater, en økning i ESR opp til 30-90 mm / t);
- undersøkelse av rød benmarg (myelokaryocytes - mindre enn 50 x 10 9 / l ved en hastighet på 50 til 250 x 10 9 / l, megakaryocytter - 0 ved en hastighet på 50 til 150 i 1 pl, leuko-erythroblastic-forhold - 5: 1-6: 1 med en hastighet på 3: 1 eller 4: 1);
- trepanobiopsy av iliac crest (fettdegenerasjon av rød beinmarg er etablert);
- analyse av blodserumjern (øk til 60 μmol / l med en hastighet på opptil 28);
- beinmargsskanning med Tx99 (en betydelig reduksjon i aktiviteten til benmargen i ryggraden, flate bein, hoder på rørformede bein avsløres).
Diagnosen "aplastisk anemi" er basert på dataene fra en objektiv undersøkelse og laboratorietester:
- med trippel cytopeni - anemi (hemoglobin mindre enn 110 g / l), granulocytopeni (granulocytter mindre enn 2,0 x 10 9 / l), trombocytopeni (platetall mindre enn 100,0 x 10 9 / l);
- med en reduksjon i cellemasse av benmargen sammen med fravær av megakaryocytter i henhold til resultatene av studien av benmargspunktering;
- med aplasi av benmargen i biopsi av ilium, overvekt av gul beinmarg.
Behandling
Hovedmetoden for behandling er programmert immunsuppressiv terapi med antlymfocytisk (antitymocytisk) globulin, cyklosporin A.
Støttende tilleggsbehandling:
- transfusjon av erytrocyttmasse;
- transfusjon av fersk frossent plasma;
- innføring av et konsentrat av blodplater;
- desensibiliserende medisiner;
- antibiotikabehandling i tilfelle smittsomme komplikasjoner.
Transfusjon av røde blodlegemer er foreskrevet som vedlikeholdsbehandling for aplastisk anemi
Hvis ineffektiv, utføres lymfocytaferese, splenektomi og benmargstransplantasjon.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Aplastisk anemi kan kompliseres av:
- alvorlig livstruende blødning
- bakteriell endokarditt;
- sepsis;
- hjertefeil;
- nyresvikt;
- avvisningsreaksjon ved benmargstransplantasjon.
Prognose
På bakgrunn av immunsuppressiv terapi har prognosen blitt betydelig bedre: remisjon oppnås hos omtrent 50% av pasientene. Ikke desto mindre er overlevelsesraten for pasienter med alvorlig aplastisk anemi fortsatt lav: bare 70-80% av pasientene overlever 5-års linjen. Prognosen hos barn er gunstigere.
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren
Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "General Medicine", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate student ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat for medisinsk vitenskap (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
