Hamartoma I Lungen: Symptomer, Behandling, årsaker

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Hamartoma i lungen

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker og risikofaktorer
2. Sykdomsformer
3. Sykdomsstadier
4. Symptomer
5. Diagnostikk
6. Behandling
7. Mulige komplikasjoner og konsekvenser
8. Prognose
9. Forebygging

Lung hamartoma (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) er en godartet lungesvulst av dysembryonisk opprinnelse, dannet av vevet i den distale bronkiene, lungeparenkymet og noen andre strukturer.

Hamartoma i lungen på røntgen

Dette er en av de mest observerte godartede svulstene i pulmonologi. Dens favorittsted for lokalisering er de fremre segmentene av den nedre lappen i høyre lunge. Svulsten kan være lokalisert både i tykkelsen på lungeparenkymet og subpleuralt (overfladisk). Lokalisering av hamartoma på bronkialveggen er ekstremt sjelden.

Hamartomer i lungene ser ut som avrundede formasjoner dekket med en tett kapsel. Diameteren deres varierer fra 5 mm til 12-13 cm (i gjennomsnitt - 2-4 cm). Den histologiske sammensetningen av svulsten er heterogen: den inneholder celler i kjertelepitel, fett, lymfoide og bruskvev, glatte muskler og bindevevfibre, vaskulære elementer og små akkumuleringer av osteocytter.

Sykdommen diagnostiseres oftere hos menn i alderen 30 til 50 år. Risikoen for ondartet transformasjon av lungehamartom er minimal.

Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til lungehamartom er ukjent. Det antas at svulsten vises som et resultat av forstyrrelser i embryogeneseprosessen på leggingsstadiet og dannelsen av lungevev og bronkier, det vil si at det kan betraktes som en av de medfødte misdannelsene i lungene.

Genetiske lidelser øker sannsynligheten for å utvikle lungehamartom

Sannsynligheten for å utvikle lungehamartom øker:

• virkningen av mutagene faktorer på foreldrenes kropp (salter av tungmetaller, plantevernmidler, radioaktiv stråling);
• genetiske lidelser;
• arvelig disposisjon.

Sykdomsformer

Avhengig av forekomsten av hamartomer, er de lokale (begrenset svulstknute) og diffuse (som påvirker hele lungelappen).

I henhold til særegenheter ved den histologiske strukturen, skilles følgende typer hamartomer ut:

• hamartochondromas (chondromatous hamartomas of the lung) - hovedsakelig sammensatt av hyalinbrusk;
• leiomyomatøse hamartomer i lungene - hoveddelen av svulsten er representert av bronkoalveolære strukturer og glatt muskelvev;
• lipogamartomas (lipogamartochondromas) - fettvev (fett) dominerer;
• fibrogamartomas (fibrogamartochondromas) - hoveddelen av svulsten er representert av fibrøst vev.

Det ser ut som et hamartom i lungene

Sykdomsstadier

I henhold til det kliniske forløpet er det tre trinn i løpet av lungehamartom:

1. Asymptomatisk kurs.
2. Sparsomme kliniske manifestasjoner.
3. Utvidet symptomatologi assosiert med kompresjon av den voksende svulsten i det omkringliggende vevet.

Symptomer

Som regel viser ikke hamartomer i lungene seg i mange år. En svulst i løpet av denne perioden kan oppdages ved en tilfeldighet på en røntgen av brystet assosiert med en annen sykdom.

Når hamartoma vokser, begynner det å presse bronkiene, lungeparenkymet, membranen, brystveggen. Pasienter klager over smerter i brystområdet fra lesjonens side, som forsterker seg når de prøver å puste dypt. I tillegg oppstår kortpustethet og hoste. Ved betydelig fysisk anstrengelse kan hemoptyse forekomme.

Etter hvert som hamartoma i lungene vokser, klager pasienter på brystsmerter som forverres ved innånding

Når hamartoma komprimerer lumenet til en stor bronkus, utvikles et klinisk bilde som ligner på symptomene på sentral lungekreft. Endobronchial tumorvekst forårsaker nedsatt bronkial patency, som et resultat av at pasienten utvikler segmental eller lobar atelektase, obstruktiv lungebetennelse, som er ledsaget av utseendet på tegn som er karakteristiske for kronisk lungebetennelse.

Flere lungehamartomer som en uavhengig form av sykdommen er ekstremt sjeldne. Ofte oppstår de på bakgrunn av Carney-triaden eller Cowden-syndromet. Med Carney-triaden kombineres lungehamartomer med ekstraadrenal paraganglioma og gastrisk leiomyoblastom. Cowden syndrom er preget av tilstedeværelsen av en pasient med hamartomer i lungene, flere godartede svulster i indre organer, samt økt risiko for å utvikle kreft i mage-tarmkanalen, urinveiene, skjoldbruskkjertelen og brystkjertlene.

Diagnostikk

Diagnostisering av lungehamartom utføres på grunnlag av anamnese, røntgendata, magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, bronkoskopi, histologisk undersøkelse av en biopsi oppnådd under en transthoracisk punkteringsbiopsi av en svulstdannelse.

Hamartoma krever differensialdiagnose med bronkopulmonal kreft, tuberkulom, echinococcosis.

Pasienter med mistanke om lungehamartom bør undersøkes av en pulmonolog, onkolog og thorax kirurg.

Hamartoma i lungen krever differensialdiagnose

Behandling

Med en liten størrelse av hamartom, fravær av kliniske manifestasjoner av sykdommen og svulstvekst, er pasienter bare utsatt for dynamisk observasjon av en pulmonolog.

Indikasjoner for kirurgisk behandling er veksten av hamartom og dens kompresjon av det omkringliggende vevet. Avhengig av størrelsen på formasjonen og den nøyaktige plasseringen av lokaliseringen, kan kirurgisk inngrep utføres ved thoracotomy (åpen) eller thoracoscopic (endoscopic) tilgang.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Den vanligste komplikasjonen av lungehamartom er obstruktiv lungebetennelse. Malignitet i svulsten observeres svært sjelden.

Prognose

Prognosen for lungehamartom avhenger av mengden kirurgi, men er generelt gunstig. Med enuklasjon av en svulst eller segmentell reseksjon av lungen, blir arbeidsevnen til pasienter gjenopprettet på kort tid. Ved fjerning av lungelappen (lobektomi) er prognosen litt dårligere.

Forebygging

Spesifikke tiltak for forebygging av lungehamartom er ikke utviklet. I nærvær av tilfeller av sykdommen hos nære slektninger, anbefales ektepar på tidspunktet for graviditetsplanlegging medisinsk genetisk rådgivning.

Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!