Still's sykdom
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
- Forebygging
Still's sykdom er en systemisk sykdom som manifesterer seg som polyartritt, feber, forbigående hudutslett og inflammatoriske lesjoner i indre organer.
Kutane manifestasjoner av Stills sykdom
Sykdommen ble først beskrevet av den engelske legen George Still i 1897, i mange år ble den ansett som en av formene for juvenil artritt, det vil si betennelse i leddene som utvikler seg hos barn og ungdom. Stills sykdom ble isolert som en egen nosologisk enhet først i 1971, etter at Eric Bywaters publiserte et vitenskapelig arbeid der han beskrev mange tilfeller av denne patologien som ble observert av ham hos voksne pasienter.
Forekomsten av Still's sykdom er omtrent 1 av hver 100.000 innbyggere, med samme frekvens som rammer menn og kvinner. Det kan ramme mennesker i alle aldre, men mesteparten av tiden rammer barn under 16 år.
Diagnose av Stills sykdom er ofte vanskelig, siden det ikke er noen spesifikke symptomer på sykdommen. Pasienter blir ofte feilaktig diagnostisert med sepsis, og gjentatte forløp med antibiotikabehandling er foreskrevet. Som medisinsk statistikk viser, tolker leger i omtrent 5% av tilfellene de kliniske manifestasjonene av Still's sykdom som symptomer på feber av ukjent opprinnelse.
Årsaker og risikofaktorer
De eksakte årsakene til Still's sykdom er ukjent. Sykdommens smittsomme karakter er indikert av høy feber, lymfadenopati, leukocytose, så vel som en plutselig debut. Imidlertid har det ennå ikke vært mulig å identifisere et eneste patogen. Hos noen pasienter er cytomegalovirus isolert, og hos andre rubellavirus. Litteraturen beskriver tilfeller av Stills sykdom assosiert med Escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-virus og parainfluenza.
De nøyaktige årsakene til Still's sykdom er ukjent, men mange symptomer peker på smittsomheten til sykdommen.
Noen pasienter har en kombinasjon av Stills sykdom med allergisk vaskulitt. Denne omstendigheten antyder en autoimmun opprinnelse av sykdommen.
Det er umulig å fullstendig ekskludere tilstedeværelsen av en arvelig predisposisjon, selv om det fremdeles ikke er noen nøyaktige data som bekrefter forholdet mellom den aktuelle patologien og HLA loci (humant leukocyttantigen).
Symptomer
Stills sykdom begynner akutt med en plutselig økning i kroppstemperatur til høye verdier. Samtidig er feber ustabil, som skiller den fra feber ved vanlige smittsomme sykdommer. I løpet av dagen er det vanligvis bare en topp med temperaturstigning, observert om kveldstidene. Mye sjeldnere har feber i Stills sykdom to topper i temperaturstigning. I intervallet mellom disse toppene faller temperaturen til normale verdier hos 80% av pasientene. Den generelle tilstanden i den angitte perioden forbedres betydelig. I resten av pasientene, i mellomtidsperioden, synker temperaturen bare til subfebrile verdier.
Stills sykdom begynner med en plutselig økning i temperaturen
På høyden av feberen dukker det opp forbigående hudutbrudd. Utslettet er hovedsakelig representert av makler (rosa flate flekker) og papler. Det er lokalisert på stammen og proksimale ekstremiteter, mye sjeldnere i ansiktet. I omtrent 30% av tilfellene er utslettet lokalisert på steder der huden er komprimert eller skadet (Kebners symptom). Svært sjelden kan Stills sykdom ledsages av atypiske kutane manifestasjoner (f.eks. Erythema nodosum eller petechiae).
Artikulært syndrom observeres. Den inflammatoriske prosessen i de første stadiene av sykdommen påvirker vanligvis ett ledd, så trekkes andre ledd inn i det (hofte, kne, ankel, albue, håndledd, metatarsophalangeal, interphalangeal, temporomandibular). Den mest typiske lesjonen er de distale interfalangale leddene i hendene.
Med Stills sykdom er det en betennelsesprosess i leddene
Ved sykdomsutbruddet utvikler de fleste pasienter en sår hals som er vedvarende.
Stills sykdom i 65% av tilfellene er ledsaget av skade på lymfetetiske organer, noe som manifesteres av en økning i lever og milt (hepatosplenomegali), samt lymfeknuter (lymfadenopati). Oftest blir livmorhals lymfeknuter forstørret. Med et atypisk forløp av sykdommen kan nekrose av forstørrede lymfeknuter utvikles.
Diagnostikk
Diagnostisering av Stills sykdom er kompleks og er basert på utelukkelse av andre sykdommer med lignende symptomer (først og fremst revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, revmatisk feber).
Laboratorietester avdekker endringer som er karakteristiske for en aktiv inflammatorisk prosess (leukocytose, økt ESR, økte nivåer av amyloid A, C-reaktivt protein, ferritin). Samtidig er det ingen antinukleære og revmatiske faktorer i blodet. En biokjemisk blodprøve avslører en økning i aktiviteten til levertransaminaser.
Laboratorietester kan oppdage tegn på betennelse og en økning i aktiviteten til leverenzymer i Stills sykdom
Gjentatte bakteriologiske blodkulturer i Stills sykdom forhindrer veksten av mikrobiell flora.
Røntgenundersøkelse av de berørte leddene avslører tilstedeværelsen av effusjon i hulrommet. I analysen av synovialvæske oppdages endringer som er karakteristiske for den aseptiske inflammatoriske prosessen.
Behandling
Behandling av Stills sykdom begynner med utnevnelsen av ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i minst tre måneder. I 25% av tilfellene er dette nok for utvinning.
Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler hjelper 25% av Stills sykdom
Når sykdommen er kronisk, i tillegg til ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, brukes kortikosteroider, så vel som cytostatika.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Stills sykdom er ofte komplisert av perikarditt og / eller pleuritt. Hver femte pasient har aseptisk lungebetennelse, hvis kliniske manifestasjoner ligner bilateral lungebetennelse. Den:
- feber;
- dyspné;
- hoste.
Foreskrivelse av antibiotika for aseptisk pneumonitt virker ikke.
Mer sjeldne komplikasjoner av Stills sykdom er:
- hjerte tamponade;
- myokarditt;
- respiratorisk nødsyndrom;
- klaffvegetasjon (spredning av hjerteventilvev).
Det kan være dødelig:
- leversvikt;
- amyloidose;
- hjertefeil;
- blodproppsforstyrrelser.
Prognose
Prognosen er generelt gunstig. Fem års overlevelsesrate er 90–95%.
Forebygging
Tiltak for å forebygge Stills sykdom har ikke blitt utviklet, siden mekanismen for forekomst av den er uklar.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
