Agranulocytose: Symptomer, Diagnose, Behandling, årsaker

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Agranulocytose

Innholdet i artikkelen:

Årsaker
Skjemaer
Tegn

Funksjoner av løpet av myelotoksisk agranulocytose
Diagnostikk
Behandling
Forebygging
Konsekvenser og komplikasjoner

Agranulocytose er et klinisk syndrom og laboratoriesyndrom, hvis viktigste manifestasjon er en kraftig reduksjon eller fullstendig fravær av nøytrofile granulocytter i perifert blod, som er ledsaget av en økning i kroppens følsomhet for sopp- og bakterieinfeksjoner.

Agranulocytose er preget av en kraftig reduksjon i granulocytter i perifert blod

Granulocytter er den mest tallrike gruppen leukocytter, der spesifikke granulater (granularitet) blir synlige i cytoplasmaet når de farges. Disse cellene er myeloide celler og produseres i beinmargen. Granulocytter tar aktivt del i å beskytte kroppen mot infeksjoner: Når et smittsomt middel trenger inn i vev, vandrer de fra blodet gjennom kapillærveggene og skynder seg til betennelsesfokuset, her absorberer de bakterier eller sopp, og ødelegger dem deretter med enzymene sine. Denne prosessen fører til dannelsen av en lokal inflammatorisk respons.

Med agranulocytose er kroppen ikke i stand til å motstå infeksjon, noe som ofte blir en faktor i forekomsten av purulent-septisk komplikasjoner.

Hos menn diagnostiseres agranulocytose 2-3 ganger sjeldnere enn hos kvinner; mennesker over 40 er mest utsatt for det.

Årsaker

I den autoimmune formen av syndromet oppstår en viss funksjonsfeil i immunsystemets funksjon, som et resultat av at det produserer antistoffer (de såkalte autoantistoffene) som angriper granulocytter, og forårsaker dermed deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på bakgrunn av følgende sykdommer:

autoimmun tyreoiditt;
systemisk lupus erythematosus;
revmatoid artritt og andre typer kollagensykdommer.

Systemisk lupus erythematosus er en av årsakene til autoimmun agranulocytose

Agranulocytose er også immun i naturen og utvikler seg som en komplikasjon av smittsomme sykdommer, spesielt:

poliomyelitt;
viral hepatitt;
tyfoidfeber;
gul feber;
malaria;
smittsom mononukleose;
influensa.

For tiden diagnostiseres ofte haptenformen av agranulocytose. Haptens er kjemikalier hvis molekylvekt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange stoffer. Haptens i seg selv er ikke immunogent og tilegner seg denne egenskapen først etter å ha blitt kombinert med antistoffer. De resulterende forbindelsene kan ha en toksisk effekt på granulocytter og forårsake deres død. Når den er utviklet, vil haptenisk agranulocytose gjenta seg hver gang samme hapten (medikament) tas. Den vanligste årsaken til haptenisk agranulocytose er legemidlene Diakarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indometacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, Chloroxinam, Lemonokinam, Lemonokinam, Loxoquinites, Chloroquinites, Chloroxinam.

Myelotoksisk agranulocytose oppstår som et resultat av forstyrrelse av myelopoieseprosessen i benmargen og assosiert med undertrykkelse av produksjonen av stamceller. Utviklingen av denne formen er assosiert med effekten på kroppen av cytostatika, ioniserende stråling og noen medisiner (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Med myelotoksisk agranulocytose reduseres antall ikke bare granulocytter i blodet, men også blodplater, retikulocytter, lymfocytter, derfor kalles denne tilstanden cytotoksisk sykdom.

Skjemaer

Agranulocytose er medfødt og ervervet. Medfødt er assosiert med genetiske faktorer og er ekstremt sjelden.

De ervervede former for agranulocytose oppdages med en frekvens på 1 tilfelle per 1300 personer. Det ble beskrevet ovenfor at, avhengig av egenskapene til den patologiske mekanismen som ligger til grunn for død av granulocytter, skilles følgende typer mellom:

myelotoksisk (cytotoksisk sykdom);
autoimmun;
haptenisk (medisinsk).

Den genuiske (idiopatiske) formen er også kjent, der årsaken til utviklingen av agranulocytose ikke kan fastslås.

Etter kursets natur er agranulocytose akutt og kronisk.

Tegn

De første symptomene på agranulocytose er:

alvorlig svakhet
blekhet i huden;
leddsmerter;
overdreven svette;
økt kroppstemperatur (opp til 39-40 ° C).

Karakterisert av ulcerative nekrotiske lesjoner i slimhinnen i munnhulen og svelget, som kan ha form av følgende sykdommer:

angina;
faryngitt;
stomatitt;
gingivitt;
nekrotisering av den harde og myke ganen, drøvelen.

Nekrotiske ulcerative lesjoner i slimhinnen i hulrommet er karakteristiske for agranulocytose

Disse prosessene er ledsaget av en krampe av tyggemuskulaturen, svelgeproblemer, ondt i halsen, økt salivasjon.

Med agranulocytose forstørres milten og leveren, regional lymfadenitt utvikler seg.

Funksjoner av løpet av myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose, i tillegg til symptomene oppført ovenfor, er moderat hemorragisk syndrom karakteristisk:

dannelsen av hematomer;
neseblod;
økt blødning i tannkjøttet;
hematuri;
oppkast blandet med blod eller i form av "kaffegrut";
synlig skarlagenrødt blod i avføringen eller svart tjæret avføring (melena).

Diagnostikk

For å bekrefte agranulocytose utføres en fullstendig blodtelling og benmargspunksjon.

For å diagnostisere agranulocytose utføres en fullstendig blodtelling

I den generelle analyse av blod, blir alvorlig leukopeni bestemmes, i hvilke det totale antall leukocytter ikke overskrider 1 til 2 x 10 ⁹ / l (normal er 4-9 x 10 ⁹ / l). I dette tilfellet, enten granulocytter bestemmes ikke i det hele tatt, eller deres antall er mindre enn 0,75 x 10 ⁹ / l (normal er 47-75% av det totale antall leukocytter).

Når man undersøker benmargens cellulære sammensetning, avsløres følgende:

reduksjon i antall myelokaryocytter;
en økning i antall megakaryocytter og plasmaceller;
brudd på modning og en reduksjon i antall celler i en nøytrofil bakterie.

For å bekrefte autoimmun agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer.

Hvis det oppdages agranulocytose, bør pasienten konsulteres av en øre-hals- og tannlege. I tillegg må han gjennomgå en tre ganger blodprøve for sterilitet, en biokjemisk blodprøve og en røntgen av lungene.

Agranulocytose krever differensialdiagnose med hypoplastisk anemi, akutt leukemi og HIV-infeksjon.

Behandling

Behandling av pasienter med bekreftet agranulocytose utføres i den aseptiske blokken på hematologisk avdeling, noe som betydelig reduserer risikoen for smittsomme og inflammatoriske komplikasjoner. Først og fremst er det nødvendig å identifisere og eliminere årsaken til agranulocytose, for eksempel å avbryte det cytostatika.

Plasmaferese er indisert for behandling av agranulocytose.

Med agranulocytose av immun karakter foreskrives nødvendigvis høye doser glukokortikoidhormoner, plasmaferese utføres. Vist er leukocyttransfusjoner, intravenøs administrering av antistafylokokkplasma og immunglobulin. For å øke produksjonen av granulocytter i benmargen, må du ta stimulanter av leukopoiesis.

Vanlig munnvann med antiseptiske løsninger er også foreskrevet.

Når nekrotiserende enteropati oppstår, overføres pasienter til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusjon av oppløsninger som inneholder aminosyrer, glukose, elektrolytter, etc.).

For å forhindre sekundær infeksjon brukes antibiotika og soppdrepende medisiner.

Forebygging

Uten resept og nøye hematologisk kontroll er det uakseptabelt å ta medisiner med myelotoksisk effekt.

Hvis det registreres en episode med haptenisk agranulocytose, bør ikke legemidlet som forårsaket utviklingen tas i fremtiden.

Konsekvenser og komplikasjoner

De vanligste komplikasjonene ved agranulocytose er:

lungebetennelse;
blødning;
hepatitt;
sepsis;
mediastinitt;
peritonitt.

Prognosen forverres betydelig med utviklingen av alvorlige septiske tilstander, så vel som i tilfelle gjentatte episoder av haptenisk agranulocytose.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!