Amyloidose
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
- Forebygging
Amyloidose er en systemisk sykdom der amyloid (protein-polysakkaridsubstans (glykoprotein)) avsettes i organer og vev, noe som fører til forstyrrelse av deres funksjoner.
Amyloid består av globulære og fibrillære proteiner som er tett sammenflettet med polysakkarider. Ubetydelig avsetning av amyloid i kjertelvev, stroma av parenkymale organer, vegger av blodkar forårsaker ingen kliniske symptomer. Men med betydelige amyloidavleiringer i organene oppstår uttalt makroskopiske endringer. Volumet av det berørte organet øker, vevet får en voksaktig eller fettete glans. I fremtiden utvikler organatrofi med dannelsen av funksjonell insuffisiens.
Forekomsten av amyloidose er 1 av 50000 mennesker. Sykdommen er mer vanlig hos eldre mennesker.
Amyloidavsetning er et tegn på amyloidose
Årsaker og risikofaktorer
Amyloidose utvikler seg vanligvis mot bakgrunnen av langvarig purulent-inflammatorisk (bakteriell endokarditt, bronkiektase, osteomyelitt) eller kronisk smittsom (malaria, aktinomykose, tuberkulose) sykdommer. Noe sjeldnere utvikler amyloidose seg hos pasienter med onkologisk patologi:
- lungekreft;
- nyrekreft;
- leukemi;
- lymfogranulomatose.
Følgende sykdommer kan også føre til amyloidose:
- sarkoidose;
- Whipples sykdom;
- Crohns sykdom;
- uspesifikk ulcerøs kolitt;
- psoriasis;
- ankyloserende spondylitt;
- leddgikt;
- aterosklerose.
Det er ikke bare ervervet, men også arvelige former for amyloidose. Disse inkluderer:
- Middelhavsfeber;
- Portugisisk nevropatisk amyloidose;
- Finsk amyloidose;
- Dansk amyloidose.
Faktorer av amyloidose:
- genetisk predisposisjon;
- brudd på mobilimmunitet;
- hyperglobulinemi.
Sykdomsformer
Avhengig av årsakene som forårsaket det, er amyloidose delt inn i flere kliniske former:
- senil (senil);
- arvelig (genetisk, familie);
- sekundær (ervervet, reaktiv);
- idiopatisk (primær).
Avhengig av organet der amyloidavleiringer hovedsakelig er avsatt, er det:
- amyloidose i nyrene (nefrotisk form);
- hjertets amyloidose (kardiopatisk form);
- amyloidose i nervesystemet (nevropatisk form);
- amyloidose i leveren (hepatopatisk form);
- adrenal amyloidose (epinefratisk form);
- ARUD-amyloidose (amyloidose i organene i det nevroendokrine systemet);
- blandet amyloidose.
Renal amyloidose
Amyloidose er også lokal og systemisk. Med lokal amyloidose blir en dominerende lesjon av ett organ notert, med systemisk - to eller flere.
Symptomer
Det kliniske bildet av amyloidose er mangfoldig: symptomatologien bestemmes av sykdommens varighet, lokaliseringen av amyloidavleiringer og deres intensitet, graden av organdysfunksjoner og særegenheten til den biokjemiske strukturen til amyloid.
I det innledende (latente) stadiet av amyloidose er det ingen symptomer. For å oppdage tilstedeværelsen av amyloidavleiringer er bare mulig med mikroskopi. I fremtiden, når avleiringen av det patologiske glykoproteinet øker, oppstår og utvikler funksjonell insuffisiens i det berørte organet, som bestemmer egenskapene til det kliniske bildet av sykdommen.
Med renal amyloidose er moderat proteinuri kjent i lang tid. Da utvikler nefrotisk syndrom seg. De viktigste symptomene på renal amyloidose er:
- tilstedeværelsen av protein i urinen;
- arteriell hypertensjon;
- opphovning;
- Kronisk nyresvikt.
For amyloidose i hjertet er en triade av symptomer karakteristisk:
- brudd på hjerterytmen;
- kardiomegali;
- progressiv kronisk hjertesvikt.
I de senere stadiene av sykdommen fører til og med mindre fysisk anstrengelse til utseendet av alvorlig svakhet, kortpustethet. På bakgrunn av hjertesvikt kan polyserositis utvikle seg:
- effusjon perikarditt;
- effusjon pleurisy;
- ascites.
Ved amyloidose i mage-tarmkanalen blir oppmerksomhet rettet mot en økning i tungen (macroglossia), som er forbundet med avsetning av amyloid i tykkelsen på vevet. Andre manifestasjoner:
- kvalme;
- halsbrann;
- forstoppelse etterfulgt av diaré;
- nedsatt absorpsjon av næringsstoffer fra tynntarmen (malabsorpsjonssyndrom);
- gastrointestinal blødning.
Amyloide lesjoner i bukspyttkjertelen oppstår vanligvis under dekke av kronisk pankreatitt. Avsetning av amyloid i leveren forårsaker portalhypertensjon, kolestase og hepatomegali.
Med amyloidose i huden vises voksagtige knuter i nakken, ansiktet og naturlige folder. Ofte ligner hudamyloidose i sin gang lichen planus, neurodermatitt eller sklerodermi.
Hudamyloidose symptomer
Med amyloidose i muskuloskeletalsystemet utvikler pasienten:
- myopati;
- humerus periartritt;
- Karpaltunellsyndrom;
- polyartritt som påvirker symmetriske ledd.
Amyloidose i nervesystemet er alvorlig, som er preget av:
- vedvarende hodepine;
- svimmelhet;
- demens;
- overdreven svette;
- ortostatisk kollaps;
- lammelse eller lammelse av underekstremiteter;
- polyneuropati.
Diagnostikk
Gitt at amyloidose kan påvirke forskjellige organer, og det kliniske bildet av sykdommen er mangfoldig, gir diagnosen visse vanskeligheter. Den funksjonelle tilstanden til indre organer kan vurderes av:
- Ultralyd;
- Ekkokardiografi;
- EKG;
- radiografi;
- gastroskopi (EGDS);
- sigmoidoskopi.
Det er mulig å anta amyloidose når følgende endringer oppdages i resultatene av laboratorietester:
- anemi;
- trombocytopeni;
- hypokalsemi;
- hyponatremi;
- høyt kolesterol;
- hypoproteinemia;
- sylindruria;
- leukocyturia.
For en endelig diagnose er det nødvendig å utføre en punkteringsbiopsi av det berørte vevet (slimhinne i endetarmen, magen, lymfeknuter; tannkjøtt; nyrer), etterfulgt av histologisk undersøkelse av oppnådd materiale. Påvisning av amyloidfibriller i testprøven vil bekrefte diagnosen.
Behandling
Ved behandling av primær amyloidose brukes glukokortikoidhormoner og cytostatika.
Ved sekundær amyloidose er behandlingen primært rettet mot den underliggende sykdommen. Også foreskrevet medisiner fra 4-aminokinolin-serien. Et lavprotein diett med begrensning av bordsalt anbefales.
Utviklingen av kronisk nyresvikt i sluttstadiet er en indikasjon for hemodialyse.
Med utvikling av nyresvikt er hemodialyse indikert
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Amyloidose kan kompliseres av følgende patologier:
- diabetes;
- leversvikt;
- gastrointestinal blødning;
- nyresvikt;
- amyloidsår i magesekken og spiserøret;
- hjertefeil.
Prognose
Amyloidose er en kronisk progressiv sykdom. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen i stor grad av muligheten for terapi for den underliggende sykdommen.
Med utviklingen av komplikasjoner forverres prognosen. Etter utbruddet av symptomer på hjertesvikt overskrider gjennomsnittlig forventet levetid vanligvis ikke flere måneder. Gjennomsnittlig levealder for pasienter med kronisk nyresvikt er 12 måneder. Denne perioden er litt økt i tilfelle hemodialyse.
Forebygging
Det er ingen profylakse for primær (idiopatisk) amyloidose fordi årsaken er ukjent.
For å forebygge sekundær amyloidose er det viktig å identifisere og behandle smittsomme, onkologiske og purulent-inflammatoriske sykdommer i tide.
Forebygging av genetiske former for amyloidose består i medisinsk og genetisk rådgivning av ektepar på graviditetsplanleggingsstadiet.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
