Hodgkins Lymfom - Symptomer, Behandling, Stadier

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Hodgkins lymfom

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker til Hodgkins lymfom
2. Sykdomsformer
3. Stadier av Hodgkins lymfom
4. Hodgkins lymfom symptomer
5. Diagnostikk
6. Hodgkins lymfombehandling
7. Potensielle konsekvenser og komplikasjoner
8. Prognose
9. Forebygging

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sykdom) er en ondartet svulst i lymfoide vev med dannelsen av spesifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet til Hodgkins lymfom er Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocytter) - store polyploide celler som inneholder en multilobular kjerne. Hovedtyngden av svulsten i den berørte lymfeknuten er et granulom med akkumuleringer av lymfocytter (T-celler dominerer blant dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vevet i den berørte lymfeknuten er gjennomsyret av fibrøse bindevevstrenger som kommer fra kapselen.

Kilde: okeydoc.ru

Sykdommen er oppkalt etter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfeller av sykdommen og foreslo å skille patologi inn i en egen nosologisk enhet, hvor det felles trekk er utvidelse av lymfeknuter og milt, kakeksi (ekstrem utmattelse av kroppen) og død.

Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner, og er i gjennomsnitt 2,2 tilfeller per 100 000 innbyggere. Sykdommen forekommer i alle aldre; blant kreft hos barn rangeres den på tredje plass i utbredelse.

Årsaker til Hodgkins lymfom

Den etiologiske faktoren til sykdommen er fortsatt uklar. Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celletumor som utvikler seg mot bakgrunnen av T-celleimmunmangel på grunn av hypofunksjon i tymus.

Det er flere predisponerende faktorer:

• smittsomme sykdommer - celler i lymfesystemet begynner ukontrollert deling og gjennomgår mutasjoner under påvirkning av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
• medfødte sykdommer i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, etc.;
• autoimmune sykdommer - revmatoid artritt, Sjogrens syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus, etc.
• genetisk disposisjon - ingen genetiske markører har blitt identifisert, men det er en økning i frekvensen av Hodgkins lymfom i familier der slike sykdommer allerede har blitt diagnostisert;
• påvirkning av kreftfremkallende kjemikalier - benzener, anilinfargestoffer, tungmetallsalter, aromatiske hydrokarboner, plantevernmidler osv.
• arbeid knyttet til eksponering for økt stråling, høyfrekvente strømmer, bestråling.

Sykdomsformer

Klassifiseringen av Hodgkins lymfom er basert på de histologiske egenskapene til det berørte vevet.

Det er fire histologiske varianter av Hodgkins lymfom:

• nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den vanligste formen for sykdommen, ledsaget av dannelsen av kollagenstrenger i lymfeknuter inne i brysthulen, som deler det dannede tumorvevet i mange avrundede seksjoner. Reed-Sternberg-celler avsløres;
• lymfohistiocytisk (lymfoide overvekt) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som er preget av tilstedeværelsen av et stort antall lymfocytter i det berørte organet. Reed - Sternberg-celler er enkle, Hodgkin-celler blir ofte funnet. Klynger av lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vekst, fibrose og nekrose er fraværende. De mest berørte er cervikale aksillære, inguinal lymfeknuter;
• lymfoid uttømming - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte vevet, mellom dem er det merkbare enkeltformidlinger av lymfocytter, hvis nivå stadig synker. Varianten av lymfoid utarmning tilsvarer vanligvis IV-fasen av sykdommens spredning og er preget av et ugunstig forløp;
• blandet cellevariant - det histologiske bildet er representert av et stort antall lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte vevet. Fokus av nekrose, fibrosefelt blir ofte funnet.

Kilde: hematology.org

Stadier av Hodgkins lymfom

Ved etablering av stadiene av Hodgkins lymfom, blir dataene om undersøkelse og biopsiresultater tatt i betraktning, antall organer og vev involvert i den patologiske prosessen bestemmes, utbredelsen av prosessen er over eller under membranen:

• I - en gruppe lymfeknuter er berørt;
• IE - I + involvering av ett ekstra-lymfatisk organ i den patologiske prosessen;
• II - to eller flere grupper av lymfeknuter påvirkes på den ene siden (over eller under) av membranen;
• II E - lesjon av lymfoide organet med en økning i 1-2 grupper av lymfeknuter, lokalisering av lesjonen - på samme side i forhold til membranen;
• III - flere grupper av lymfeknuter er berørt på begge sider (topp og bunn) av membranen;
• III S - lesjon av miltforbindelser;
• III E - III + lokalisert lesjon av et ekstra lymfatisk organ eller vev;
• IV - diffus eller spredt (multifokal) lesjon av ett eller flere indre organer, som kan være ledsaget av skade på lymfeknuter.

Fase IV kan ha følgende kursalternativer:

• A - det er ingen rus;
• B - tegn på rus, vekttap de siste seks månedene;
• a - det er ingen biologisk aktivitet når det gjelder blodprøver;
• b - biologisk aktivitet påvises.

Hodgkins lymfom symptomer

Opprinnelig utvikler den patologiske prosessen i lymfeknuter. De øker gradvis, tumorprosessen sprer seg og påvirker andre organer og vev. I de tidlige stadiene er sykdommen vanligvis asymptomatisk. Når lymfeknuter vokser, blir de såre, og symptomer ser ut til å være forbundet med klemming av det omkringliggende vevet og organene.

Lokale tegn på Hodgkins lymfom:

• forstørrede lymfeknuter;
• skade på indre organer.

Hovedsymptomet på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (preget av en betydelig økning i lymfeknuter). Lymfeknuter i midtre og fremre mediastinum påvirkes, noen ganger tymus. Lesjonen kan også påvirke alle organer; milten, leveren, huden, beinmargen, lungene, lungehinnen og beinvev kan være involvert i prosessen.

Vanlige symptomer på Hodgkins lymfom:

• feber med bølgende karakter;
• økt svetting om natten (rikelig nattesvette);
• svakhet, apati;
• mangel på appetitt;
• kløende hud;
• kraftig vekttap uten grunn, vekttap kan nå kritiske nivåer;
• anemi;
• nedsatt immunitet, følsomhet for smittsomme sykdommer.

Med en markant økning i brystets lymfeknuter utvikler følgende symptomer:

• tørr, uproduktiv hoste;
• heshet i stemmen;
• en følelse av tyngde i det berørte området;
• dysfagi (svelgeforstyrrelse);
• dyspné (kortpustethet);
• kava syndrom (sirkulasjonsforstyrrelser i bassenget til overlegen vena cava);
• pleurisy, perikarditt.

Når prosessen blir utbredt, vises tegn på skade på indre organer. Oftest blir det funnet skade på lymfeknuter i milt og lever. Som et resultat av økningen i disse indre organene, blir magen komprimert og nyrene fortrengt. Involveringen av lymfeknuter manifesteres av utseende av magesmerter av varierende intensitet.

Lungens nederlag er som regel av sekundær art og er en konsekvens av overgangen av prosessen fra lymfekjertlene i mediastinum til lungene. Akkumulering av væske i pleurahulen oppdages ofte.

Skader på nervesystemet oppdages etter omfattende spredning av lymfogranulomatose i lymfekjertlene og indre organer. De vanligste lesjonene i ryggmargen, der lymfogranulomatøse elementer vokser i epiduralvevet og komprimerer ryggmargen. I slike tilfeller fortsetter sykdommen som en svulst i ryggmargen med ledningsforstyrrelser av følsomhet, parese og lammelse, smerter i ekstremiteter.

De to viktigste måtene å påvirke beinvev er lymfehematogen spredning og spredning av lymfogranulom i beinvev. Primære beinlesjoner oppdages i løpet av det første året av sykdommen, sekundære endringer i beinene opptrer etter 1,5-2,5 år fra sykdomsutbruddet. Endringer i skjelettet oppstår når prosessen sprer seg fra tilstøtende lymfeknuter, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst vev forårsaker ødeleggelse av beinstruktur og osteosklerose. Trykket fra de forstørrede lymfeknuter på tilstøtende nervepleksus manifesteres av intens smerte i ryggraden, i skjelettets berørte bein.

Tegn på prosessens biologiske aktivitet på grunn av produksjon av cytokiner blir også bemerket: en økning i nivået av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastigheten, innholdet av ceruloplasmin og laktatdehydrogenase og konsentrasjonen av fibrinogen over referanseverdiene. Utseendet til tegn på biologisk aktivitet under remisjon indikerer en begynnende forverring.

Diagnostikk

Tidlig påvisning av sykdommen er vanskelig på grunn av at kliniske symptomer ikke har en strengt definert karakter, og ofte er helt fraværende.

Diagnose av Hodgkins lymfom er basert på det morfologiske bildet av den berørte lymfeknuten eller organet. Det tildeles en rekke studier:

• klinisk undersøkelse og samling av anamnese - spesiell oppmerksomhet er rettet mot symptomene på rus, palpasjon av alle perifere grupper av lymfeknuter, milt og lever, undersøkelse av nasopharynx, mandler utføres;
• biopsi av de berørte lymfeknuter med histologisk og immunhistokjemisk analyse av biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen i materialet tatt av spesifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler;
• laboratorietester - generell og biokjemisk blodprøve, erytrocytsedimenteringshastighet, serumalkalisk fosfataseaktivitet, nyre- og leverfunksjonstester. I den kliniske analysen av blod er det funnet en økning i ESR, nøytrofil leukocytose, moderat eosinofili, en økning i konsentrasjonen av fibrinogen, trombocytose og en reduksjon i innholdet av albumin. I begynnelsen av sykdommen avslører blodprøver moderat leukocytose, som etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstattes av leukopeni;
• laboratorievurdering av skjoldbruskkjertelfunksjon - med skade på livmorhals lymfeknuter;
• immunofenotypiske studier av tumorvev - identifiser kvalitative og kvantitative brudd på T-celle-koblingen av immunitet.
• Røntgenstudier av brystet, skjelettet, mage-tarmkanalen - er av største betydning for å bestemme arten og identifiseringen av lokalisering av lesjoner;
• Abdominal ultralyd - for samme formål som radiografi;
• computertomografi, magnetisk resonansavbildning av nakke, brystorganer, mage og bekken - lar deg identifisere tilstedeværelsen av svulstformasjoner i forskjellige deler av kroppen;
• trepanobiopsy - utført hvis det er mistanke om skade på beinmargen til iliacbenene;
• osteoskintigrafi - med økt nivå av alkalisk fosfatase i blodserumet;
• diagnostisk laparotomi - brukes til å ta biopsier av mesenteriske og para-aorta lymfeknuter.

Hodgkins lymfombehandling

Forskjellige terapiordninger er utviklet, deres valg utføres under hensyntagen til type og grad av skade, sykdommens varighet og alvorlighetsgrad, tilstedeværelsen av samtidig patologi.

Det generelle behandlingsregimet for lymfom inkluderer to trinn:

• stimulering av remisjon ved bruk av cellegift;
• konsolidering av remisjon gjennom radikal strålebehandling og vedlikeholdssykluser av medikamentell terapi.

Når du planlegger behandlingsvolumet, tas det i betraktning ugunstige faktorer som bestemmer alvorlighetsgraden og utbredelsen av svulstprosessen:

• involvering av tre eller flere soner av lymfesamlere;
• massiv skade på milten og / eller mediastinum;
• tilstedeværelsen av en isolert ekstranodal lesjon;
• en økning i ESR på mer enn 30 mm / t i nærvær av symptomer på rus og mer enn 50 mm / t i fravær.

Forskjellige alternativer for strålebehandling brukes - fra lokal bestråling av primære lesjoner i reduserte doser til bestråling i henhold til et radikalt program av alle lymfeknuter i trinn IV A. For å forhindre spredning av tumorceller gjennom lymfesystemet, utføres bestråling av de regionale delene ved siden av lesjonene.

Polykjemoterapi består i samtidig bruk av flere cytostatika. Det er forskjellige kombinasjoner av cellegift (protokoller), legemidler foreskrives på lange kurs. Behandlingen er faset, involverer to-ukers sykluser med to ukers intervaller, etter at seks sykluser er fullført, er støttende behandling foreskrevet.

Kjemoterapi foretrekkes i kombinasjon med stråling, noe som gir maksimal effekt med minimum antall komplikasjoner. Først utføres innledende polykjemoterapi med bestråling av bare forstørrede lymfeknuter, deretter - bestråling av alle andre lymfeknuter. Etter strålingseksponering utføres vedlikeholds cellegift i henhold til en eller annen ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reduserer antall sene komplikasjoner og øker muligheten for å behandle forverringer.

Hvis prosessen er lokal og tilgjengelig for kirurgisk inngrep, blir milten, isolerte lymfeknuter og enkeltkonglomerater av lymfeknuter fjernet, etterfulgt av bestråling på gammoterapeutiske enheter. Splenektomi er også indisert for alvorlig hematopoiesedepresjon, som forhindrer cytostatisk behandling.

Hvis sykdommen utvikler seg og terapien er ineffektiv, er benmargstransplantasjon indikert.

Potensielle konsekvenser og komplikasjoner

Hodgkins sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

• sepsis;
• hjerne- eller ryggmargskreft;
• blør;
• trykk av neoplasma på luftveiene, noe som fører til kvelning;
• overlegen vena cava syndrom;
• utvikling av obstruktiv gulsott (med kompresjon av gallegangen);
• immunologiske skift;
• tarmobstruksjon (når tarmene komprimeres av lymfeknuter);
• kakeksi;
• dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen;
• fisteldannelse av perifere lymfeknuter;
• myokarditt og perikarditt;
• sekundære ondartede svulster;
• brudd på proteinmetabolisme i nyrene og tarmene;
• bivirkninger av cellegift og stråling.

Prognose

Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør at du kan få gode resultater; mer enn 50% av pasientene klarer å oppnå stabil remisjon. Effektiviteten av behandlingen er forhåndsbestemt av en differensiert tilnærming til utviklingen av behandlingsregimer for forskjellige pasientgrupper, identifisert på grunnlag av ugunstige prognostiske faktorer.

Ved intensive programmer observeres vanligvis den kliniske effekten allerede i løpet av den første syklusen. Ved behandling av pasienter med tidlige og generaliserte stadier av Hodgkins lymfomssykdom er 5-års overlevelsesgraden, fri for progresjon, 90%, med stadium III - 60-80%, når IV-remisjon er mindre enn 45% av pasientene.

Ugunstige prognostiske tegn:

• massive konglomerater av lymfeknuter mer enn 5 cm i diameter;
• lymfoid utarmning;
• samtidig skade på tre eller flere grupper av lymfeknuter;
• utvidelse av mediastinumskyggen med mer enn 30% av brystvolumet.

Forebygging

Spesielle tiltak for primær forebygging av Hodgkins sykdom er ikke utviklet. Spesiell oppmerksomhet er rettet mot sekundær forebygging - forebygging av tilbakefall. Personer som har hatt Hodgkins lymfom rådes til å utelukke fysiske, elektriske og termiske prosedyrer, unngå fysisk overbelastning, isolasjon, de er kontraindisert i arbeid forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer. For å forhindre en reduksjon i antall leukocytter, utføres blodoverføringer. For å forhindre uønskede hendelser, anbefales kvinner å planlegge graviditet tidligst to år etter bedring.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Anna Kozlova Medisinsk journalist Om forfatteren

Utdanning: Rostov State Medical University, spesialitet "Allmennmedisin".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!