Hemolytisk Anemi - Symptomer, Behandling Hos Barn, Tegn

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Hemolytisk anemi

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker til hemolytisk anemi og risikofaktorer
2. Sykdomsformer

3. Symptomer på hemolytisk anemi

   1. Arvelige hemolytiske anemier
   2. Ervervet hemolytiske anemier
4. Diagnostikk
5. Behandling av hemolytiske anemier
6. Potensielle konsekvenser og komplikasjoner
7. Prognose
8. Forebygging

Hemolytiske anemier er en gruppe anemier preget av en reduksjon i levetiden til erytrocytter og deres akselererte ødeleggelse (hemolyse, erytrocytolyse) enten i blodkarene, eller i benmargen, leveren eller milten.

Livssyklusen til røde blodlegemer i hemolytisk anemi er 15–20 dager

Normalt er den gjennomsnittlige levetiden for erytrocytter 110–120 dager. Ved hemolytisk anemi forkortes livssyklusen til røde blodlegemer flere ganger og er 15–20 dager. Prosessene med ødeleggelse av erytrocytter råder over prosesser for modning (erytropoiesis), som et resultat av at konsentrasjonen av hemoglobin i blodet avtar, innholdet av erytrocytter synker, det vil si anemi utvikler seg. Andre vanlige trekk som er felles for alle typer hemolytiske anemier er:

• feber med frysninger
• smerter i magen og korsryggen;
• mikrosirkulasjonsforstyrrelser;
• splenomegali (forstørret milt);
• hemoglobinuri (tilstedeværelsen av hemoglobin i urinen);
• gulsott.

Hemolytisk anemi rammer omtrent 1% av befolkningen. I den generelle strukturen til anemier utgjør hemolytisk stoff 11%.

Årsaker til hemolytisk anemi og risikofaktorer

Hemolytiske anemier utvikler seg enten under påvirkning av ekstracellulære (eksterne) faktorer, eller som et resultat av mangler i erytrocytter (intracellulære faktorer). I de fleste tilfeller erverves ekstracellulære faktorer, og intracellulære faktorer er medfødt.

Erytrocytdefekter - en intracellulær faktor i utviklingen av hemolytisk anemi

Intracellulære faktorer inkluderer abnormiteter i erytrocyttmembraner, enzymer eller hemoglobin. Alle disse feilene er arvet, med unntak av paroksysmal nattlig hemoglobinuri. For tiden er mer enn 300 sykdommer assosiert med punktmutasjoner av gener som koder for syntesen av globiner, blitt beskrevet. Som et resultat av mutasjoner endres form og membran av erytrocytter, og deres følsomhet for hemolyse øker.

En bredere gruppe er representert av ekstracellulære faktorer. Røde blodlegemer er omgitt av endotelet (indre fôr) i blodkar og plasma. Tilstedeværelsen i plasmaet av smittsomme stoffer, giftige stoffer, antistoffer kan forårsake endringer i erytrocyttens vegger, noe som fører til ødeleggelse. I henhold til denne mekanismen utvikles for eksempel autoimmun hemolytisk anemi og hemolytiske transfusjonsreaksjoner.

Mangler i endotelet i blodkar (mikroangiopatier) kan også skade erytrocytter, noe som fører til utvikling av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som er akutt hos barn, i form av hemolytisk uremisk syndrom.

Bruk av visse medisiner, spesielt medisiner mot malaria, smertestillende midler, nitrofuraner og sulfonamider, kan også forårsake hemolytisk anemi.

Fremkallende faktorer:

• vaksinasjon;
• autoimmune sykdommer (ulcerøs kolitt, systemisk lupus erythematosus);
• noen smittsomme sykdommer (viral lungebetennelse, syfilis, toksoplasmose, smittsom mononukleose);
• enzymopati;
• hemoblastose (multippel myelom, lymfogranulomatose, kronisk lymfocytisk leukemi, akutt leukemi);
• forgiftning med arsen og dets forbindelser, alkohol, giftig sopp, eddiksyre, tungmetaller;
• tung fysisk aktivitet (lang ski, løping eller gå lange avstander);
• ondartet arteriell hypertensjon;
• malaria;
• DIC syndrom;
• brannsykdom;
• sepsis;
• hyperbar oksygenering
• proteser i blodkar og hjerteklaffer.

Sykdomsformer

Alle hemolytiske anemier er delt inn i ervervet og medfødt. Medfødte eller arvelige former inkluderer:

• erytrocyttmembranopatier - resultatet av abnormiteter i strukturen til erytrocyttmembraner (akantocytose, ovalocytose, mikrosfærocytose);
• enzymopeni (fermentopeni) - assosiert med mangel på visse enzymer i kroppen (pyruvatkinase, glukose-6-fosfatdehydrogenase);
• hemoglobinopathies - forårsaket av brudd på strukturen til hemoglobinmolekylet (sigdcelleanemi, thalassemia).

Ervervet hemolytiske anemier, avhengig av årsakene som forårsaket dem, er delt inn i følgende typer:

• ervervet membranopati (sporocellulær anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri);
• isoimmune og autoimmune hemolytiske anemier - utvikles som et resultat av skade på erytrocytter av egne eller eksternt oppnådde antistoffer;
• giftig - akselerert ødeleggelse av erytrocytter oppstår på grunn av eksponering for bakterietoksiner, biologiske giftstoffer eller kjemikalier;
• hemolytiske anemier assosiert med mekanisk skade på erytrocytter (marsjerende hemoglobinuri, trombocytopen purpura).

Symptomer på hemolytisk anemi

Alle typer hemolytiske anemier er preget av:

• anemisk syndrom;
• utvidelse av milten;
• utvikling av gulsott.

Videre har hver enkelt type sykdom sine egne egenskaper.

Symptomer på hemolytisk anemi

Arvelige hemolytiske anemier

Den vanligste arvelige hemolytiske anemien i klinisk praksis er Minkowski-Shoffard sykdom (mikrosfærocytose). Den kan spores over flere generasjoner av familien og arves på en autosomal dominerende måte. En genetisk mutasjon fører til et utilstrekkelig innhold av en bestemt type proteiner og lipider i erytrocyttmembranen. I sin tur forårsaker dette endringer i størrelse og form på erytrocytter, deres for tidlige massive ødeleggelse i milten. Mikrosfærosytisk hemolytisk anemi kan manifestere seg hos pasienter i alle aldre, men oftest vises de første symptomene på hemolytisk anemi i alderen 10–16 år.

Mikrosfærocytose - den vanligste arvelige hemolytiske anemien

Sykdommen kan fortsette med ulik alvorlighetsgrad. Noen pasienter har et subklinisk forløp, mens andre utvikler alvorlige former ledsaget av hyppige hemolytiske kriser, som har følgende manifestasjoner:

• økt kroppstemperatur;
• frysninger;
• generell svakhet;
• svimmelhet;
• ryggsmerter og magesmerter;
• kvalme oppkast.

Hovedsymptomet på mikrosfærocytose er gulsott av varierende alvorlighetsgrad. På grunn av det høye innholdet av stercobilin (sluttproduktet av hemmetabolisme), er avføringen intenst farget mørkebrun. Hos alle pasienter som lider av mikrosfærocytisk hemolytisk anemi, forstørres milten, og i hvert sekund forstørres leveren.

Mikrosfærocytose øker risikoen for kalkdannelse i galleblæren, det vil si utvikling av gallesteinssykdom. I denne forbindelse oppstår ofte galle kolikk, og når gallegangen er blokkert av en stein, hindrer (mekanisk) gulsott.

I det kliniske bildet av mikrosfærocytisk hemolytisk anemi hos barn er det andre tegn på dysplasi:

• bradidactyly eller polydactyly;
• gotisk himmel;
• bite anomalier;
• sadel nese misdannelse;
• strabismus;
• tårnhodeskalle.

Hos eldre pasienter, på grunn av ødeleggelse av erytrocytter i kapillærene i underekstremiteter, utvikler trofiske sår i føtter og ben som er motstandsdyktige mot tradisjonell terapi.

Hemolytiske anemier assosiert med mangel på visse enzymer manifesterer seg vanligvis etter å ha tatt visse medisiner eller lider av sammenfallende sykdom. Deres karakteristiske trekk er:

• blek gulsott (blek hudfarge med sitronfarge);
• hjerte murrer;
• moderat hepatosplenomegali;
• mørk urinfarge (på grunn av intravaskulær nedbrytning av erytrocytter og urinutskillelse av hemosiderin).

I alvorlige tilfeller av sykdommen oppstår uttalt hemolytiske kriser.

Medfødte hemoglobinopatier inkluderer talassemi og sigdcelleanemi. Det kliniske bildet av thalassemia uttrykkes av følgende symptomer:

• hypokrom anemi;
• sekundær hemokromatose (assosiert med hyppige blodtransfusjoner og urimelig resept på jernholdige legemidler);
• hemolytisk gulsott;
• splenomegali;
• kolelithiasis;
• leddskade (leddgikt, synovitt).

Seglcelleanemi oppstår med tilbakevendende smertekriser, moderat hemolytisk anemi, økt følsomhet for pasienten for smittsomme sykdommer. De viktigste symptomene er:

• forsinkelse av barn i fysisk utvikling (spesielt gutter);
• trofiske sår i underekstremitetene;
• moderat gulsott;
• smertekriser;
• aplastiske og hemolytiske kriser;
• priapisme (ikke assosiert med seksuell opphisselse, spontan ereksjon av penis, som varer i flere timer);
• kolelithiasis;
• splenomegali;
• avaskulær nekrose;
• osteonekrose med utvikling av osteomyelitt.

Seglcelleanemi - medfødt hemoglobinopati

Ervervet hemolytiske anemier

Av de ervervede hemolytiske anemiene er autoimmun vanligst. Deres utvikling er forårsaket av produksjonen av immunsystemet til pasienter av antistoffer rettet mot sine egne erytrocytter. Det vil si at under påvirkning av noen faktorer forstyrres immunsystemets aktivitet, som et resultat av at det begynner å oppfatte sitt eget vev som fremmed og ødelegge dem.

Ved autoimmun anemi utvikler hemolytiske kriser plutselig og kraftig. Forekomsten kan innledes med forløpere i form av artralgi og / eller subfebril kroppstemperatur. Symptomene på hemolytisk krise er:

• økt kroppstemperatur;
• svimmelhet;
• alvorlig svakhet
• dyspné;
• hjertebank
• ryggsmerter og epigastriske smerter;
• rask gulsott, ikke ledsaget av kløe i huden;
• utvidelse av milt og lever.

Det er former for autoimmune hemolytiske anemier der pasienter ikke tåler kulde godt. Med hypotermi utvikler de hemoglobinuri, kald urtikaria, Raynauds syndrom (alvorlig krampe i fingerarterioler).

Funksjonene i det kliniske bildet av toksiske former for hemolytiske anemier er:

• raskt progressiv generell svakhet;
• høy kroppstemperatur;
• oppkast;
• alvorlige smerter i korsryggen og magen;
• hemoglobinuri.

På dagene 2-3 fra sykdomsutbruddet begynner pasienten å øke nivået av bilirubin i blodet og gulsott utvikler seg, og etter ytterligere 1-2 dager oppstår hepatorenal insuffisiens, manifestert av anuri, azotemi, enzymemi, hepatomegali.

En annen form for ervervet hemolytisk anemi er hemoglobinuri. Med denne patologien er det en massiv ødeleggelse av røde blodlegemer inne i blodkarene og hemoglobin kommer inn i plasmaet, og begynner deretter å skilles ut i urinen. Hovedsymptomet på hemoglobinuri er mørkerød (noen ganger svart) urin. Andre manifestasjoner av patologi kan være:

• Sterk hodepine;
• en kraftig økning i kroppstemperaturen;
• enormt frysninger
• leddsmerter.

Hemolyse av erytrocytter ved hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte er forbundet med penetrering av antistoffer fra mors blod i fosterets blodstrøm gjennom morkaken, det vil si, i henhold til den patologiske mekanismen, tilhører denne formen for hemolytisk anemi isoimmune sykdommer.

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte kan fortsette i henhold til ett av følgende alternativer:

• intrauterin fosterdød;
• ødemform (immunform av fosterdropp);
• isterisk form;
• anemisk form.

Vanlige tegn som er karakteristiske for alle former for denne sykdommen er:

• hepatomegali;
• splenomegali;
• en økning i blodet av erytroblaster;
• normokrom anemi.

Diagnostikk

Pasienter med hemolytiske anemier blir undersøkt av en hematolog. Når de intervjuer en pasient, finner de ut hyppigheten av dannelsen av hemolytiske kriser, deres alvorlighetsgrad, og avklarer også tilstedeværelsen av slike sykdommer i familiehistorien. Under undersøkelsen av pasienten blir oppmerksomhet rettet mot fargen på sclera, synlige slimhinner og hud, palpasjon av magen for å identifisere mulig forstørrelse av lever og milt. Bekreftelse av hepatosplenomegali tillater ultralyd av bukorganene.

Endringer i den generelle blodprøven i hemolytisk anemi er preget av hypo- eller normokrom anemi, retikulocytose, trombocytopeni, leukopeni, økt ESR.

Blodprøve - en metode for diagnostisering av hemolytisk anemi

Av stor diagnostisk verdi i autoimmune hemolytiske anemier er en positiv Coombs-test (tilstedeværelsen av antistoffer i blodplasma eller antistoffer festet til overflaten av erytrocytter).

I løpet av en biokjemisk blodprøve bestemmes en økning i aktiviteten til laktatdehydrogenase, tilstedeværelsen av hyperbilirubinemi (hovedsakelig på grunn av en økning i indirekte bilirubin).

I den generelle analysen av urin oppdages hemoglobinuri, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. I avføring noteres et økt innhold av stercobilin.

Om nødvendig utføres en punkteringsbiopsi av benmargen med påfølgende histologisk analyse (hyperplasi av erytroidavstamningen oppdages).

Differensialdiagnose av hemolytiske anemier utføres med følgende sykdommer:

• hemoblastose;
• hepatolienal syndrom;
• portal hypertensjon;
• levercirrhose;
• hepatitt.

Behandling av hemolytiske anemier

Tilnærminger til behandling av hemolytiske anemier bestemmes av sykdomsformen. Men i alle fall er den primære oppgaven å eliminere den hemolytiske faktoren.

Ordning for hemolytisk kriserapi:

• intravenøs infusjon av elektrolytt- og glukoseoppløsninger;
• transfusjon av fersk frossent blodplasma;
• vitamin terapi;
• forskrivning av antibiotika og / eller kortikosteroider (hvis angitt).

Frossent frossent blodplasstransfusjon er en av behandlingene for hemolytisk anemi

Med mikrosfærocytose er kirurgisk behandling indikert - fjerning av milten (splenektomi). Etter operasjonen opplever 100% av pasientene en stabil remisjon, siden den økte hemolysen av erytrocytter stopper.

Terapi for autoimmune hemolytiske anemier utføres med glukokortikoidhormoner. Med sin utilstrekkelige effektivitet kan det være nødvendig med utnevnelse av immunsuppressiva, medisiner mot malaria. Motstand mot medikamentell terapi er en indikasjon for splenektomi.

I tilfelle hemoglobinuri foreskrives transfusjon av vasket erytrocytter, infusjon av plasmasubstituttløsninger, blodplater og antikoagulantia.

Behandling av toksiske former for hemolytisk anemi krever innføring av motgift (hvis noen), samt bruk av metoder for ekstrakorporeal avgiftning (tvungen diurese, peritonealdialyse, hemodialyse, hemosorpsjon).

Potensielle konsekvenser og komplikasjoner

Hemolytiske anemier kan føre til følgende komplikasjoner:

• kardiovaskulær insuffisiens;
• akutt nyresvikt;
• hjerteinfarkt og brudd på milten;
• DIC syndrom;
• hemolytisk (anemisk) koma.

Prognose

Med rettidig og tilstrekkelig behandling av hemolytiske anemier er prognosen generelt gunstig. Med tillegg av komplikasjoner forverres det betydelig.

Forebygging

Forebygging av utvikling av hemolytiske anemier inkluderer følgende tiltak:

• medisinsk genetisk rådgivning for par med en familiehistorie av indikasjoner på hemolytisk anemi;
• bestemmelse på planleggingsfasen av graviditeten til blodgruppen og Rh-faktoren til den forventede moren;
• styrke immunforsvaret.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!