Ataksi
Ataksi er en nevromuskulær motorisk lidelse preget av nedsatt bevegelseskoordinering, samt tap av balanse, både i hvile og når du går. Uoverensstemmelse i handlingene til forskjellige muskler kan oppstå som et resultat av lesjoner i visse områder av hjernen eller vestibulært apparat, noe som noen ganger skyldes en genetisk disposisjon. Behandling av ataksi og prognosen for utviklingen avhenger av årsaken til sykdommen.
Typer av ataksi
I klinisk praksis skilles følgende typer ataksi ut:
- Følsom;
- Vestibular;
- Kortikale eller frontale;
- Cerebellar.
Med sensitiv ataksi forstyrres dype følsomhetsfibre, som bærer informasjon om funksjonene i det omkringliggende rommet og kroppens posisjon i det. Årsaken kan være skade på de bakre kolonnene i ryggmargen, thalamus eller ryggradsnerven, samt polyneuropati og vitamin B12-mangel.
Ved undersøkelse avsløres følgende symptomer på sensitiv ataksi:
- Avhengighet av koordinering av visuell kontroll;
- Brudd på vibrasjon og følsomhet i ledd-muskler;
- Tap av balanse med lukkede øyne i Romberg-stillingen;
- Tap eller redusert sene reflekser;
- Ustabil gangart.
Et karakteristisk trekk ved sensitiv ataksi er følelsen av å gå på teppe eller bomullsull. For å kompensere for bevegelsesforstyrrelser, ser pasienter hele tiden under føttene, og løfter og bøyer også bena på kne og hofteledd, og senker dem deretter kraftig til gulvet med hele sålen.
Ved vestibulær ataksi fører dysfunksjon av vestibulært apparat til spesifikke gangforstyrrelser, systemisk svimmelhet, kvalme og oppkast. Alle symptomer forverres av skarpe svinger i hodet og endringer i kroppsposisjon. Hørselshemming og horisontal nystagmus - ufrivillige bevegelser av øyebollene - er mulig. Denne typen sykdommer kan føre til stammeencefalitt, øresykdommer, svulster i hjertekamrene og Meniere syndrom.
Kortikal ataksi er forårsaket av forstyrrelser i arbeidet med hjernens frontallapp som et resultat av dysfunksjon i det frontocerebellære systemet. Årsaken kan ligge i unormal hjerne sirkulasjon, svulster eller abscesser.
Frontal ataksi forekommer på siden av kroppen overfor den berørte halvkulen. Ustabilitet, tilting eller heving begynner ved svinger, og med alvorlige skader er pasienter generelt ikke i stand til å stå og gå. Denne koordineringsforstyrrelsen er også preget av luktforstyrrelser, endringer i psyken og en uttalt gripefleks.
Funksjoner ved cerebellar ataksi er tap av flyt i tale, skjelving av forskjellige typer, muskelhypotoni og okulomotorisk dysfunksjon. Gangart har også karakteristiske trekk: pasienter sprer bena brede og svinger fra side til side. I Romberg-stillingen observeres ekstrem ustabilitet, ofte faller det tilbake. Alvorlig svekkelse av koordinering av bevegelser oppstår under tandemvandring, når hælen på det ene benet er festet til tåen på det andre. Cerebellar ataksi kan være forårsaket av et bredt spekter av sykdommer - fra vitaminmangel og rusmiddelmisbruk til en ondartet svulst.
Arvelige degenerative endringer i lillehjernen forårsaker spinocerebellar ataksi - kroniske sykdommer av progressiv karakter, som er dominerende eller recessive.
Den autosomale dominerende cerebellare formen av sykdommen ledsages ofte av følgende symptomer:
- Skjelving;
- Hyperrefleksi;
- Amyotrofi;
- Oftalmoplegi;
- Bekkenlidelser.
Det patologiske tegnet på Pierre Maries ataksi er cerebellar hypoplasi, sjeldnere atrofi av dårligere oliven og pons. De første gangforstyrrelsene begynner i gjennomsnitt ved 35 år. Deretter legges brudd på ansiktsuttrykk og tale til. Psykiske lidelser manifesteres i form av depresjon, nedsatt intelligens.
Autosomal recessiv spinocerebellar ataksi kombineres med følgende symptomer:
- Areflexia;
- Dysartria;
- Hypertonisitet i muskler;
- Skoliose;
- Kardiomyopati;
- Sukkersyke.
Friedreichs familiære ataksi oppstår på grunn av skade på ryggradsystemene, ofte som et resultat av familieekteskap. Det viktigste patologiske symptomet er den voksende degenerasjonen av ryggmargs bakre og laterale søyler. Omtrent 15 år vises ustabilitet når du går og hyppige fall. Over tid forårsaker endringer i skjelettet en tendens til hyppige leddforvridninger og kyfoskoliose. Hjertet lider - atrielle tenner deformeres, hjerterytmen forstyrres. Etter fysisk anstrengelse begynner kortpustethet og paroksysmal smerte i hjertet.
Diagnostisering og behandling av ataksi
Med cerebellar ataksi utføres følgende studier:
- EEG. Avslører reduksjonen av alfa-rytmen og diffus delta- og theta-aktivitet;
- MR. Utført for å oppdage atrofi i hjernestammen og ryggmargen;
- Elektromyografi. Viser aksonal demyeliniserende skade på perifere nervefibre;
- Laboratorietester. Lar deg observere brudd på aminosyremetabolismen;
- DNA-test. Etablerer en genetisk disposisjon for ataksi.
Behandling for ataksi er rettet mot å lindre symptomer. Det utføres av en nevrolog og inkluderer:
- Generell styrkingsterapi - antikolinesterase-midler, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer;
- Treningskompleks - styrke muskler og redusere diskoordinering.
Ved behandling av spinocerebellar ataksi kan det kreves et kurs med immunglobulin for å korrigere immundefekt, mens stråling er kontraindisert. Noen ganger er ravsyre, riboflavin, vitamin E og andre medisiner foreskrevet for å opprettholde mitokondriefunksjonen.
Prognosen for arvelige ataksier er dårlig. Arbeidsevnen reduseres som regel, og psykiske lidelser utvikler seg.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
