Cerebellar Ataksi: Symptomer, Behandling, årsaker

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2024-01-15 20:03

Cerebellar ataksi

Innholdet i artikkelen:

Årsaker
Former av cerebellar ataksi
Cerebellar ataksi symptomer
Diagnostikk
Behandling av cerebellar ataksi

Fysioterapi
Forebygging
Konsekvenser og komplikasjoner
Video

Ataksi er et begrep som refererer til forskjellige bevegelsesforstyrrelser; cerebellar ataksi er en bevegelsesforstyrrelse som oppstår på grunn av skade på lillehjernen, siden det er lillehjernen som er den delen av hjernen som er ansvarlig for balanse, koordinering av bevegelser og muskeltonus.

Cerebellar skade fører til cerebellar ataksi

I tillegg til cerebellar er det også en følsom ataksi og vestibulær, de er forårsaket av skade på andre deler av hjernen.

Årsaker

Normalt sikres frivillige bevegelser ved presis koordinering mellom synergistiske og antagonistiske muskler. Samspillet mellom dem styres av lillehjernen, som har forbindelser med alle strukturer i sentralnervesystemet som er involvert i motorisk funksjon. Cerebellum kan kalles det viktigste koordinasjonssenteret for bevegelse, den mottar informasjon fra hjernens strukturer og sørger for synkronisering og nøyaktighet av muskelsammentrekninger, og behandler også informasjon om kroppens bevegelse i rommet. Dette sikrer nøyaktigheten og glattheten av frivillige bevegelser. Når lillehjernen er skadet, er det en desynkronisering av muskelsammentrekninger av forskjellige grupper, noe som manifesteres av ataksi.

Årsakene til skade på lillehjernen kan være som følger:

akutt brudd på hjerne sirkulasjon (hjerneslag), som påvirker lillehjernen;
traumatisk hjerneskade;
smittsom cerebellitt, inkludert parasittisk opprinnelse;
cerebellar abscess;
akutt og kronisk rus, inkludert medikament (krampestillende, hypnotika, angstdrepende midler, antipsykotika, vismutmedisiner, kjemoterapeutiske legemidler, etc.);
alkoholisme;
mangel på vitamin B1, B12, E;
heteslag;
hypoglykemi;
hypotyreose;
multippel sklerose;
Arnold-Chiari anomalier;
canalopathies (sykdommer forårsaket av genetisk bestemte defekter i ionekanaler);
genetiske sykdommer (Friedreichs ataksi);
prionsykdommer;
svulster (spesielt ofte påvirker cerebellum, medulloblastom, cerebellopontine schwannoma og hemangioblastoma);
paraneoplastisk degenerasjon av lillehjernen (sekundær svulstlesjon av lillehjernen);
Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocefalus);
mitokondrie encefalomyopatier (Leighs sykdom, MELAS syndrom, etc.);
idiopatisk degenerativ ataksi på grunn av nevrodegenerative sykdommer (parenkymal kortikal cerebellar atrofi, multiple systematrofi, arvelig Pierre-Marie cerebellar ataksi);
arvelige og genetiske metabolske forstyrrelser (aciduria, Hartnup sykdom, type 3 Gauchers sykdom, Tay-Sachs sykdom, Refsums sykdom, etc.).

Former av cerebellar ataksi

Ulike deler av lillehjernen (orm og halvkule) er ansvarlige for forskjellige typer bevegelse; i samsvar med den dominerende lesjonen av en eller annen anatomisk struktur av organet, skilles to former for patologi:

dynamisk - forårsaket av skade på halvkulene, preget av diskoordinering av bevegelser i lemmer;
statisk-lokomotor - forårsaket av skade på ormen, som et resultat blir gangen forstyrret og stabiliteten lider.

I tillegg kan cerebellar ataksi være:

akutt - forårsaket av akutte årsaker, for eksempel hjerneslag eller traumatisk hjerneskade;
kronisk - forårsaket av langvarige lesjoner i lillehjernen, for eksempel i kronisk alkoholisme.

Etter distribusjon:

generalisert - alle frivillige bevegelser er krenket;
isolert - noen typer bevegelser er svekket, for eksempel å gå, snakke, håndbevegelser.

Ataksi er også ensidig og bilateral.

Cerebellar ataksi symptomer

Manifestasjonen av cerebellar ataksi avhenger av hvilken struktur av cerebellum ble skadet.

Cerebellar ataksi er preget av nedsatt koordinering av frivillige bevegelser

Når ormen er skadet, forstyrres evnen til å opprettholde en stabil kroppsposisjon, pasienten svaier i stående stilling, for stabilitet må han balansere med hendene, spre bena brede, ellers kan han falle tilbake. Gangartet ligner på en full persons gang, det er usikkert, pasienten er spesielt ustabil når han snur, han snubler, kroppen rettes skarpt, beina heves for høyt mens du går.

Hvis halvkulene påvirkes, kan det også observeres gangforstyrrelser, ustabil kroppsstilling, mens pasienten "faller" på siden av lesjonen. Den viktigste manifestasjonen er vanskelige og inkonsekvente bevegelser i lemmer, noe som hindrer implementeringen av nøyaktige handlinger.

Med progresjonen av tilstanden blir dysfagi (nedsatt svelging) og dysartri (nedsatt tale) med på de beskrevne lidelsene.

Tegn på ataksi ledsages av symptomer som er karakteristiske for den underliggende sykdommen.

Diagnostikk

Når symptomer på ataksi dukker opp, gjennomgår pasienten en nevrologisk undersøkelse. Det krever ikke bare bekreftelse av patologens cerebellare natur, men også identifisering av tilstanden som førte til dens utvikling.

Ved uuttrykkede symptomer utføres koordineringstester (funksjonelle), for eksempel:

Prøve	Beskrivelse
Støtte reaksjonskontroll	Pasienten blir bedt om å stå med føttene forskjøvet. Det er vanskelig å opprettholde denne stillingen under ataksi, pasienten vil vakle, miste stabilitet.
Kontrollerer stabilitet i Romberg-posen	Pasienten blir bedt om å stå med føttene tett sammen, hodet løftet og armene strukket fremover. Ataksi manifesteres av en ustabil posisjon i kroppen, pasienten begynner å svinge og kan falle.
Test av stabilitet i en sensibilisert (komplisert) Romberg-posisjon	Pasienten blir bedt om å stå på en slik måte at tåen på det ene benet hviler på hælen på det andre benet, mens han løfter hodet litt og strekker armene. Med ataksi vil han ikke være i stand til å opprettholde stabilitet selv i kort tid.
Hoppreaksjonstest	Normalt, hvis en person som står med skiftende ben truer med å falle til siden, beveger beinet på denne siden seg i retning av fallet, og det andre beinet kommer av gulvet. I ataksi står legen bak pasienten og holder ham til forsikring og skyver ham til side. I ataksi vil til og med et lite trykk føre til et fall, dette er det såkalte positive pushing-symptomet.

Med bekreftet ataksi, utnevn:

nevroavbildningsstudier: CT (computertomografi i hjernen), MR (magnetisk resonansavbildning av hjernen);
nevrofysiologiske studier: elektrononeuromyografi, fremkalt potensiell metode.

Ved hjelp av disse metodene bestemmes funksjonelle og strukturelle endringer i det sentrale og perifere nervesystemet.

Hvis det er mistanke om arvelige ataktiske sykdommer, gjøres DNA-analyse av pasienter. Om nødvendig blir pasienten eller hans pårørende henvist til medisinsk genetisk rådgivning. Hvis det er grunn til å mistenke en arvelig patologi hos fosteret, utføres prenatal DNA-analyse.

Et grundig søk etter årsakene til ataksi kan omfatte et bredt spekter av studier, inkludert bildebehandlingsteknikker (søk etter svulster), blodprøver for hormoner (søk etter endokrine lidelser), biokjemiske studier (søk etter metabolske forstyrrelser), toksikologisk analyse (søk etter mulig rus), etc. Pasient kan sendes for konsultasjon til beslektede spesialister - kardiolog, endokrinolog, nevrokirurg og andre.

Behandling av cerebellar ataksi

Terapeutisk taktikk avhenger av årsaken som forårsaket ataksien, innsatsen er rettet mot å behandle den underliggende sykdommen. For eksempel, hvis årsaken til patologien er en resekterbar svulst, vil behandlingen være kirurgisk, og hvis den ikke kan resekteres, cellegift eller strålebehandling, hvis årsaken er hypovitaminose, foreskrives vitaminbehandling, behandling av traumatiske hjerneskader utføres i henhold til ordningen som er vedtatt for denne typen skader, og behandlingen av multippel sklerose består ved å ta immunmodulerende medisiner. I slike tilfeller er behandling av den underliggende sykdommen vanligvis tilstrekkelig for at symptomene på cerebellar ataksi forsvinner helt, eller i det minste slutter å utvikle seg og avtar.

Det er informasjon i litteraturen om vellykket bruk av visse legemidler (pregabalin, amantadin, tyrotropinfrigivende faktor, buspiron, L-5-hydroksytryptofan) i ataksi av degenerativ etiologi, men kliniske studier som kan bekrefte denne informasjonen har ikke blitt utført. Det er også bevis for effektiviteten av inosiazid og en rekke antikonvulsiva midler (karbamazepin, klonazepam, topiramat) i cerebellar ataksi, men disse dataene må også verifiseres og bekreftes.

For tiden pågår forskning om behandling av arvelige ataksier ved hjelp av metoder for celle- og genterapi, disse områdene vurderes som de mest lovende for å løse dette problemet.

Fysioterapi

Det er en av de viktigste metodene for behandling og rehabilitering for pasienter med cerebellar ataksi. Fysioterapi forbedrer koordinasjonen, opprettholder motoriske funksjoner og forhindrer utvikling av muskelatrofi og kontrakturer. Komplekse programmer er utviklet, inkludert øvelser rettet mot å gjenopprette tilbakemeldinger, spesielle øvelser for trening av cerebellare funksjoner (Frenkels metode), proprioceptiv muskelavlastning (PMF, proprioceptive muscle facilitation).

Det er spesifikke øvelser for å stimulere cerebellar funksjon.

Den største effekten kan oppnås med kombinert bruk av medisinering og fysioterapi.

Forebygging

Forebygging av cerebellar ataksi består i å forhindre forholdene som fører til det, når det er mulig. For eksempel avslag fra alkoholmisbruk, bruk av hjelm under øvelser fylt med hodeskader, betimelig behandling av somatiske sykdommer. Medisinsk genetisk rådgivning er et tiltak for å forebygge arvelige ataktiske sykdommer.

Konsekvenser og komplikasjoner

Med progressiv cerebellar ataksi, muskelatrofi, kontrakturer og til slutt funksjonshemming kan utvikle seg. I tillegg fører denne tilstanden til sosial feiljustering av pasienten. Ved vellykket behandling er prognosen moderat gunstig - det er vanligvis ikke mulig å eliminere ataktiske symptomer helt, men det er mulig å redusere dem betydelig og opprettholde livskvaliteten på et akseptabelt nivå.