Diabetes insipidus
Generelle kjennetegn ved sykdommen
Diabetes insipidus er et syndrom forårsaket av mangel på kroppen av vasopressin. Dette stoffet kalles også antidiuretisk hormon. Den dannes i hypothalamus, akkumuleres i hypofysen og er ansvarlig for balansen av væsker i kroppen: blod, vann, ekstracellulær væske, etc.
Diabetes insipidus utvikler seg som et resultat av hypofysepatologier provosert av godartede eller ondartede metastaserende svulster. En annen mulig årsak til destruktive prosesser i hypofysen er mislykkede kirurgiske inngrep i hjernen. Omtrent hvert 5. tilfelle av diabetes insipidus er et eksempel på en slik mislykket nevrokirurgisk operasjon.
Diabetes insipidus er ikke en arvelig sykdom. Imidlertid er i en rekke autosomal recessive arvelige syndromer, for eksempel i Wolframs sykdom, fullstendig eller ufullstendig diabetes insipidus en del av det kliniske bildet av den genetiske mutasjonen.
Diabetes insipidus er en ganske sjelden sykdom. Det etterlater ikke mer enn 0,7% av alle endokrine patologier. Diabetes insipidus blir like ofte diagnostisert hos kvinner og menn. Hos barn er diabetes insipidus vanligvis medfødt, selv om diagnosen kan oppstå ganske sent - etter 20 år. Hos voksne blir oftere diagnostisert den ervervede formen av sykdommen.
Typer av diabetes insipidus
I tillegg til medfødt diabetes insipidus hos barn og ervervet form hos voksne, kan sykdommen også være sentral, nyre- eller idiopatisk.
Sentral diabetes insipidus
Sentral eller hypotalamus-hypofyse diabetes insipidus utvikler seg som et resultat av nyrenes manglende evne til å lagre væske. Denne patologien er forårsaket av forstyrrelser i arbeidet med de distale tubuli av nefronen. Som et resultat lider en pasient med sentral diabetes insipidus av hyppig vannlating og polydipsi, et syndrom med ublåsbar tørst.
Hvis pasienten har mulighet til å drikke ubegrensede mengder væske, er han praktisk talt ikke i fare. Hvis det er umulig å slukke tørsten i tide, utvikler en pasient med diabetes insipidus av denne formen alvorlig dehydrering (hyperosmolar dehydrering). Det ekstreme stadiet av dette syndromet er hyperosmolar koma, som er livstruende.
Med langvarig sentral diabetes insipidus utvikler pasienten nyrefølsomhet overfor det kunstig administrerte antidiuretiske hormonet. Derfor, jo tidligere behandling av diabetes insipidus av denne formen er startet, desto gunstigere er prognosen.
I tillegg kan store mengder væske som forbrukes i diabetes insipidus føre til galde dyskinesi, gastrisk tømming eller utvikling av irritabel tarmsyndrom.
Idiopatisk diabetes insipidus
En tredjedel av tilfellene av sykdommen er idiopatisk diabetes insipidus. Dette betyr at det under diagnosen diabetes insipidus under avbildning av hypofysen ikke er mulig å avsløre organiske patologier i organet.
Nyresykdom insipidus
Sykdommen er forårsaket av en reseptor, enzymatisk defekt eller organisk nyresykdom. Dette er en ganske sjelden form for diabetes insipidus hos barn, vanligvis medfødt. Det provoseres av mutasjoner i aquaporin-2 genet eller vasopressin reseptoren.
Ervervet nyre-diabetes insipidus hos voksne utvikler seg som et resultat av nyresvikt i forskjellige etiologier, langvarig behandling med litiumpreparater, hyperkalsemi, etc.
Diabetes insipidus symptomer
De viktigste symptomene på diabetes insipidus er urinfrekvens (polyuria) og tørstsyndrom (polydipsia). Alvorlighetsgraden av disse symptomene på diabetes insipidus kan være av varierende intensitet.
Med en ufullstendig mangel på antidiuretisk hormon er bare en liten manifestasjon av symptomer på diabetes insipidus mulig. Den idiopatiske formen, tvert imot, er preget av en akutt sykdomsutbrudd.
De kliniske symptomene på langvarig diabetes insipidus er:
- en økning i blærens størrelse,
- strekk og hengende mage,
- hypotensjon (lavt blodtrykk),
- tegn på dehydrering.
Symptomer på diabetes insipidus hos barn kan være spesielt akutte, opp til utviklingen av nevrologiske lidelser, en kraftig temperaturøkning, svekkende oppkast, urininkontinens og hyperosmolar koma.
Diagnose av diabetes insipidus
Ved diagnosen diabetes insipidus brukes en polyuri-test. Normalt bør mengden urin som skilles ut ikke overstige 3 liter per dag. Urinen til en pasient med diabetes insipidus er preget av et overskudd av disse indikatorene, samt en lav urintetthet.
Den andre testen som brukes til å diagnostisere diabetes insipidus kalles tørrmat-testen. Pasienten anbefales å avstå fra å drikke i 8 timer. Hvis pasienten i løpet av denne tidsperioden har en kraftig reduksjon i kroppsvekt, og urintettheten ikke overstiger 300 mosm / l, blir pasienten diagnostisert med diabetes insipidus.
Differensialdiagnose av diabetes insipidus forutsetter utelukkelse av insulinavhengig diabetes, organiske nyrepatologier, mentale og nevrotiske lidelser, tilstedeværelsen av svulster i regionen hypothalamus-hypofysen.
Diabetes insipidus behandling
Behandlingen av diabetes insipidus er basert på erstatningsterapi med syntetiske analoger av vasopressin. Legemidlene som kan kompensere for nivået av antidiuretisk hormon i kroppen inkluderer Desmopressin eller Adiuretin. De kommer i form av tabletter eller nesespray.
Ved behandling av diabetes insipidus med desmopressintabletter brukes doser på opp til 0,4 mg 3-4 ganger daglig. Nasalinjeksjon av væske med syntetisk vasopressin bør også utføres minst 3 ganger om dagen.
Ved behandling av diabetes insipidus brukes også medisiner med lengre effekt, for eksempel Pitressin Tanat. Den kan påføres en gang hver tredje dag.
Diettterapi spiller en viktig rolle i behandlingen av diabetes insipidus. Alle pasienter med mangel på antidiuretisk hormon i kroppen anbefales å spise fraksjonelt og øke mengden av komplekse karbohydrater i dietten (poteter, grønnsaker, frokostblandinger, belgfrukter, kjøtt, nøtter).
Stimulering av produksjonen av naturlig vasopressin ved ufullstendig diabetes insipidus utføres med medikamentene Klorpropamid og Karbomazepin.
Pasienter med hypofysetumor er vist kirurgisk behandling av diabetes insipidus - fjerning av svulsten og om nødvendig stråling.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
