Burkitt's lymfom
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsstadier
- Burkitt's lymfom symptomer
- Diagnostikk
- Burkitts lymfombehandling
- Potensielle konsekvenser og komplikasjoner
- Prognose
- Forebygging
Burkitt's (Burketts) lymfom er en ondartet sykdom preget av ukontrollert spredning av umodne lymfoide celler. Den tilhører gruppen av ikke-Hodgkin B-celle lymfomer, den er preget av et ekstremt ondartet forløp. Den patologiske prosessen går raskt utover lymfesystemet og påvirker benmargen, sentralnervesystemet og indre organer.
Omtrent 80% av det totale antallet tilfeller av Burkitt's lymfom er representert av den endemiske formen, vanlig i Ny Guinea og Sør-Afrika, og rammer hovedsakelig barn i alderen 4 til 7 år. Jenter blir syke halvparten så ofte som gutter.
Sporadiske former for Burkitt's lymfom finnes i alle land i verden. De utgjør omtrent 1% av alle tilfeller av lymfom. Sykdommen rammer hovedsakelig personer under 30 år, menn 2,5 ganger oftere enn kvinner.
De fleste pasienter med Burkitt's lymfom er infisert med Epstein-Barr-virus og / eller humant immunsviktvirus (HIV), noe som antyder at disse virusene er involvert i sykdommens patologiske mekanisme. I Russland er Burkitts lymfom ekstremt sjelden.
Årsaker og risikofaktorer
Den eksakte årsaken til Burkitt's lymfom er ikke fastslått. Det er kjent å være ofte assosiert med infeksjon med Epstein-Barr-viruset. Til tross for dette tror de fleste eksperter at Burkitt's lymfom hos barn og voksne er en polyetiologisk sykdom, det vil si ikke en, men en kombinasjon av flere årsaker (virusinfeksjoner, ioniserende stråling, kontakt med potensielle kreftfremkallende stoffer, immunsvikt, ugunstige levekår).
Epstein-Barr-viruset er utbredt. Det smitter omtrent 95% av voksne og 50% av barn i Nord-Amerika. Etter smitte er viruset i menneskekroppen sovende i mange år. Listen over assosierte sykdommer er ganske omfattende. I tillegg til Burkitt's lymfom inkluderer det:
- kronisk utmattelsessyndrom;
- multippel sklerose;
- herpes;
- Infeksiøs mononukleose;
- Hodgkins lymfom;
- andre typer ikke-Hodgkin lymfomer.
Epstein-Barr-viruset har evnen til å infisere B-lymfocytter og få dem til å mutere, som et resultat av hvilket lysene får muligheten til å stadig spre seg. Etter all sannsynlighet er det disse virusendrede B-lymfocyttene som danner det primære fokuset for Burkitt's lymfom.
Den høyere forekomsten av menn forklares tilsynelatende med tilstedeværelsen av et unormalt X-kromosom, som er årsaken til immunforsvarets utilstrekkelige respons på infeksjon med Epstein-Barr-viruset.
Sykdomsstadier
Gitt forekomsten av neoplastisk prosess, skilles fire trinn under Burkitt's lymfom.
- Svulsten påvirker bare ett anatomisk område.
- IIa - tumorprosessen dekker to tilstøtende områder; IIb er preget av en svulst som påvirker mer enn to anatomiske områder som ligger på siden av membranen.
- Svulsten sprer seg til flere områder som ligger på motsatte sider av membranen.
- Involvering i den ondartede prosessen i sentralnervesystemet.
Burkitt's lymfom symptomer
I de fleste tilfeller er det første symptomet på Burkitt's lymfom en utvidelse av en eller flere lymfeknuter i den submandibulære regionen (lymfadenopati). Svulsten vokser raskt og invaderer det omkringliggende vevet. Huden over den er hyperemisk. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, opplever pasienter deformitet i ansiktet, skjoldbruskkjertelen påvirkes, beinene i ansiktsdelen av hodeskallen ødelegges, tennene faller ut og det er vanskeligheter med å svelge og puste. Burkitt's lymfom hos barn og voksne er alltid ledsaget av russyndrom:
- generell svakhet;
- økt tretthet;
- nedsatt appetitt;
- overdreven svette;
- hodepine, muskel-leddsmerter;
- økt kroppstemperatur.
I klinisk praksis er abdominal form av Burkitt's lymfom noen ganger funnet. I dette tilfellet er primærsvulsten lokalisert i nyrene, tarmene, bukspyttkjertelen, magen. I dette tilfellet manifesteres Burkitt's lymfom ved dyspepsi, magesmerter, feber og noen ganger gulsott.
Burkitt's lymfommetastaser til regionale lymfeknuter, sentralnervesystemet og beinvev, som forårsaker nevrologiske lidelser (dysfunksjon i bekkenorganene, parese, lammelse), patologiske brudd og deformiteter i lemmer.
I sjeldne tilfeller manifesterer Burkitts lymfom seg med leukemi, men oftere utvikler den leukemiske fasen hos pasienter etter at primærsvulsten har nådd en betydelig størrelse.
Når sentralnervesystemet er involvert i den ondartede prosessen, vises hjernehinnesymptomer og dysfunksjoner i hjernenervene. I dette tilfellet blir optikk- og ansiktsnervene mer berørt.
Uten terapi utvikler Burkitts lymfom seg raskt og er dødelig uker eller måneder etter at de første symptomene dukker opp.
Diagnostikk
Diagnose av Burkitts lymfom utføres på grunnlag av kliniske tegn på sykdommen, data om anamnese og resultatene av laboratorie- og instrumental forskning, inkludert:
- histologisk undersøkelse av en biopsiprøve av den berørte lymfeknuten;
- ELISA og PCR for infeksjon med Epstein-Barr-viruset, HIV;
- Ultralyd av bukorganene;
- Røntgen av hodeskallen;
- bildebehandling eller magnetisk resonansavbildning;
- brystpunktering med påfølgende histologisk undersøkelse av benmargspunktering.
Burkitts lymfombehandling
Hovedmetoden for behandling av sykdommen er polykjemoterapi, hvor flere cytostatika brukes samtidig. Barn med Burkitt's lymfom får forskrevet kortest mulig behandlingsforløp, noe som reduserer risikoen for negative konsekvenser (utvikling av andre ondartede sykdommer, infertilitet, veksthemming) i en fjern fremtid.
Kjemoterapi kan suppleres med utnevnelse av interferoner, immunmodulatorer, antivirale legemidler.
Kombinert behandling av Burkitt's lymfom er ikke mye brukt. Tallrike studier bekrefter ikke en økning i effektiviteten av cellegift i kombinasjon med strålebehandling i dette tilfellet.
Kilde: opuholi.org
Radikal fjerning av primærsvulsten i det retroperitoneale rommet eller bukhulen påvirker ikke sykdomsprognosen, men forbedrer livskvaliteten og lindrer symptomene. Kirurgisk fjerning av Burkits lymfom i kjeveområdet er kontraindisert, siden operasjonen er ledsaget av høy risiko for intraoperativ blødning på grunn av rikelig vekst av svulsten i blodkarene.
I noen tilfeller har benmargstransplantasjon en god terapeutisk effekt.
Potensielle konsekvenser og komplikasjoner
De viktigste komplikasjonene av Burkitt's lymfom er:
- massiv blødning;
- kompresjon av urinlederne med nedsatt utstrømning av urin, noe som fører til utvikling av nyreblokk og nedsatt nyrefunksjon;
- perforering av hule organer;
- tarmobstruksjon;
- tromboembolisme, inkludert lungeemboli (PE);
- lavere paraplegi assosiert med en svulst i ryggmargen og ryggraden.
Prognose
Prognosen for Burkitt's lymfom er alltid alvorlig. I mange henseender avhenger det av at behandlingen er startet. Hvis behandlingen begynner på stadium I av sykdommen, er fullstendig utvinning mulig. I tilfeller der svulsten metastaserer til de indre organene, benmargen og sentralnervesystemet, er prognosen dårlig. Det dødelige utfallet oppstår på bakgrunn av en sekundær infeksjon som har blitt med eller utviklet komplikasjoner.
I løpet av det første året etter avsluttet behandling utvikler mange pasienter et tilbakefall av Burkitt's lymfom, og den tilbakevendende svulsten er ofte cellegiftresistent. I dette tilfellet overgår ikke forventet levealder for pasienter 7-10 måneder.
Forebygging
Forebygging av Burkitt's lymfom er foreløpig ikke utviklet, siden etiologien og den patologiske mekanismen for dets utvikling ikke er fullstendig forstått.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
