Dermatomyositis

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Innholdet i artikkelen:

Årsaker og risikofaktorer
Sykdomsformer
Sykdomsstadier
Symptomer
Funksjoner av løpet av dermatomyositis hos barn
Diagnostikk
Behandling
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Prognose
Forebygging

Dermatomyositis (generalisert fibromyositis, generalisert myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sykdom som påvirker muskelvev, hud, kapillærer og indre organer.

Kutane manifestasjoner av dermatomyositis

Årsaker og risikofaktorer

Hovedrollen i den patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositis tilhører autoimmune prosesser, som kan betraktes som en svikt i immunsystemet. Under påvirkning av provoserende faktorer begynner det å oppfatte glatte og tverrgående hårete muskelfibre som fremmede og å utvikle antistoffer (autoantistoffer) mot dem. De skader ikke bare musklene, men blir også avsatt i blodårene.

Hovedårsaken til utvikling av dermatomyositis er en svikt i immunforsvaret

Det antydes at utvikling av dermatomyositis kan skyldes nevroendokrine faktorer. Dette er delvis bekreftet av sykdomsutviklingen i overgangsperioder i livet (i puberteten, overgangsalderen).

Predisponerende faktorer:

noen virusinfeksjoner (Coxsackie-virus, picornavirus);
ondartede svulster;
hypotermi;
hyperisolasjon (langvarig eksponering for solen);
understreke;
allergiske reaksjoner;
hypertermi;
svangerskap;
narkotikaprovokasjoner, inkludert vaksinasjon.

Sykdomsformer

Avhengig av årsaken til forekomsten, skilles følgende former for dermatomyositis:

idiopatisk (primær) - sykdommen begynner av seg selv, uten forbindelse med noen faktorer, er det ikke mulig å finne ut årsaken;
sekundær svulst (paraneoplastisk) - utvikler seg mot bakgrunnen av ondartede svulster;
barn (ungdom);
kombinert med andre patologier i bindevevet.

Av den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

Sykdomsstadier

I det kliniske bildet av dermatomyositis skilles flere stadier:

Prodromal periode - ikke-spesifikke forløpere for sykdommen vises.
Manifestperiode - preget av et detaljert klinisk bilde med levende symptomer.
Den terminale perioden er preget av utvikling av komplikasjoner [for eksempel dystrofi, utmattelse (kakeksi)].

Symptomer

Et av de tidligste ikke-spesifikke tegnene på dermatomyositis er muskelsvakhet i underekstremitetene, som gradvis øker over tid. Også den manifeste perioden av sykdommen kan innledes med Raynauds syndrom, polyarthralgi og hudutslett.

Svake muskler i underekstremitetene - et ikke-spesifikt tegn på dermatomyositis

Hovedsymptomet på dermatomyositis er nederlaget til skjelettmuskulaturen. Klinisk manifesteres dette av den voksende svakheten i musklene i nakken, øvre lemmer, noe som over tid gjør det vanskelig å utføre de vanligste, rutinemessige handlingene. I alvorlige tilfeller av sykdommen, på grunn av alvorlig muskelsvakhet, mister pasientene evnen til å bevege seg og egenomsorg. Når dermatomyositis utvikler seg, blir muskler i svelget, øvre fordøyelseskanal, membran, interkostale muskler trukket inn i den patologiske prosessen. Resultatet er:

forstyrrelser i talefunksjonen;
dysfagi;
nedsatt ventilasjon av lungene;
tilbakevendende lungebetennelse.

Dermatomyositis er preget av hudmanifestasjoner:

erytematøs flekkete utslett;
periorbital ødem;
Gottrons symptom (periungual erytem, striering av negleplaten, rødhet i håndflatene, erytematøs skjellete flekker på fingerenes hud);
veksling av områder av hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Slemhinnens nederlag mot bakgrunnen av dermatomyositis fører til utvikling av:

hyperemi og hevelse i svelgveggene;
stomatitt;
konjunktivitt.

Slemhinnens nederlag med dermatomyositis fører til utvikling av konjunktivitt

Systemiske manifestasjoner av dermatomyositis inkluderer lesjoner:

ledd (falangeal, håndledd, albue, skulder, ankel, kne);
hjerter - perikarditt, myokarditt, myokardiofibrose;
lunger - pneumosklerose, fibroserende alveolitt, interstitiell lungebetennelse;
organer i mage-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
nervesystemet - polyneuritt;
nyre - glomerulonefritt med nedsatt nyrefunksjon;
endokrine kjertler - en reduksjon i funksjonen til kjertlene og binyrene.

Funksjoner av løpet av dermatomyositis hos barn

Sammenlignet med voksne pasienter begynner dermatomyositt hos barn mer akutt. Prodromal-perioden er preget av:

generell ubehag;
økt kroppstemperatur;
myalgi;
redusert muskelstyrke;
artralgi;
generell svakhet.

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på forskjellige organer og systemer, men de mest uttalt betennelsesendringene fra hud og muskler.

Hos barn og ungdommer, mot bakgrunn av dermatomyositis, kan det dannes intramuskulær, intrafascial og intradermal forkalkning, vanligvis lokalisert i projeksjonen av store ledd, bakdel, skulderbelte og bekken.

Diagnostikk

De viktigste diagnostiske kriteriene for dermatomyositis:

kliniske symptomer på skade på muskelsystemet og huden;
karakteristiske patomorfologiske forandringer i muskelfibre;
elektromyografiske endringer;
økt aktivitet av serumenzymer.

Hjelpediagnostiske (tilleggs) diagnostiske markører for dermatomyositis inkluderer forkalkning og dysfagi.

Immunologisk analyse oppdager antistoffer mot myosin, endotel, thyroglobulin

Dermatomyositis diagnostiseres når:

hudutslett, kombinert med tre hovedkriterier;
hud manifestasjoner, to hoved og to tilleggskriterier.

For å bekrefte diagnosen gjennomføres en laboratorie- og instrumental undersøkelse:

en generell blodprøve (det oppdages en økning i ESR, leukocytose med en forskyvning av leukocyttformelen til venstre);
biokjemisk blodprøve (for å øke nivået av aldolase, transaminaser, seromukoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og γ-globuliner);
immunologisk blodprøve (avslører tilstedeværelsen av uspesifikke antistoffer mot endotel, myosin, tyroglobulin, en økning i nivået av myosit-spesifikke antistoffer, en liten mengde antistoffer mot DNA og LE-celler, en reduksjon i nivået av IgA med en samtidig økning i IgM og IgG, en reduksjon i antall T-lymfocytter, en reduksjon i titer komplement);
histologisk undersøkelse av muskulokutan biopsi (tap av kryssstriering, inflammatorisk infiltrasjon av myocytter, degenerative forandringer, uttalt fibrose er etablert);
elektromyografi (fibrillære svingninger i hvile, polyfasiske kortbølgeforandringer, økt muskelspennbarhet oppdages).

Behandling

Dermatomyositis-terapi er rettet mot å undertrykke aktiviteten til den autoimmune inflammatoriske prosessen og utføres vanligvis med langvarige kortikosteroider (1-2 år). Om nødvendig kan ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt salisylater, inngå i ordningen.

Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, foreskrives cytostatika med en uttalt immunsuppressiv effekt.

Langvarige kortikosteroider er indisert for behandling av dermatomyositis.

For å forbedre muskelens kontraktile funksjon, brukes injeksjoner av Proserin, B-vitaminer, kokarboksylase, ATP.

De siste årene har plasmaferese og lymfocytaferese blitt brukt i den komplekse behandlingen av dermatomyositis.

For å forhindre dannelse av muskelkontrakturer, vises regelmessig treningsterapi.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

I fravær av tilstrekkelig behandling utvikler dermatomyosit sakte seg, noe som fører til alvorlig muskelsvakhet, skade på indre organer. Dette blir årsaken til funksjonshemming, og i alvorlige tilfeller død.

Langvarig kortikosteroidbehandling for dermatomyositis kan forårsake en rekke patologier:

arteriell hypertensjon;
fedme;
osteoporose;
diabetes.

Prognose

I fravær av tilstrekkelig behandling dør omtrent 40% av pasientene de første to årene fra diagnosetidspunktet; årsaken er gastrointestinal blødning og respirasjonssvikt.

Immunsuppressiv terapi forbedrer langtidsprognosen betydelig. Imidlertid, selv på bakgrunn av dette, dannes vedvarende leddkontrakturer hos noen pasienter, og deformasjon av øvre og nedre ekstremiteter oppstår.

Forebygging

Primære tiltak for forebygging av dermatomyositis er ikke utviklet. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring av sykdommen og redusere aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Det inkluderer:

sanitære forhold for kronisk infeksjon;
begrense fysisk aktivitet;
unngåelse av overdreven isolasjon og hypotermi;
overholdelse av den daglige rutinen;
dispensary control av en revmatolog;
nøye overholdelse av legemiddelbehandlingsregimet som legen har foreskrevet.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren

Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!