Wegeners granulomatose
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Sykdomsstadier
- Symptomer på Wegeners granulomatose
- Diagnostikk av Wegeners granulomatose
- Behandling av Wegeners granulomatose
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose for Wegeners granulomatose
- Forebygging
Wegeners granulomatose er en systemisk granulomatøs-nekrotisk kjempecellevaskulitt, som i utgangspunktet påvirker øvre og nedre luftveier, og senere - nyrene.
Det er ingen pålitelige statistikker over forekomsten og utbredelsen av Wegeners granulomatose. Sykdommen blir oftere observert hos menn i ung og middelaldrende, forekommer praktisk talt ikke i barndommen.
Wegeners granulomatose - en autoimmun granulomatøs betennelse i blodkarets vegger (vaskulitt)
Årsaker og risikofaktorer
De eksakte årsakene til Wegeners granulomatose er ukjent. Tatt i betraktning at immunkomplekser finnes i blodet i denne sykdommen, er det klassifisert som en autoimmun patologi. Antagelig utvikler sykdommen seg som et resultat av en feil i immunforsvaret, på grunn av hvilken vevet i karveggene oppfattes av immunsystemet som fremmed og er utsatt for ødeleggelse. Ulike inflammatoriske prosesser, inkludert smittsomme, kan føre til dette.
I Wegeners granulomatose angriper immunceller veggene i blodkar og omkringliggende vev
Immunsystemet, som definerer sitt eget vev som fremmed, produserer antistoffer mot det. Antistoffer skader veggene i blodkarene, noe som fører til dannelse av områder med betennelse, det vil si granulomer. Gradvis øker i størrelse, og granulomer lukker karens lumen. Som et resultat forstyrres blodtilførselen til vev, prosessene med åndedrettsvev og metabolisme.
Sykdomsformer
Avhengig av omfanget av de patologiske endringene, skilles det mellom to former for Wegeners granulomatose:
- lokalisert. Hovedsakelig er den øvre delen av luftveiene påvirket, noe som manifesteres av heshet, hyppige neseblod, dannelsen av blodige skorper i nesehulen, vedvarende rhinitt;
- generalisert. Karakterisert av omfattende systemiske manifestasjoner (feber, abscessing lungebetennelse, muskel- og skjelettsmerter, økning i tegn på nyre-, kardiovaskulær og respiratorisk svikt).
Sykdomsstadier
I det kliniske bildet av Wegeners granulomatose skilles flere trinn ut:
- Rhinogen granulomatose (granulomatøs nekrotisk vaskulitt). Nekrotisk ulcerøs eller purulent-nekrotisk rhinosinusitt, nasofaryngitt, laryngitt, destruktive endringer i bane og neseseptum utvikler seg.
- Lungegranulomatose. Den patologiske prosessen fanger lungevev.
- Generalisert granulomatose. De nedre delene av luftveiene, kardiovaskulærsystemet, organene i fordøyelseskanalen og nyrene påvirkes.
- Terminal granulomatose. Nyresvikt og / eller lungesvikt utvikler seg. Det dødelige utfallet skjer innen et år fra øyeblikket av sykdomsovergangen til terminalstadiet.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Vanlige symptomer på Wegeners granulomatose inkluderer:
- økt kroppstemperatur med frysninger
- alvorlig svakhet
- hyperhidrose (overdreven svette);
- ledd- og muskelsmerter;
- tap av kroppsvekt.
Hos 90% av pasientene manifesteres Wegeners granulomatose ved skade på øvre luftveier. Dannet kronisk rhinitt, motstandsdyktig mot behandlingen, som er ledsaget av purulent-blodig utslipp. Ulcerative defekter dannes på slimhinnen i nesehulen. Gradvis økende i størrelse, fører de til perforering av neseseptum, saldeformitet i nesen. Tilstedeværelsen av granulomatøs-nekrotiske forandringer oppdages også i paranasale bihuler, ytre hørselskanaler, luftrør, strupehode og munnhulen.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Hos 2/3 av pasientene er sykdommen ledsaget av dannelse av destruktive hulrom i lungene, vedvarende hoste og hemoptyse.
Involvering av nyrekarene i den patologiske prosessen fører til utvikling av glomerulonefritt, og i fremtiden - nyresvikt.
Hudsymptomer på Wegeners granulomatose er utseendet på et hemoragisk utslett, hvis elementer er utsatt for nekrotisering.
Øynene, nervesystemet, myokardiet, koronararteriene kan også påvirkes.
Diagnostikk av Wegeners granulomatose
Hvis du mistenker Wegeners granulomatose, utføres en instrumental og laboratorieundersøkelse:
- generell blodprøve (for trombocytose, akselerert ESR, normokrom anemi);
- generell urinanalyse (mikrohematuri, proteinuri oppdages);
- biokjemisk blodprøve (for en økning i haptoglobin, seromukoid, fibrin, urea, kreatinin, γ-globulin);
- Røntgen av lungene (for pleural ekssudat, forfall av hulrom, infiltrater);
- immundiagnostika (en reduksjon i komplementnivået, tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer, HLA-antigener - B8, B7, DR2 og DQW7 er etablert).
Radiografi av lungene - lungeknuter med Wegeners granulomatose
Om nødvendig brukes andre metoder til diagnostisering av Wegeners granulomatose: for eksempel computertomografi eller biopsi av vevene i øvre luftveier med påfølgende histologisk analyse.
Behandling av Wegeners granulomatose
Den viktigste behandlingsmetoden for Wegeners granulomatose er immunsuppressiv terapi, som utføres med en kombinasjon av cyklofosfamid og prednisolon. Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres dosen gradvis til den er fullstendig avbrutt. Etter det blir pasienten forskrevet metotreksat i en lang periode (1,5-2 år).
Med Wegeners granulomatose er metotreksat indisert i en lang periode på opptil 2 år
Ved behandling av den generelle formen av Wegeners granulomatose brukes metoder for ekstrakorporal hemokorreksjon:
- ekstrakorporal farmakoterapi;
- kaskade plasmafiltrering;
- plasmaferese;
- kryoaferese.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Det progressive løpet av Wegeners granulomatose kan kompliseres av:
- hemoptyse;
- døvhet;
- ødeleggelse av bein i ansiktsskallen;
- koldbrann av føttene;
- dannelsen av områder med nekrose i lungeparenkymet;
- sekundære infeksjoner under immunsuppressiv terapi;
- nyresvikt.
Prognose for Wegeners granulomatose
Prognosen for Wegeners granulomatose i fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling er ekstremt ugunstig. Mer enn 90% av pasientene dør de to første årene fra diagnosetidspunktet.
På bakgrunn av immunsuppressiv behandling viser 85% av pasientene en betydelig forbedring, hos 75% av pasientene går sykdommen i remisjon. I mer enn halvparten av tilfellene varer remisjon omtrent et år, hvoretter en forverring oppstår.
Hos 13% av pasientene er sykdommen motstandsdyktig mot den pågående immunsuppressive behandlingen og er preget av et stadig progressivt forløp.
Forebygging
På grunn av det faktum at den eksakte årsaken til Wegeners granulomatose er ukjent, har tiltak for å forebygge den ikke blitt utviklet.
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
