Arnold-Chiari anomali
Arnold-Chiari anomali er en medfødt defekt i utviklingen av den romboide hjernen. Denne anomali manifesteres av avviket mellom størrelsen på den bakre kraniale regionen og hjernekomponentene som ligger i den. Som et resultat fører dette til at en del av mandlene i lillehjernen og hjernen faller ned i foramen magnum, der de blir klemt.
Årsakene til utviklingen av Arnold-Chiari anomali
I følge statistikk observeres denne patologien hos 3-8 personer av hver 100 tusen.
Til dags dato har den eksakte årsaken til utviklingen av Chiari-misdannelse ikke blitt identifisert. Mest sannsynlig er manifestasjonen av denne sykdommen ledsaget av følgende tre faktorer:
- traumatisk skade på kile-occipital og kil-etmoid del av clivus som et resultat av fødselstraumer;
- medfødte osteoneuropathies med en arvelig faktor;
- hydrodynamisk sjokk av cerebrospinalvæske inn i veggene i den sentrale kanalen i ryggmargen.
Hvilke anatomiske endringer oppstår med Arnold-Chiari-misdannelse?
Med denne patologien ligger lillehjernen i den bakre kraniale fossaen.
Normalt skal den nedre delen av lillehjernen (mandlene) være plassert over foramen magnum. Med Arnold-Chiari anomali ligger mandlene i ryggkanalen, det vil si under foramen magnum.
Foramen magnum fungerer som en slags grense mellom ryggraden og hodeskallen, så vel som mellom ryggmargen og hjernen. Over denne åpningen er den bakre kraniale fossa, og under den er ryggkanalen.
Den nedre delen av hjernestammen (medulla oblongata) passerer inn i ryggmargen på nivået av foramen magnum. Normalt bør cerebrospinalvæsken (cerebrospinalvæske) sirkulere fritt i de subaraknoidale rommene i ryggmargen og hjernen. Disse subaraknoide rommene er sammenkoblet på nivået av foramen magnum, noe som sikrer en fri utstrømning av hjernevæske fra hjernen.
Ved Arnold-Chiari-misdannelse er mandlene plassert under foramen magnum, noe som gjør det vanskelig for fri flyt av hjernevæske mellom hjernen og ryggmargen. Cerebellar mandler blokkerer foramen magnum som en plugg, som forstyrrer utstrømningen av cerebrospinalvæske betydelig og fører til utvikling av hydrocefalus.
Arnold-Chiari anomali typer
I 1891 identifiserte Chiari fire hovedtyper av patologi og beskrev hver i detalj. Leger bruker denne klassifiseringen den dag i dag.
- 1 type. Det er preget av utelatelse av strukturene til den bakre kraniale fossa under planet for foramen magnum.
- Type 2, som er preget av den kaudale forvridningen av de nedre delene av hodeskallen, 4. ventrikkel og medulla oblongata. Dette er ofte ledsaget av hydrocefalus.
- Type 3. Denne typen sykdommer er ganske sjelden og er preget av en grov kaudal forskyvning av alle strukturer i bakre kraniale fossa.
- Type 4, når hypoplasi av lillehjernen oppstår uten forskyvning nedover.
Den tredje og fjerde typen Arnold-Chiari-misdannelse kan ikke behandles og er vanligvis dødelige.
Hos de aller fleste pasienter (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i ryggmargen, som er preget av dannelse av cyster i den, og bidrar til utviklingen av progressiv myelopati. Lignende cyster dannes når strukturene til den bakre kraniale fossa faller ned og som et resultat av kompresjon av livmorhalsen.
Arnold-Chiari misdannelsessymptomer
Denne patologien er preget av følgende kliniske tegn:
- tap av temperatur og smertefølsomhet i øvre lemmer;
- smerter i cervico-occipital regionen, forverret av nysing og hoste;
- tap av synsstyrke;
- tap av muskelstyrke i øvre lemmer;
- hyppig svimmelhet, besvimelse
- spastisitet i under- og overekstremiteter.
I mer avanserte stadier av sykdommen ledsages symptomene på Arnold-Chiari misdannelse av en svekkelse av svelget refleks, episoder med apné (midlertidige stopp i pusten) og ufrivillige raske øyebevegelser.
Denne sykdommen er fylt med utviklingen av følgende komplikasjoner:
- Lammelse av nerver i hodeskallen, krenkelse av cervical ryggmargen, dysfunksjon i lillehjernen, forekommer mot bakgrunnen av progressive tegn på intrakraniell hypertensjon.
- Det hender at denne patologien er assosiert med skjelettdefekter: occipitalisering av atlaset eller basilar inntrykk (traktformet depresjon av kraniospinal artikulasjon og clivus).
- Deformiteter i føttene, anomalier i ryggraden.
Noen ganger er Arnold-Chiari-misdannelsen asymptomatisk og oppdages bare under en generell undersøkelse av pasienten.
Diagnostikk av Arnold-Chiari anomali
Hovedmetoden for å diagnostisere denne sykdommen i dag er MR av ryggmargen i thorax og cervicale og MR i hjernen. MR av ryggmargen gjøres primært for å oppdage syringomyelia.
Arnold-Chiari misdannelsesbehandling
Hvis sykdommen bare har ett symptom - smerter i nakken, er behandlingen av Arnold-Chiari-misdannelsen hovedsakelig konservativ. Terapi inkluderer forskjellige regimer ved bruk av muskelavslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler.
Hvis effekten av konservativ behandling er utilstrekkelig eller fraværende helt i 2-3 måneders behandling, så vel som hvis pasienten har symptomer på nevrologisk insuffisiens (svakhet og nummenhet i ekstremiteter, etc.), foreslår legen som regel en operasjon for Arnold-Chiari anomali …
Hovedformålet med operasjonen for Arnold-Chiari anomali er å minimere brudd på nerveender og vev og normalisere utstrømningen av cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen på den bakre kraniale fossa økes i volum. Som et resultat av operasjonen, med Arnold-Chiari anomali, forsvinner eller avtar hodepinen helt, motorfunksjonene og følsomheten til lemmene blir delvis gjenopprettet.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
