Hypofyseadenom

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Innholdet i artikkelen:

Årsaker og risikofaktorer
Sykdomsformer
Hypofyse adenom symptomer
Diagnostikk
Behandling av hypofyseadenom
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Prognose
Forebygging

Et hypofyseadenom er et godartet svulst fra kjertelvevet i den fremre hypofysen.

Tegn på hypofyseadenom

Hypofysen er det sentrale organet i det endokrine systemet, sammen med hypothalamus, som den har en nær forbindelse med. Den ligger ved hjernens bunn i hypofysefossaen til sella turcica, har fremre og bakre lapper. Hormonene som utskilles av hypofysen påvirker vekst, metabolisme og reproduksjonsfunksjon.

I strukturen til alle intrakranielle neoplasmer er andelen hypofyseadenom 10-15%. Ofte diagnostiseres sykdommen i en alder av 30-40, den forekommer også hos barn, men slike tilfeller er sjeldne. Hypofyseadenom hos menn forekommer med omtrent samme frekvens som hos kvinner.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene til utviklingen av hypofyseadenom er ikke helt klare. Det er to teorier som forklarer mekanismen for svulstutvikling:

Intern feil. I følge denne hypotesen gir genskader i en av cellene i hypofysen sin transformasjon til en svulst, etterfulgt av vekst.
Forstyrrelse av hormonell regulering av hypofysens funksjoner. Hormonell regulering utføres av hypothalamusfrigivende hormoner - liberiner og statiner. Antagelig, med overproduksjon av liberiner eller hypoproduksjon av statiner, oppstår hyperplasi av kjertelvevet i hypofysen, som starter tumorprosessen.

Traumatisk hjerneskade kan føre til utvikling av hypofyseadenom

Risikofaktorer for å utvikle sykdommen inkluderer:

traumatisk hjerneskade;
nevroinfeksjoner (nevrosyfilis, poliomyelitt, encefalitt, hjernehinnebetennelse, hjerneabscess, brucellose, cerebral malaria, etc.);
langvarig bruk av p-piller;
bivirkninger på fosteret som utvikler seg under intrauterin utvikling.

Sykdomsformer

Hypofyse adenomer er klassifisert i hormonelt aktive (produserer hypofysehormoner) og hormonelt inaktive (produserer ikke hormoner).

Avhengig av hvilket hormon som produseres i overkant, er hormonelt aktive hypofyseadenomer delt inn i:

prolaktin (prolaktinomer) - utvikler seg fra prolaktotrofer, manifesteres av økt produksjon av prolaktin;
gonadotropic (gonadotropinomas) - utvikler seg fra gonadotrofer, manifesteres av økt produksjon av luteiniserende og follikkelstimulerende hormoner;
somatotropic (somatotropinomas) - utvikler seg fra somatotrophs, manifesteres av økt produksjon av somatotropin;
kortikotropisk (kortikotropinomer) - utvikler seg fra kortikotrofer, manifesteres av økt produksjon av adrenokortikotropisk hormon;
tyrotropic (tyrotropinomas) - utvikler seg fra tyrotrofer, manifesteres av økt produksjon av skjoldbruskstimulerende hormon.

Hvis et hormonelt aktivt hypofyseadenom utskiller to eller flere hormoner, blir det referert til som blandet.

Hormonavhengige hypofyseadenomer produserer hypofysehormoner

Hormonalt inaktive hypofyseadenomer er delt inn i onkocytomer og kromofobe adenomer.

Avhengig av størrelse:

picoadenoma (diameter mindre enn 3 mm);
mikroadenom (diameter ikke mer enn 10 mm);
makroadenom (diameter mer enn 10 mm);
gigantisk adenom (40 mm eller mer).

Avhengig av vekstretningen (i forhold til den tyrkiske salen), kan hypofyseadenomer være:

endosellar (vekst av svulster i hulrommet i sella turcica);
infrasellar (spredning av neoplasma er lavere, den når sphenoid sinus);
suprasellar (spredning av svulsten oppover);
retrosellar (bakre vekst av neoplasma);
lateral (spredning av neoplasma til sidene);
ansellar (fremre vekst av svulsten).

Når en neoplasma sprer seg i flere retninger, kalles den i de retningene der svulsten vokser.

Hypofyse adenom symptomer

Utbruddet av symptomer på hypofyseadenom skyldes trykket fra en økende svulst på de intrakraniale strukturer, som ligger i området av sella turcica. Med en hormonelt aktiv form av sykdommen er det endokrine forstyrrelser i det kliniske bildet. I dette tilfellet er kliniske manifestasjoner vanligvis ikke assosiert med den veldig økte produksjonen av hormonet, men med aktivering av målorganet, som hormonet virker på. I tillegg ledsages veksten av hypofyseadenom av symptomer som oppstår på grunn av ødeleggelse av hypofysevævet av en forstørrende svulst.

Oftalmisk-nevrologiske manifestasjoner som oppstår med hypofyseadenom, avhenger av forekomst og retning av veksten. Disse symptomene inkluderer diplopi (synshemming der synlige gjenstander er splittet), endringer i synsfelt og øyemotoriske lidelser.

Diplopia refererer til de oftalmiske-nevrologiske manifestasjonene av hypofyseadenom

Hodepine vises på grunn av presset fra neoplasma på den tyrkiske salen. Smertefulle opplevelser er vanligvis lokalisert i øyeområdet, i temporal og frontal region, er ikke avhengig av pasientens kroppsstilling, ledsages ikke av en kvalme, har en kjedelig karakter, stopper ikke eller er lett lindret ved å ta smertestillende medisiner. En kraftig økning i hodepine kan være assosiert med intens svulstvekst eller med blødning i svulstvevet.

Med progresjonen av den patologiske prosessen, utvikler atrofi av synsnerven. Veksten av neoplasma i lateral retning fører til lammelse av øyets muskler forårsaket av skade på oculomotoriske nerver (oftalmoplegi), som er ledsaget av en reduksjon i synsstyrken. Vanligvis synker skarpheten først i det ene øyet, og deretter i det andre, men det kan være samtidig synshemming i begge øynene. Når svulsten vokser inn i bunnen av sella turcica og sprer seg til etmoid labyrint eller sphenoid sinus, oppstår tett nese (ligner på det kliniske bildet med nesesvulster eller bihulebetennelse). Med veksten av hypofyseadenom oppover, oppstår bevissthetsforstyrrelser.

Når hypofyseadenom strekker seg ut i etmoid labyrint eller sphenoid sinus, utvikler pasienten nesetetthet

Endokrine metabolske forstyrrelser avhenger av hvilket hormon som produseres i overkant.

Med somatotropinom hos barn blir symptomer på gigantisme bemerket, hos voksne utvikler akromegali seg. Skjelettendringer hos pasienter ledsages av diabetes mellitus, fedme, diffus eller nodulær struma. Ofte er det økt sekresjon av talg med dannelse av papillomer, nevi og vorter på huden, hirsutisme (overdreven hårvekst hos kvinner i henhold til det mannlige mønsteret), hyperhidrose (økt svette).

Ved prolaktinom hos kvinner forstyrres menstruasjonssyklusen, galaktoré vises (spontan melkfrigjøring fra brystkjertlene, ikke assosiert med amming), amenoré (fravær av menstruasjon over flere menstruasjonssykluser), infertilitet. Disse patologiske forholdene kan forekomme både i et komplekst og isolert. Pasienter med prolaktinom har kviser, seboré og anorgasmi. Med denne formen for hypofyseadenom hos menn, observeres vanligvis galaktoré, gynekomasti (utvidelse av en eller begge brystkjertlene), nedsatt sexlyst, impotens.

Prolactinoma er preget av uregelmessigheter i menstruasjonen og galaktoré hos kvinner

Prolactinoma hos kvinner er preget av uregelmessigheter i menstruasjonen og galaktoré.

Utviklingen av kortikotropinom fører til utseendet på et syndrom av hyperkortisolisme, økt hudpigmentering og noen ganger til psykiske lidelser. Oftalmiske nevrologiske lidelser med kortikotropinom blir vanligvis ikke observert. Denne formen for sykdommen er i stand til ondartet transformasjon.

Ved tyrotropinom kan pasienter utvise symptomer på hyper- eller hypotyreose.

Gonadotropinom presenterer vanligvis med oftalmisk-nevrologiske lidelser, som kan være ledsaget av galaktoré og hypogonadisme.

Av de vanligste symptomene hos pasienter med hormonavhengige svulster, er svakhet, rask utmattelse, nedsatt arbeidsevne og appetittendringer notert.

Diagnostikk

Hvis det er mistanke om hypofyseadenom, anbefales pasienter å gjennomgå en undersøkelse av endokrinolog, nevrolog og øyelege.

For å visualisere svulsten utføres en røntgenundersøkelse av den tyrkiske salen. I dette tilfellet bestemmes ødeleggelsen av baksiden av den tyrkiske salen, dobbeltkonturen eller multikonturen på bunnen. Tyrkisk sal kan økes i størrelse og ha en ballonglignende form. Det er tegn på osteoporose.

Noen ganger er det nødvendig med ytterligere pneumatisk cisternografi (lar deg identifisere forskyvningen av de chiasmatiske sisternene og tegn på en tom sella turcica), beregnet og magnetisk resonansavbildning. Hos 25–35% er hypofyseadenomer så små at visualiseringen av dem er vanskelig selv med bruk av moderne diagnostiske verktøy.

Hvis du mistenker at veksten av adenom er rettet mot hulhulen, foreskrives en hjerneangiografi.

Hypofyseadenom diagnostisert av MR av den tyrkiske salen

Av ingen liten betydning for diagnosen er laboratoriebestemmelsen av konsentrasjonen av hypofysehormoner i pasientens blod ved radioimmunologisk metode. Avhengig av eksisterende kliniske manifestasjoner, kan det være nødvendig å bestemme konsentrasjonen av hormoner produsert av de perifere endokrine kjertlene.

Oftalmiske lidelser diagnostiseres under en oftalmologisk undersøkelse, og kontrollerer pasientens synsstyrke, perimetri (en metode som lar deg utforske grensene for synsfeltene), samt oftalmoskopi (en instrumentell teknikk for å undersøke fundus).

Farmakologiske treningstester kan bestemme tilstedeværelsen av en unormal reaksjon av adenomatøst vev på farmakologiske effekter.

Differensialdiagnose utføres med andre hjernesvulster, bivirkninger ved å ta visse medisiner (antipsykotika, noen antidepressiva, kortikosteroider, antiulcusmedisiner) og primær hypotyreose.

Behandling av hypofyseadenom

Valget av behandlingsregime for hypofyseadenom avhenger av sykdomsformen.

Med utviklingen av et hormonelt inaktivt hypofyseadenom av liten størrelse, er forventningsfulle taktikker vanligvis berettiget.

Medikamentell behandling er indisert for prolaktinomer og somatotropinomer. Pasienter får forskrevet medisiner som blokkerer overdreven produksjon av hormoner, noe som hjelper til med å normalisere hormonnivået, forbedrer pasientens psykologiske og fysiske tilstand.

Strålebehandling som den viktigste metoden for behandling av hypofyseadenom brukes relativt sjelden, vanligvis i tilfeller der det ikke er noen positiv effekt av medikamentell behandling og det er kontraindikasjoner for kirurgisk behandling.

Den radiokirurgiske metoden brukes til å ødelegge en neoplasma ved å påvirke det patologiske fokuset med målrettet høydose ioniserende stråling. Denne metoden krever ikke sykehusinnleggelse og er atraumatisk. Strålkirurgisk behandling er indikert hvis optiske nerver ikke er involvert i den patologiske prosessen, neoplasma ikke går utover den tyrkiske salen, den tyrkiske salen er av normal størrelse eller litt forstørret, tumordiameteren ikke overstiger 3 cm, og det er også et avslag fra pasienten om å utføre andre typer behandling eller kontraindikasjoner for dem dirigere.

Radiokirurgiske effekter brukes til å fjerne restene av en neoplasma etter operasjonen, så vel som etter fjernstråling (strålebehandling).

Fjerning av hypofyseadenom gjennom nesegangene

Indikasjonen for kirurgisk fjerning av hypofyseadenom er progresjonen av svulsten og / eller fraværet av en terapeutisk effekt etter flere behandlingsforløp for hormonelt aktive svulster, samt absolutt intoleranse for dopaminreseptoragonister.

Kirurgisk fjerning av hypofyseadenom kan utføres ved å åpne hjernehulen (transkraniell metode) eller gjennom nesegangene (transnasal metode) ved bruk av endoskopiske teknikker. Vanligvis brukes den transnasale metoden for små hypofyseadenomer, og den transkranielle metoden brukes til å fjerne makroadenomer i hypofysen, så vel som i nærvær av sekundære svulstnoder.

Transnasal fjerning av hypofyseadenom utføres under lokalbedøvelse. Tilgang til operasjonsfeltet er gjennom neseboret, et endoskop føres til hypofysen, slimhinnen skilles, benet i den fremre sinus blir eksponert, og tilgang til den tyrkiske salen er utstyrt med en spesiell boremaskin. Deretter fjernes deler av neoplasma sekvensielt. Etter det stoppes blødningen og den tyrkiske salen forsegles. Gjennomsnittlig sykehusopphold etter en slik operasjon er 2-4 dager.

Når du fjerner hypofyseadenom ved transkraniell metode, kan tilgang utføres frontalt (frontbenet i hodeskallen åpnes) eller under det temporale beinet, valg av tilgang avhenger av vekstretningen til neoplasma. Kirurgi utføres under generell anestesi. Etter barbering av håret, er fremspring av blodkar og viktige strukturer skissert på huden, som det er uønsket å ta på under operasjonen. Deretter lages et bløtvevssnitt, skjæres ben og dura mater blir snittet. Adenom fjernes med en elektrisk tang eller en aspirator. Deretter blir benklaffen tilbake på plass, og suturer påføres. Etter endt anestesi tilbringer pasienten en dag på intensivavdelingen, hvoretter han blir overført til allmenningsavdelingen. Perioden på sykehusinnleggelse etter en slik operasjon er 1–1,5 uker.

Hypofyseadenom kan påvirke graviditetsforløpet negativt. Når graviditet oppstår under behandling med dopaminreseptoragonister, bør disse legemidlene seponeres. Pasienter med hyperprolaktinemi i historien har økt risiko for spontanabort, og derfor anbefales slike pasienter å gjennomgå naturlig progesteronbehandling i første trimester av svangerskapet. Amming er ikke forbudt.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av hypofyseadenom inkluderer malignitet, cystisk degenerasjon, apopleksi. Mangel på terapi for hormonelt aktivt adenom fører til utvikling av alvorlige nevrologiske lidelser og metabolske forstyrrelser.

Prognose

En hypofyseadenom er et godartet svulst, men noen typer adenomer under ugunstige forhold kan ta et ondartet forløp. Muligheten for fullstendig fjerning av hypofyseadenom avhenger av størrelsen (med en tumordiameter på mer enn 2 cm, er det en mulighet for postoperativ tilbakefall innen fem år etter operasjonen) og formen. Gjentakelse av hypofyseadenom forekommer i omtrent 12% av tilfellene. Selvhelbredelse er også mulig, dette observeres ofte med prolaktinomer.