Dandy Walker syndrom
Medfødte misdannelser hos barn er et ganske vanlig fenomen over hele verden. Slike patologier kan ha varierende grad av alvorlighetsgrad og ha en eller annen effekt på en voksende organisme. Blant det store antallet mulige avvik, regnes Dandy Walker syndrom som det mest alvorlige i konsekvensene. Dette er en medfødt underutvikling av hjernen, der utstrømningen av cerebrospinalvæske forstyrres - væsken som gir næring til hjernevevet. I tillegg er det en underutvikling av lillehjernen. Patologiske tegn som indikerer tilstedeværelsen av en alvorlig mangel i fosteret, observeres direkte under graviditeten.
Dandy Walkers anomali, symptomer
En medfødt sykdom kan oppdages hos et barn selv i ferd med å bære det. Etter 20 ukers graviditet, under en ultralydundersøkelse av fosteret, er de typiske symptomene på denne patologien tydelig synlige. Bekreftelse av en slik diagnose som Dandy Walker syndrom, er først og fremst tegn på hjerneskade. Dette er dannelsen av en cyste i regionen av kranialfossa, underutvikling av lillehjernen, samt utvidelse av hjernens fjerde ventrikkel. Når fosteret utvikler seg, øker symptomene. Spalte leppe og hard gane, syndaktyly og nyreavvik blir synlige.
Hvis det av en eller annen grunn ikke ble utført en ultralydundersøkelse av fosteret, oppdages Dandy Walkers patologi i de fleste tilfeller nesten umiddelbart etter fødselen av barnet. På grunn av økningen i intrakranielt trykk oppfører babyen seg veldig rastløs, han utvikler hydrocefalus, muskelspasmer er notert, ufrivillige oscillerende øyebevegelser - nystagmus. Forløpet av sykdommen er mulig uten tegn på hydrocefalus.
I eldre alder begynner Dandy Walker syndrom å manifestere seg med cerebellare symptomer. Barnets koordinasjon av bevegelser er svekket, noe som skaper problemer når man går, opp til umuligheten av uavhengig bevegelse. Hovedsymptomet på sykdommen er betydelig intellektuell underutvikling, som praktisk talt ikke kan korrigeres. I tillegg med Dandy Walkers patologi kan det være samtidig somatiske problemer. Først og fremst er dette misdannelser i hjertet og nyrene, abnormiteter i strukturen i ansiktet, fingrene og tærne, samt synsproblemer.
Dandy Walker syndrom, årsaker
Moderne medisin kan ikke si med tilstrekkelig presisjon hvorfor visse intrauterine misdannelser oppstår. Selvfølgelig er det visse risikofaktorer som kan føre til medfødt anomali hos fosteret. Ved dannelsen av Dandy Walker syndrom er årsaken ofte virussykdommer som moren har hatt under graviditeten, spesielt de første tre månedene. Den største faren i dette tilfellet presenteres av røde hunder og cytomegalovirusinfeksjon. En viktig rolle i forekomsten av Dandy Walker's anomali hos barnet spilles av tilstedeværelsen av en så alvorlig metabolsk sykdom som diabetes hos den forventede moren.
Svært ofte observeres patologien til utviklingen av et fødende barn hos kvinner som lider av kronisk alkoholisme. Det er for slike mødre, i de fleste tilfeller av sykdommen som er identifisert, at barn som lider av Dandy Walker syndrom, blir født. Dette skyldes det faktum at det overveldende antallet kvinner som misbruker alkohol er ekstremt uansvarlig med å føde barn. Med en så grov utviklingspatologi som Dandy Walkers anomali, anbefales graviditetstopp av medisinske årsaker ofte. Mangelen på ultralydundersøkelse i tide fører til fødselen av et spedbarn med alvorlig medfødt misdannelse.
Det skal bemerkes at årsakene til Dandy Walkers syndrom også kan være arvelige. Imidlertid er sporadiske tilfeller vanligere. Dette fører til en følelse av forvirring blant fremtidige foreldre som har lært om bekreftelsen av en slik diagnose, og setter dem foran et seriøst valg.
Dandy Walker syndrom, behandling og prognose
Medfødt patologi kan være av ulik alvorlighetsgrad, noe som krever en passende tilnærming til korreksjonen. I nærvær av en alvorlig form for Dandy Walkers feil, dør det fødte barnet som regel i de første månedene av livet. Hvis den eksisterende anomali er kompatibel med livet, er den videre mentale utviklingen av en slik baby veldig problematisk. Han vil ha et ekstremt lavt nivå av intelligens, utilgjengelig for utbedringstrening. Således, med Dandy Walker syndrom, er prognosen for barnets utvikling veldig ugunstig.
Behandling av en slik anomali gir liten mening. Imidlertid, med økende hydrocefalus, er kirurgisk inngrep nødvendig. For å redusere intrakranielt trykk utføres shunting av den fjerde hjertekammeret i hjernen, noe som bidrar til utstrømningen av cerebrospinalvæske. Med Dandy Walker syndrom er behandling mulig bare symptomatisk, siden pasientens intellektuelle underutvikling ikke kan korrigeres. Motorfunksjonen i kroppen hans er også betydelig svekket. I alvorlige tilfeller går ikke barnet eller sitter alene.
I tillegg må du huske på sykdommene forbundet med Dandy Walker syndrom. Mange av dem krever legehjelp. Dette er hjertefeil, avvik i utviklingen av nyrene og kjeve-patologi. Disse sykdommene kompliserer den allerede vanskelige grunnleggende diagnosen betydelig.
Å avsløre Dandy Walkers anomali hos fosteret setter potensielle foreldre foran et valg - å avslutte graviditeten eller å føde et barn med en uhelbredelig patologi. I denne situasjonen er det vanskelig å gi råd om noe. Men når du bestemmer deg for å forlenge graviditeten, bør du huske at den syke babyen trenger hjelp fra foreldrene hele livet. Og siden prognosen for et barns utvikling med Dandy Walker syndrom er veldig problematisk, må du ta en slik ansvarlig beslutning på alvor.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
