Esophageal atresia
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
Esophageal atresia er en medfødt misdannelse der en del av spiserøret mangler hos en nyfødt, noe som forårsaker spiserørobstruksjon. Denne patologien krever tidlig kirurgisk inngrep, ellers fører det til barnets død.
Typer av esophageal atresia
Esophageal atresia forekommer med en frekvens på 1 til 4 tilfeller per 1000 nyfødte (med samme frekvens hos barn av begge kjønn). Det er ofte kombinert med andre utviklingsavvik, for eksempel:
- misdannelser i lemmer, inkludert radial dysplasi;
- choanal atresia;
- atresia av anus;
- trakeøsofageal fistel;
- misdannelse i ryggraden (VACTERL syndrom, eller VATER);
- nyreavvik
- hjertefeil;
- agenese av galleblæren;
- pylorisk stenose.
I omtrent 5% av tilfellene er esophageal atresia kombinert med noen kromosomale abnormiteter (for eksempel Down, Edwards eller Patau syndrom). En tredjedel av nyfødte med esophageal atresia er født for tidlig eller har tegn på intrauterin veksthemming. Graviditet av et foster med abnormitet i utviklingen av spiserøret ledsages ofte av trusselen om tidlig abort eller polyhydramnios i II og III trimester.
Årsaker og risikofaktorer
Dannelsen av esophageal atresia skjer ved 4–12 ukers svangerskap. Tidlig embryogenese kommuniserer luftrøret og spiserøret med hverandre, ettersom de utvikler seg fra kranialdelen av primærtarmen. Brudd på prosessene med rekanalisering, snøring av spiserøret fra luftveiene, vekstraten til luftrøret og spiserøret fører til at esophageal atresia dukker opp.
I løpet av prenatal diagnose kan esophageal atresia mistenkes med polyhydramnios, en mage som er for liten eller fraværende.
Esophageal atresia oppstår på grunn av negative faktorer som påvirker kroppen til en gravid kvinne:
- kronisk rus;
- alkoholisme, narkotikamisbruk;
- smittsomme sykdommer (influensa, røde hunder, cytomegalovirus);
- tar medisiner med teratogene effekter;
- ioniserende stråling.
Sykdomsformer
Esophageal atresia er av to former:
- Fistulous. Det er preget av tilstedeværelse av kommunikasjon mellom luftrøret og spiserøret (trakeøsofageal fistel).
- Isolert. Hos henne kommuniserer ikke luftrøret og spiserøret med hverandre.
Fistulous former for esophageal atresia er mye mer vanlig, som igjen er av flere typer:
- fistuløs atresi i luftrøret og begge ender av spiserøret;
- fistuløs atresi i luftrøret og det proksimale segmentet av spiserøret;
- fistuløs atresi i luftrøret og det distale segmentet i spiserøret.
Noen ganger har barnet en tracheøsofageal fistel, men uten esophageal atresia.
Den alvorligste formen for esophageal atresia er aplasi, det vil si dets fullstendige fravær.
Det mest typiske stedet for lokalisering av esophageal atresia er trakeal bifurcation området. Den delen av spiserøret som ikke er forbundet med luftrøret ved den fistøse kanalen slutter blindt. En isolert form av sykdommen er preget av tilstedeværelsen av to blinde ender av spiserøret, som enten går bak hverandre eller er i kontakt med hverandre.
Symptomer
Det kliniske bildet av esophageal atresia manifesterer seg hos nyfødte allerede i de første timene av livet. Det første symptomet er falsk hypersalivasjon, som er preget av utslipp av en stor mengde skummende spytt fra barnets munn og nese. Noe av spytt og slim passerer fra spiserøret til luftrøret. Dette fører til nedsatt luftveisfunksjon og utseendet på kortpustethet, takypné, paroksysmal hoste, tungpustethet, cyanose og asfyksi.
Suging av slim fra nesehulen, munnen og svelget, så vel som trakeal aspirasjon, eliminerer de ovennevnte symptomene, men etter en stund dukker de opp igjen.
Med atresi i spiserøret, spytt, slim, mat kommer inn i luftveiene
Ved mating av en nyfødt manifesteres esophageal atresia av følgende symptomer:
- øyeblikkelig oppstøt;
- oppkast av uendret melk;
- alvorlig paroksysmal hoste;
- kvelning;
- akrocyanose;
- oppblåsthet.
Diagnostikk
Diagnose av esophageal atresia bør utføres så snart som mulig, før utvikling av aspirasjonspneumoni eller vannelektrolyttforstyrrelser.
Hvis det er mistanke om obstruksjon, blir spiserøret straks undersøkt gjennom nesehulen med et mykt gummikateter. Med atresia er det umulig å føre sonden inn i magehulen: Hvis du fortsetter introduksjonen, til tross for en merkbar hindring, er sonden pakket og enden kommer ut.
For å bekrefte diagnosen utføres en elefanttest. Den består i å føre luft inn i spiserøret gjennom et kateter ved hjelp av en sprøyte. Med atresi forlater luft nasopharynx med en karakteristisk støy.
For å fastslå typen esophageal atresia, utføres bronkoskopi og esophagoscopy. Radiografi med kontrast til bariumsuspensjon i denne patologien ledsages ofte av utvikling av respiratoriske komplikasjoner som kan forårsake et spedbarns død, derfor utføres en slik studie ekstremt sjelden og bare for strenge indikasjoner.
Røntgen av esophageal atresia hos et barn
Esophageal atresia krever differensialdiagnose med følgende patologier:
- kløft strupehode;
- isolert trakeøsofageal fistel;
- medfødt pylorisk stenose;
- spiserør krampe;
- spiserørstenose.
Behandling
Esophageal atresia er en indikasjon for akutt kirurgi: operasjonen må utføres i løpet av de første 36 timene av et nyfødt liv. Preoperativ forberedelse begynner selv på barselhospitalet. Det inkluderer:
- å gi babyen en holdning der inntrenging av surt gastrisk innhold i luftveiene gjennom den distale trakeøsofagusfistelen elimineres;
- utelukkelse av oral fôring;
- gjentatt og hyppig aspirasjon av slim fra luftveiene;
- konstant innånding av fuktet oksygen;
- antibakteriell terapi;
- korreksjon av vann- og elektrolyttforstyrrelser.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Tilbakevendende oppkast fører til utarmning og utvikling av alvorlige vannelektrolyttforstyrrelser.
Inntak av mat og slim i luftveiene forårsaker aspirasjons lungebetennelse, manifestert av feber og økende symptomer på akutt respiratorisk svikt, som et dødelig utfall mot kan oppstå mot.
I den langsiktige perioden etter kirurgisk behandling av esophageal atresia utvikler 40% av barna cicatricial esophageal stenosis, noe som krever bougienage av anastomosen.
Prognose
Prognosen for esophageal atresia avhenger av mange faktorer. Med en isolert form av sykdommen og kirurgisk inngrep, overlever 90–100% av barna til komplikasjoner oppstår. Ved prematuritet eller samtidig misdannelser overstiger ikke overlevelsesraten for barn med esophageal atresia 30-50%.
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
