Systemisk Sklerodermi

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Sklerodermi er en sykdom som påvirker bindevevet i kroppen, der det er en fortykning (herding) av hud og blodkar. Som regel påvirker den patologiske prosessen hele kroppen som helhet, og da snakker de om systemisk sklerodermi. Sjeldne tilfeller når endringer gjelder et lite område av vev kalles fokal sklerodermi.

Sykdommen rammer mennesker i alle aldersgrupper, inkludert barn. Kvinner lider av systemisk sklerodermi tre ganger oftere enn menn. Dette er en ganske sjelden sykdom som forekommer hos 3 av hver 100.000 mennesker.

Årsakene til systemisk sklerodermi

Opprinnelsen og årsakene til systemisk sklerodermi er ukjent. Foreløpig har mange leger en tendens til å betrakte sykdommen som en manifestasjon av en viruspatologi som utløser en autoimmun reaksjon, siden et stort antall viruslignende partikler finnes i vevet hos mennesker med systemisk sklerodermi, og en økt mengde antistoffer mot dem finnes i blodet. Arvelig disposisjon betyr noe, folk fra samme familie er oftere syke. Av de medvirkende faktorene bemerkes følgende:

Forstyrrelser i nervesystemet og det endokrine systemet;
Skade;
Utsatt stress;
Vaksinasjon;
Hypotermi;
Infeksjon;
Tar visse medisiner (cytostatika);
Langvarig kontakt med visse kjemikalier (silikastøv, vinylklorid, kullstøv, noen organiske løsningsmidler).

Systemiske sklerodermi symptomer

Systemisk sklerodermi refererer til polysyndromiske sykdommer, siden alle organer og vev i kroppen påvirkes uten unntak på grunn av skade på blodkarene. De mest karakteristiske manifestasjonene av huden: først dannes et tett ødem i huden, som blir mer og mer tett (sklerosert), deretter på dette stedet atrofierer huden. Slike fenomener forekommer i hele kroppen, men er mest merkbare i ansiktet og lemmer. Hår faller ut på de berørte områdene, huden blir misfarget, negleplatene blir deformert på ekstremitetene, smertefulle abscesser vises på fingertuppene, blir sår og deretter arr. Ansiktet får et ubevegelig, masklignende utseende, det er vanskelig å åpne munnen. Huden er tørr, tett, "mumifisert".

Lesjoner i muskuloskeletalsystemet uttrykkes i myositis (muskelbetennelse) forårsaket av erstatning av normalt muskel- og senevæv med fibrøst vev, noe som fører til kontrakturer. Leddene er også begrenset i bevegelse, morgenstivhetssyndrom vises, leddvevet deformeres, smerter oppstår og kalsiumsalter avsettes. Et av de karakteristiske tegnene på systemisk sklerodermi er osteolyse av de terminale falangene i fingrene, som et resultat av at fingrene blir kortere.

Raynauds syndrom er karakteristisk for symptomene på systemisk sklerodermi: et spastisk angrep, som et resultat av at fingrene eller tærne blir kalde, følelsesløse, en prikkende følelse vises i dem, mens de blir hvite eller til og med blålige. Dette skjer under påvirkning av stress eller temperatureksponering, og kan vare fra flere minutter til flere timer. På slutten av angrepet blir den cyanotiske huden rød, det er en følelse av varme og smerte.

Nederlaget til indre organer i systemisk sklerodermi manifesterer seg i form av et totalt nederlag for alle systemer på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser. Hjertesykdommer utvikler seg (kardiosklerose, myokarditt, endokarditt), nyrer (kronisk nefropati), mage-tarmkanalen (esophageal stenose er karakteristisk), etc. påvirkes. Nervesystemet og den mentale tilstanden til en person lider også.

Forløpet og prognosen for systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan forekomme som en akutt, subakutt og kronisk sykdom.

Det akutte forløpet er det mest ondartede, preget av rask utvikling av sykdommer i indre organer og en konstant økning i symptomer. I dette tilfellet av systemisk sklerodermi er prognosen dårlig, siden et år etter begynnelsen av sykdomsutviklingen oppstår et kritisk brudd på funksjonene til indre organer.
Subakutt kurs. En raskt utviklende lesjon i hud, muskler og ledd, med langsom fibrose i indre organer. Symptomene øker jevnt, men sakte. I dette tilfellet med systemisk sklerodermi er prognosen moderat gunstig og avhenger av graden av generalisering og aktivitet av prosessen.
Kronisk kurs. I tilfelle av et kronisk forløp med systemisk sklerodermi er prognosen den mest gunstige, siden symptomene vokser veldig sakte, over år og tiår, og organene ikke mister funksjonene på lenge.

I tillegg til løpet er den kliniske formen av sykdommen og pasientens generelle tilstand viktig for prognosen for systemisk sklerodermi.

Diagnose av systemisk sklerodermi

Diagnose av systemisk sklerodermi utføres på grunnlag av et karakteristisk klinisk bilde og tilstedeværelsen av diagnostiske kriterier - manifestasjoner som er karakteristiske for denne spesielle sykdommen. For å diagnostisere systemisk sklerodermi kreves det store og flere små diagnostiske tegn. I følge systemet utviklet av American Rheumatological Association, er diagnosekriteriene for systemisk sklerodermi som følger:

Stor (hoved): sklerodermaforandringer i koffertens hud med de karakteristiske tegnene beskrevet ovenfor (symptomer på systemisk sklerodermi).
Liten (tillegg): karakteristiske lesjoner i fingrene (sclerodactyly), symmetrisk basal pneumosklerose (fibrøse lesjoner i lungene), arrdannelse på fingerputer, Raynauds syndrom.

Også for diagnostisering av systemisk sklerodermi utføres laboratorietester av blod, urin, immunodiagnostikk, røntgenundersøkelse av bein og ledd, ultralyd av indre organer, kardiologi, det vil si et komplett utvalg av undersøkelser av de organene som det er de mest slående manifestasjonene fra.

Systemisk sklerodermabehandling

Behandling av systemisk sklerodermi er hovedsakelig symptomatisk, rettet mot å lindre pasientens tilstand og redusere sykdomsaktiviteten. I akutt og subakutt forløp brukes høye doser hormonelle antiinflammatoriske legemidler til å behandle systemisk sklerodermi. I alle andre tilfeller brukes generelle forsterkningsmidler, vitaminterapi og immunkorreksjon. For å svekke fibrose brukes medisiner som myker bindevevet (lidaser). Brukte også medisiner som forbedrer arbeidet med mikrovaskulaturen.

Fysioterapi og fysioterapiøvelser er av stor betydning. Fysioterapiprosedyrer brukes som forsterkende og stimulerende metabolisme i skadet vev, noe som forhindrer atrofi. For samme formål brukes spesialutviklede øvelser med treningsterapi. Behandling av systemisk sklerodermi bør være kontinuerlig, generell styrking og utvikling av muskuloskeletalsystemet skal bli pasientens livsstil, noe som bremser eller til og med stopper sykdomsutviklingen.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!