Hemosiderose
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
- Forebygging
Hemosiderose er en sykdom som tilhører gruppen av pigmentdystrofier. Det er preget av akkumulering i kroppens vev av en overflødig mengde hemosiderin, et jernholdig pigment.
Kutane manifestasjoner av hemosiderose
Årsaker og risikofaktorer
Hemosiderin dannes under nedbrytningen av hemoglobinmolekyler av visse enzymer i sideroblastceller. Normalt finnes en liten mengde hemosiderin i celler i lymfoide vev, benmarg, milt og lever. Med en økning i syntesen av hemosiderin avsettes overskuddet i cellene i andre vev.
Generell hemosiderose er alltid en sekundær patologi, hvis utvikling er forårsaket av autoimmune prosesser, rus, infeksjoner eller blodsykdommer. De vanligste årsakene til hemosiderose er:
- hemolytisk anemi;
- forgiftning med hemolytisk gift (kinin, bly, sulfonamider);
- leukemi;
- flere blodtransfusjoner;
- levercirrhose;
- rhesus konflikt;
- smittsomme sykdommer (feber, malaria, brucellose, sepsis)
- dekompensert hjertesvikt;
- kronisk venøs insuffisiens;
- diabetes;
- dermatitt;
- eksem.
Noen eksperter mener at arvelig disposisjon og forstyrrelser i immunforsvaret spiller en viktig rolle i den patologiske mekanismen for utvikling av hemosiderose.
Sykdomsformer
I henhold til graden av spredning av den patologiske prosessen er det:
- generell (generalisert) hemosiderose - det fører til intravaskulær (endovaskulær) hemolyse av erytrocytter som oppstår på bakgrunn av eventuelle systemiske prosesser. Hemosiderin avsettes i milten, rød benmarg, lever, som et resultat av at de får en rusten, brun farge;
- lokal (lokal) hemosiderose - utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær (ekstravaskulær) hemolyse. Akkumuleringen av hemosiderin kan observeres både i små områder av kroppen (i området med hematomer) og i et organ (for eksempel lungen).
Hemosiderinkorn
I henhold til egenskapene til det kliniske forløpet er det:
- hemosiderose i huden (okerdermatitt, lilla angiodermatitt, lichenoid pigmentdermatitt, senil hemosiderose, ringformet telangiectatic purpura av Mayocchi, Shambergs sykdom);
- lunge idiopatisk hemosiderose (brun indurasjon i lungene).
I noen tilfeller blir avsetning av hemosiderin årsaken til dysfunksjon av det berørte organet og utviklingen av strukturelle endringer i det. Denne formen for hemosiderose kalles hemokromatose.
Symptomer
Det kliniske bildet av hemosiderose avhenger av sykdomsformen.
Lung idiopatisk hemosiderose diagnostiseres hovedsakelig hos barn og unge, preget av tilbakevendende lungeblødninger av varierende alvorlighetsgrad, økende respirasjonssvikt og vedvarende hypokrom anemi.
I den akutte fasen av sykdommen observeres følgende:
- dyspné;
- brystsmerter;
- hoste med blodig sputum;
- blekhet i huden;
- icterus sclera;
- cyanose i nasolabial trekant;
- svakhet;
- svimmelhet;
- økt kroppstemperatur.
Hoste opp blod er et av symptomene på hemosiderose
I løpet av remisjonstiden er de kliniske manifestasjonene av sykdommen veldig svake eller helt fraværende. Etter hver periode med forverring av idiopatisk lungehemosiderose, reduseres varigheten av remisjonstiden.
Den kutane formen av hemosiderose forekommer oftere hos menn over 40 år. Kurset er kronisk, godartet. Teglrøde pigmentflekker vises på underarmen, hender, ben og ankler. Over tid endres fargen på elementene i utslett til gulaktig, mørk brun eller brun. Skader på indre organer i kutan form av hemosiderose oppstår ikke, den generelle tilstanden lider ikke.
Diagnostikk
Diagnose av hemosiderose er basert på de karakteristiske kliniske tegn på sykdommen, data fra laboratorie- og instrumentelle undersøkelsesmetoder. En generell blodprøve er foreskrevet, konsentrasjonen av serumjern bestemmes.
Hvis det er mistanke om hemosiderose, utføres en desferal test. For å gjøre dette injiseres deferoksamin intramuskulært, og deretter bestemmes jerninnholdet i urinen. Prøven betraktes som positiv hvis urinen inneholder mer enn 1 mg jern.
Diagnose av hemosiderose innebærer en desferal test med introduksjon av deferoksamin intramuskulært
For å bekrefte diagnosen, utføres en punkteringsbiopsi av beinmarg, lunge, lever eller hud, etterfulgt av en histologisk undersøkelse av oppnådd vev.
Med hemosiderose i lungene utfører de også:
- spirometri;
- mikroskopisk undersøkelse av sputum;
- perfusjon lungesintigrafi;
- røntgen av brystet;
- bronkoskopi.
Behandling
Terapi for lungehemosiderose begynner med administrering av kortikosteroider. Hvis det er ineffektivt, får pasienter foreskrevet immunsuppressiva og plasmaferese-økter. I noen tilfeller er det mulig å oppnå en stabil remisjon etter at milten er fjernet (splenektomi). I tillegg utføres symptomatisk behandling med utnevnelse av bronkodilatatorer, hemostatika og andre medisiner (avhengig av manifestasjonene av sykdommen).
Som en del av den komplekse behandlingen av hemosiderose brukes plasmaferese
Behandling av kutan hemosiderose består av lokal påføring av kortikosteroid salver. Angiobeskyttere, kalsiumpreparater, rutin, askorbinsyre er også foreskrevet. Ved alvorlig sykdom er utnevnelse av deferoksamin, PUVA-terapi indikert.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
De vanligste komplikasjonene ved lungehemosiderose:
- tilbakevendende pneumothorax;
- lungeblødning;
- lungeinfarkt;
- utvidelse og hypertrofi av høyre hjerte;
- pulmonal hypertensjon;
- kronisk respirasjonssvikt.
Prognose
Prognosen for lungehemosiderose er alvorlig. Sykdommen utvikler seg og fører til funksjonshemning hos pasienter. Det kan kompliseres av massiv lungeblødning, noe som fører til rask død.
Med den kutane formen av hemosiderose er prognosen gunstig.
Forebygging
Forebygging av brudd på de metabolske prosessene til hemosiderin består i rettidig behandling av hematologiske, vaskulære og smittsomme sykdommer, forebygging av kjemisk eller medisinsk rus, komplikasjoner med blodtransfusjon.
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
