Gastroschisis
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
Gastroschisis er et internasjonalt begrep som betegner en medfødt misdannelse med prolaps av tarmsløyfer (sjeldnere av andre organer) fra bukhulen gjennom en gjennomdefekt i fremre bukvegg, som vanligvis ligger til høyre for en normalt dannet navlestreng ved grensen til navlestrengen og bukhuden. Gjennomsnittsstørrelsen er fra 1,5 til 4 cm. Lokalisering av defekten til venstre forekommer i isolerte tilfeller.
Merk følgende! Foto av sjokkerende innhold.
Klikk på lenken for å se.
Til tross for trenden mot en økning i forekomsten av patologi de siste årene, er gastroschisis ganske sjelden: frekvensen er i gjennomsnitt 1 tilfelle per 3000-4000 levendefødte.
Patologi registreres oftere hos gutter (ca. 1,6 ganger oftere enn hos jenter). Dødeligheten for denne misdannelsen er høy: i noen regioner overstiger den 45%. De beste overlevelsesratene ble oppnådd i landene i Nord-Amerika og Vest-Europa: sannsynligheten for død er ikke mer enn 17% (i noen land - 4%).
Som regel er gastroschisis en isolert feil: den kombineres ikke med andre anomalier i utviklingen av organer og systemer. Barn med gastroschisis blir vanligvis født tidligere enn forventet fødselsdato (gjennomsnittlig svangerskapsalder 37-38 uker), funksjonelt umodne.
Synonym: intrauterin eventrasjon av indre organer.
Årsaker og risikofaktorer
Inntil nå er det ingen pålitelige data om årsakene til dannelsen av gastroschisis. I følge noen forfattere spiller aggresjonen til mors immunforsvar mot fosteret en rolle. Det er stor sannsynlighet for å arve genmutasjoner som provoserer dannelsen av en defekt.
Risikofaktorer for å utvikle gastroschisis:
- den unge alderen til moren (40% av tilfellene forekommer hos mødre under 20 år);
- røyking under graviditet (risikoen for mangeldannelse øker med 50%);
- å spise en stor mengde nitrosaminer under graviditet;
- tar i første trimester av visse legemidler (aspirin, ibuprofen, pseudoefedrin, fenylpropanolamin);
- utilstrekkelig mengde alfa-karoten, noen aminosyrer i dietten til en gravid kvinne;
- eksponering for embryoet i de tidlige stadiene av utvikling av ioniserende stråling;
- mottak av mor under graviditet av ulovlige stoffer, narkotika, alkohol.
Å ta noen medisiner av en kvinne er en risikofaktor for utvikling av gastroschisis hos fosteret.
Mangelen dannes i den 5-8. Uken med intrauterin utvikling på grunn av brudd på lokal blodsirkulasjon, noe som fører til nekrotisering og lysis av embryonale strukturer, hvorfra den fremre bukveggen blir dannet. Ifølge en rekke forfattere vises forholdene for dannelse av gastroschisis allerede i de første 3 ukene av svangerskapet.
Sykdomsformer
Gastroschisis kommer i følgende former:
- Total;
- delsum;
- lokal.
Den totale skjemaet er preget av følgende funksjoner:
- defekt i bukveggen - mer enn 3 cm;
- tap på utsiden av alle deler av mage-tarmkanalen;
- en betydelig reduksjon i bukhulenes volum;
- ekstrem ubalanse i viscero-abdominal tilstand.
Med delsumform:
- defekt i fremre bukvegg - 1,5–3 cm;
- den lille og store delen av tykktarmen blir eventrert;
- viscero-abdominal ubalanse er uttalt.
Den lokale formen er sjelden, i isolerte tilfeller. Hennes tegn:
- liten mangel på bukveggen (mindre enn 1,5 cm);
- prolaps av bare en del av tynntarmen;
- mangel på uttrykk for viscero-abdominal ubalanse.
Symptomer
Den kliniske manifestasjonen av gastroschisis er eventrasjon (prolaps) av bukorganene gjennom en gjennomdefekt i den fremre bukveggen.
Oftere faller magen, sløyfer i tynntarmen og tyktarmen ut, sjeldnere - blæren, livmoren med vedheng hos jenter, testikler hos gutter (hvis de ennå ikke har falt ned i pungen på fødselstidspunktet).
Tarmen har et karakteristisk utseende: løkkene er atoniske, ødematøse, utvidede (opptil flere centimeter), peristaltikken er deprimert, pulsasjonen av de mesenteriske karene er dårlig uttrykt. Noen ganger er løkkene loddet i et enkelt konglomerat, overflaten er dekket med et "skall" av fibrin og kollagenavleiringer.
Fargen på de eventrerte organene varierer fra grønngrå til lilla-cyanotisk. Ofte, med gastroschisis, har et barn tegn på intrauterin kjemisk peritonitt.
Interponeringen av bukorganene med denne misdannelsen er alltid krenket: det er mangel på differensiering av tarmen til tynn og tykk, dens forkortede, defekte reversering av løkker.
I tillegg til organprolaps er gastroschisis preget av en reduksjon i volumet i bukhulen i forhold til det økte volumet av eventrerte indre organer, som blir referert til som viscero-abdominal ubalanse.
Diagnostikk
Den viktigste måten å diagnostisere gastroschisis er ultralydscreening under graviditet. Med pålitelig bekreftelse av feilen, bør operasjonen utføres raskt de første timene etter barnets fødsel (preoperativ forberedelse varer i 3 til 12 timer, i gjennomsnitt - ca. 6 timer).
Fosterskader ved ultralyd
Behandling
Behandling av gastroschisis utføres ved kirurgi. Det foretrekkes radikal en-trinns bukveggplast med lokale vev med plassering av eventrerte organer i bukhulen.
For tiden brukes biologiske og syntetiske materialer mye til plast i den fremre bukveggen. Fra biologisk er det mest utbredte dura mater og fostervannsmembranen, fra syntetiske - lavsan- og teflonett, silastiske poser og plater, silasticdacron-proteser, kollagen-vicryl-vev.
Kirurgisk behandling av gastroschisis
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Komplikasjonen av gastroschisis, som ofte er dødelig, er hypotermi hos det nyfødte, noe som skyldes det store området med varmeoverføring fra de eventrerte organene. Hypotermi i dette tilfellet fører til et skifte i syre-base balanse, alvorlige metabolske forstyrrelser, akutt nyresvikt, hjerneblødning.
Konsekvensene av nedsenking av eventrerte organer med uttalt viscero-abdominal ubalanse utgjør også en stor fare. På grunn av det lille volumet av bukhulen etter plasseringen av de endrede organene, øker det intra-abdominale trykket kraftig, noe som fører til kompresjon av den nedre vena cava, kardiovaskulære og respiratoriske lidelser, akutt nyresvikt, nedsatt blodtilførsel til tarmveggen og forårsaker komplikasjoner og dødsfall.
Store postoperative komplikasjoner (tidlig og sent):
- kirurgisk infeksjon med utvikling av sepsis;
- ulcerøs nekrotiserende enterokolitt;
- giftig hepatitt og leversvikt;
- klebende tarmobstruksjon.
Prognose
Gastroschisis er en korrigerbar utviklingsfeil som, med rettidig diagnose og kvalifisert behandling, gjør at barnet kan overleve og sosialt tilpasse seg i fremtiden.
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren
Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "General Medicine", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate student ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat for medisinsk vitenskap (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
