Akromegali
Generelle kjennetegn ved sykdommen
Akromegali, eller gigantisme i hverdagen, er en alvorlig nevroendokrin sykdom. Det er forårsaket av økt sekresjon av hormonet veksthormon, det såkalte veksthormonet.
Gigantisme kalles vanligvis akromegali hos barn og ungdom. Den økte produksjonen av veksthormon i dem fører til overdreven lineær vekst. Hos voksne pasienter er akromegali preget av gjengroing av bløtvev og periosteum, samt overdreven vektøkning.
I 99% av tilfellene utvikler akromegali seg som et resultat av hypofyseadenom. Med akromegali er det en patologisk økning i alle indre organer hos en person: hjerte, lunger, milt, lever, tarm og bukspyttkjertel. Deres hypertrofi er fylt med herding av vev og utvikling av multippel organsvikt. I tillegg har en pasient med akromegali symptomer økt sannsynlighet for godartede og ondartede svulster.
Akromegali forekommer i gjennomsnitt hos 50 av 1 million mennesker. Kjønnet til pasienten spiller ingen rolle. Ofte diagnostiseres hypofyseadenom og akromegali som en konsekvens hos mennesker 40-60 år.
Årsaker til akromegali
Det dominerende antall tilfeller av diagnostisert akromegali oppstår som et resultat av rent somatotropisk adenom (aka somatotropinom). Akromegali kan også kombineres. Årsaken til denne typen adenom er overdreven utskillelse av somatotropin og prolaktin eller somatotropin og andre typer adenohypofyseale hormoner.
Så blant årsakene til akromegali er patologier for hormonsekresjon:
- TSH (skjoldbruskstimulerende hormon),
- LH (luteiniserende hormon eller luteotropin),
- FSH (follikkelstimulerende hormon),
- a-underenheter osv.
I de fleste tilfeller er akromegali forårsaket av mutasjoner i somatotrofer. Dette er navnet på en spesiell type sekretorisk granulat i hypofysen.
Akromegali kan også utvikle seg som en konsekvens av MEN-1 syndrom (multippel endokrin neoplasi). Denne sykdommen med arvelig etiologi er preget av dannelsen av mange svulster i hypofysen, skjoldbruskkjertelen og tymuskjertlene, binyrene, nervesystemet og mage-tarmkanalen.
Akromegali symptomer
Symptomer på akromegali har en langsom økning. I gjennomsnitt, i voksen alder, diagnostiseres sykdommen bare 10 år etter utbruddet av de første symptomene på akromegali.
De viktigste symptomene på akromegali inkluderer endringer i utseendet. Det er takket være dem - grovheten i ansiktsegenskapene, en økning i kinnbenet, øyenbrynene og underkjeven - at en person kan mistenke at han har en sykdom.
Bløtvevet til en pasient med akromegali-symptomer er hypertrofiert: tungen, ørene, nesen, leppene, hendene og føttene er litt forstørret. I løpet av den videre progresjonen av sykdommen, endres bittet på grunn av veksten av de interdentale rommene.
Hos barn og ungdom er hovedsymptomet på akromegali en overdreven lineær vekstrate som overgår alle aldersnormer.
Ytterligere symptomer på akromegali inkluderer:
- artralgi (overdreven dannelse av bruskvev),
- økt svette og overdreven aktivitet i talgkjertlene,
- fortykning av det øvre laget av huden,
- splanchnomegali (forstørret milt)
- degenerasjon av muskelfibre, forårsaker en reduksjon i ytelse og fysisk inaktivitet.
Kronisk overproduksjon av somatotropin i akromegali kan føre til multippel organsvikt. Symptomer på akromegali i senfase er hjerteinfarkt, hjertesvikt og økt intrakranielt trykk.
Hos 90% av pasientene med akromegali-symptomer diagnostiseres apnésyndrom - trusselen om å stoppe pusten under søvn, forårsaket av spredning av luftvev.
Akromegali er også en årsak til erektil dysfunksjon hos menn og menstruasjons uregelmessigheter hos kvinner i fertil alder.
Diagnose av akromegali
Akromegali diagnostiseres på grunnlag av blodprøvedata for nivået av IRF-1 (somatomedin C). Under normale forhold anbefales en provoserende glukosebelastningstest. For dette blir det tatt ut blod fra en pasient med mistanke om akromegali hvert 30. minutt 4 ganger om dagen.
For å visualisere årsaken til akromegali - hypofyseadenom, utføres en MR i hjernen. Ved diagnosen av sykdommen er det også viktig å utelukke mulige komplikasjoner av akromegali: diabetes mellitus, tarmpolypose, hjertesvikt, struma, etc.
Akromegali behandling
Hovedmålet med akromegali-behandling er å normalisere produksjonen av veksthormon. For dette gjennomgår pasienten kirurgisk fjerning av hypofyseadenom. Kirurgisk behandling av akromegali, provosert av små svulster, fører i 85% av tilfellene til normal utskillelse av hormoner og til vedvarende remisjon. Kirurgisk behandling av akromegali forårsaket av en stor hypofysetumor er effektiv i bare en tredjedel av tilfellene.
I den konservative behandlingen av akromegali brukes somatotropin-antagonister - kunstige analoger av hormonet somatostatin: lanreotid og oktreotid. Takket være deres vanlige bruk hos 50% av pasientene, er det mulig å normalisere nivået av hormoner, samt å forårsake en reduksjon i størrelsen på hypofysetumoren.
Det er også mulig å redusere syntesen av veksthormon ved å ta somatotrofreseptorblokkere, for eksempel Pegvisomantom. Denne metoden for behandling av akromegali trenger fortsatt videre studier.
Strålebehandling av akromegali anses å være ineffektiv som en uavhengig behandlingsmetode og kan bare brukes som en del av omfattende tiltak for å bekjempe sykdommen.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
