Reyes Syndrom - Symptomer, Diagnose, Behandling, Forebygging

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Reyes syndrom

En ganske sjelden og svært livstruende tilstand som er preget av utvikling av fettleverinfiltrasjon og raskt fremadgående encefalopati kalles Reye's eller Reye's syndrom.

Denne tilstanden forekommer hos barn og ungdom, ofte i alderen 4 til 12 år, på bakgrunn av behandling av meslinger, influensa, vannkopper og andre feber av viral opprinnelse med medisiner som inneholder acetylsalisylsyre (aspirin). Ifølge statistikk er det bare registrert noen få tilfeller da Reye syndrom ble oppdaget hos en voksen.

Tilstanden er ledsaget av slike manifestasjoner som:

• Hyperammone;
• Mer enn tredoblet økning i serumnivåer av aspartataminotransferase og alaninaminotransferase.

Det er bemerkelsesverdig at med disse manifestasjonene forblir nivået av bilirubin i pasientens blod normalt. Tilstanden er basert på generalisert skade på mitokondrier, som fører til brudd på b-oksidasjon av fettsyrer og inhibering av oksidativ fosforylering.

Syndromet ble først beskrevet i 1963 av den australske patologen Ralph Douglas Kenneth Reye. Legen, den gang direktør for sykehusets patologiavdeling, fant at 17 av de 21 spedbarnsdødene var dødelige for encefalopati og fettdegenerasjon av de indre organene, som senere ville bli kalt Reye's syndrom etter ham.

Konsekvensene av tilstanden kan være hjerneskade, sløvhet, krampeanfall, mental retardasjon, skade på perifere nerver og muskelsvingninger. I medisinsk praksis er det rapportert om tilfeller da Reye syndrom oppstod hos samme barn to ganger.

Reyes syndrom: patogenese

I dag er patogenesen av Reye syndrom fortsatt uklar, men det er avdekket en klar sammenheng mellom inntak av medisiner som inneholder acetylsalisylsyre av pasienter med feber med viral opprinnelse.

Forskning utført i 1980 i USA viste at barnedødeligheten på grunn av Reyes syndrom falt betydelig da regjeringen bestemte seg for å informere offentligheten om de skadelige effektene av acetylsalisylsyre brukt under virusinfeksjoner hos barn. Dermed var det mulig å redusere forekomsten av tilstanden og dødeligheten betydelig blant barn, etter 17 år i 1997 ble det bare registrert 2 tilfeller av syndromet.

Det er bevis for at patogenesen av Reye syndrom i noen tilfeller var forbundet med overføring av syndromet av en blodrelatert. Inntil slutten har denne tendensen ikke blitt studert, det antas at den er assosiert med arv, eller tilstanden kan overføres fra en i slekt til en annen.

Reye syndrom symptomer

Kliniske manifestasjoner varierer avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet. Vanligvis på den femte eller sjette dagen av en virussykdom, og i tilfelle vannkopper - på den fjerde etter utbruddet, utvikler barnet plutselig kvalme og ukontrollabel oppkast på grunn av en historie med medisiner som inneholder ASA.

Disse symptomene på Reyes syndrom ledsages av endringer i barnets mentale status, alt fra mild sløvhet og psykomotorisk agitasjon til episoder med full desorientering og dyp koma.

De viktigste symptomene på Reye syndrom hos barn under 3 år er:

• Pusteforstyrrelser;
• Økt tretthet og døsighet;
• Økning i serum aspartataminotransferase, ammoniakk og alaninaminotransferase;
• Kramper.

Mangelen på rettidig behandling av tilstanden fører til rask utvikling av koma, åndedrettsstans, kramper, avskalling og dekebrasjonsstillinger.

I 40% av de rapporterte tilfellene hadde syke barn en forstørret lever, sjelden ledsaget av gulsott.

Forebygging av Reye syndrom

Et nødvendig tiltak for å forebygge tilstanden hos barn og ungdom er nøye bruk av medisiner som inneholder ASA i nærvær av høy temperatur. Det er bedre i en lignende situasjon å erstatte acetylsalisylsyre med Ibuprofen eller Paracetamol.

Reyes syndromdiagnose

En leges mistanke om Reyes syndrom oppstår når et barn uten opplagt grunn har oppkast og kvalme, og det er tegn på plutselig utvikling av hjerneødem. For en pålitelig diagnose av tilstanden, må legen utføre en lumbal punktering og en biopsi av pasientens lever.

Reye's syndrom: behandling

Det er viktigst å raskt få barnet til intensivavdelingen, siden åndedrettsstans kan forekomme, noe som krever mekanisk ventilasjon for å forhindre det. For å behandle Reyes syndrom, må legen ha en nøyaktig historie om pasienten og hans familie for å utelukke medfødte metabolske forstyrrelser.

I lys av det faktum at ingen behandling kan stoppe utviklingen av syndromet, spiller tidlig diagnose av tilstanden og intensiv terapi som tar sikte på å opprettholde kroppens vitale funksjoner den viktigste rollen.

For å forhindre blødning administreres elektrolytter, væsker, vitamin K og glukose intravenøst til pasienten. Glyserin, kortikosteroider og mannitol brukes til å redusere intrakranielt trykk. Væsken er foreskrevet i små mengder, siden den på bakgrunn av utvikling av hjerneødem kan spille en dødelig rolle.

Dette følges av intubasjon av luftrøret slik at barnet kan puste, hyperventilasjon for å måle intracerebralt trykk og en aktiv kamp mot hjerneødem. Ved behandling av Reyes syndrom, i visse tilfeller, for å kontrollere blodtrykk og blodgasser, er det nødvendig å sette katetre i venene og arteriene.

Reye's syndrom er en tilstand der encefalopati og fettleverinfiltrasjon raskt utvikler seg, mens man tar acetylsalisylsyre til behandling av virale feber hos barn og ungdom.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!