Trombocytemi
Essensiell trombocytemi er en kronisk megakaryocytisk leukemi relatert til myeloproliferative sykdommer. Prosessen involverer stamceller i beinmargen. Sykdommen er av natur hemoblastose, det vil si svulst. Antall megakaryocytter, og deretter blodplater, øker ukontrollert. Essensiell trombocytemi er sjelden. Forekomsten er 3-4 tilfeller per 100 tusen av den voksne befolkningen. Personer i alderen 50-60 år er mer utsatt for denne sykdommen. Kvinner blir syke oftere enn menn. Som med enhver kreft, er de eksakte årsakene til essensiell trombocytemi ukjent. En forbindelse med strålingsskader på miljøet blir notert. Rollen til andre faktorer er ikke ekskludert.
Trombocytemi symptomer
Sykdommen er preget av et langt forløp uten synlige manifestasjoner. Progresjonen av sykdommen er langsom. Det tar ofte måneder, til og med år, fra de første registrerte endringene i blodprøver til utseendet til de første klagene. Symptomene på trombocytemi består av en samtidig tendens til å danne blodpropp og blødning. Mekanismen for forekomst av disse fenomenene inkluderer brudd på blodplateaggregeringen (både oppover og nedover). Cerebral, koronar og perifer arteriell trombose er karakteristisk. Med essensiell trombocytemi er lungetromboembolisme og dyp venetrombose i bena mulig. Fra blødning er gastrointestinale, lunge-, nyre- og hudblødninger vanligere. I tillegg med trombocytemi kan utvidelse av milt og lever utvikles. Disse symptomene forekommer hos henholdsvis 50 og 20 prosent av pasientene. Nummenhet og nedsatt følsomhet observeres i fingre og tær, øreflippene og nesespissen, assosiert med nedsatt blodsirkulasjon i små kar. Hos noen pasienter er smerter i hypokondriene og langs tarmene mulig. Mange syke går ned i vekt. Noen ganger vises forstørrede grupper av lymfeknuter. Det er mange uspesifikke symptomer på trombocytemi: generell svakhet, hodepine, nedsatt arbeidsevne, tretthet, kløende hud, hyppige humørsvingninger, feber. Noen ganger vises forstørrede grupper av lymfeknuter. Det er mange uspesifikke symptomer på trombocytemi: generell svakhet, hodepine, nedsatt arbeidsevne, tretthet, kløende hud, hyppige humørsvingninger, feber. Noen ganger vises forstørrede grupper av lymfeknuter. Det er mange uspesifikke symptomer på trombocytemi: generell svakhet, hodepine, nedsatt arbeidsevne, tretthet, kløende hud, hyppige humørsvingninger, feber.
Diagnostikk av trombocytemi
Diagnose av sykdommen begynner med registrering av et stort antall blodplater i en generell blodprøve. Diagnosen stilles når trombocytose overstiger 600 tusen per μL etter å ha ekskludert reaktiv trombose. Blodplater har varierende grad av funksjonshemning. Protrombintid, aktivert delvis tromboplastintid, blødningstid, blodplatelevetid innen normale grenser. I beinmargen viser punkteringsresultater økt mobilitet og megakaryocytose. Forløperceller av blodplater er gigantiske og dysplastiske. Ikke-strengt spesifikke genetiske abnormiteter i essensiell trombocytemi er JAK2V617F- og MPLW515L / K-mutasjoner.
Differensialdiagnose av trombocytemi og sekundær trombose
Det er vanskelig å skille essensiell trombocytemi fra sekundær trombose forårsaket av amyloidose, infeksjon, kreft eller andre faktorer. American College of Hematology har utviklet følgende differensialdiagnostiske kriterier:
- antall blodplater er mer enn 600.000 i ul i to påfølgende blodprøver utført med et intervall på 1 måned;
- ingen kjent årsak til reaktiv trombocytose;
- normalt antall røde blodlegemer
- fravær av signifikant fibrose i benmargen;
- fravær av Philadelphia-kromosomet;
- utvidelse av milten;
- hypercellularitet i benmargen med hyperplasi av megakaryocytter;
- tilstedeværelsen i benmargen til patologiske celler i form av kolonier;
- normale nivåer av C-reaktivt protein og interleukin-6;
- fravær av jernmangelanemi;
- hos kvinner - polymorfisme av gener fra X-kromosomet.
Jo flere treff som blir funnet, jo flere bevis er til fordel for essensiell trombocytemi.
Trombocythemia Treatment
Hvis pasienten får diagnosen essensiell trombocytemi, bør han velges individuell behandling i samsvar med den gjeldende ordningen. Terapi er spesielt intensivt foreskrevet for de som er i fare for trombose. Disse pasientene inkluderer eldre pasienter med diabetes mellitus, hypertensjon og dyslipidemi. Behandling av trombocytemi med cytostatika er oftest indikert for slike pasienter. Dette er cellegiftmedisiner som reduserer aktiviteten til celledeling. I lang tid og med suksess har hydroksyurea (0,5-4 g oralt daglig) blitt brukt til å behandle trombocytemi. På grunn av sin evne til å forårsake leukemi (for eksempel akutt myeloid leukemi), er dette legemidlet ikke foreskrevet for barn.
Trombocytemi kan behandles med interferon-alfa. Det brukes spesielt mye hos gravide kvinner, siden det ikke skader fosteret. Generelt er de høye kostnadene og den dårlige toleransen for interferon-alfa en begrensning. Den opprinnelige dosen av legemidlet er 1 million IE tre ganger i uken, deretter økes dosen til 3-6 millioner IE tre ganger i uken. Cirka 20% av pasientene blir tvunget til å stoppe behandlingen, ettersom de er veldig bekymret for feber, smerter i ledd og muskler, kvalme, tap av matlyst, influensalignende symptomer.
Anagrelide brukes også til å behandle trombocytemi. Dette stoffet hemmer selektivt modningen av megakaryocytter, og har liten effekt på andre hematopoietiske bakterier. Startdosen av legemidlet er 2 mg per dag, maksimal dose er 10 mg. Medisinen har bivirkninger knyttet til det kardiovaskulære systemet. Karakterisert av vasodilatasjon og økt hjertefrekvens, ødem. Hvis pasienten allerede har hjertepatologi, er det ikke tilrådelig for ham å foreskrive anagrelid. Under virkningen av stoffet kan transformasjon av trombocytemi til myelofibrose forekomme. På grunn av alle disse fenomenene brukes anagrelid hovedsakelig til intoleranse mot hydroksyurea og interferon-alfa.
Trombaferese kan brukes med suksess i kombinasjon med acetylsalisylsyre (325 mg oralt per dag) for å forhindre trombose i trombocytemi.
Behandling av essensiell trombocytemi med folkemedisiner
Folkemedisiner brukes noen ganger av pasienter i behandlingen av denne sykdommen. Det er ingen studier på folkemetoder som har bevist sin effektivitet. Alle slike metoder brukes av pasienten på egen risiko og risiko. Mest sannsynlig er de positive endringene forbundet med placeboeffekten, det vil si selvhypnose. Det er grunnleggende viktig for pasienten å informere den behandlende legen om hva som fortsatt brukes uavhengig for å bekjempe sykdommen. Behandling av essensiell trombocytemi med folkemedisiner inkluderer bruk av faste og forskjellige urtemedisiner. Det mest anbefalte er infusjoner av blåbær, snutefrø og avkok av snoren.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
