Dystonia - Former, Symptomer, Behandling, Diagnose

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Dystonia

Motor, der det er en krampaktig eller konstant muskelsammentrekning, som tvinger pasienten til å tvinge patologiske holdninger og reprodusere ukontrollerte bevegelser, kalles dystoni.

Årsaken til sykdommen er et brudd på samspillet mellom aktivering og avslapping av muskler, på grunn av hvilket det er en ukontrollert og ufrivillig sammentrekning av både individuelle muskler og hele grupper.

Moderne medisin kan ennå ikke svare på spørsmålet om hvorfor denne interaksjonen er forstyrret, derfor er det umulig å si utvetydig om årsakene til dystonisyndrom. Sykdommen har ikke spesifikke elektrofysiologiske, biokjemiske, patomorfologiske og andre diagnostiske markører.

Ifølge statistikk lider omtrent 1% av verdens befolkning av dystoni syndrom. Videre forekommer sykdommen hos kvinner mange ganger oftere enn hos menn.

Former av dystoni

Den etiologiske klassifiseringen av sykdommen i vår tid er ennå ikke fullt utviklet, i utgangspunktet inneholder den fire seksjoner, men i noen kilder kan du finne en annen femte form av sykdommen - pseudo-dystoni. Det forstås som et syndrom som oppstår på bakgrunn av sykdommer som kan ligne dystoni, men de er faktisk ikke (Sandifer, Isaacs syndrom, etc.)

Primær og sekundær dystoni skilles ut - den første er ikke assosiert med andre nevrologiske abnormiteter, den andre utvikler seg mot bakgrunnen av skade på vevet i hjernen og ryggmargen, perifere nerver og som et resultat av eksponering for det ytre miljøet.

Primær dystoni kan manifestere seg både i barndommen og voksenlivet; det er en gruppe arvelige sykdommer som kan overføres av en autosomal recessiv, autosomal dominant eller X-bundet arvemåte og kombinert med tremor, parkinsonisme eller myiklonus.

Sekundær dystoni kan oppstå på grunn av arvelige metabolske sykdommer, traumer, karbonmonoksidforgiftning, hjerneslag eller subduralt hematom.

På grunnlag av utbredelsen i medisin, skilles følgende former for dystoni syndrom:

• Segmental - der symptomene på dystoni observeres i to tilstøtende deler av kroppen;
• Fokal - sykdommen observeres i en hvilken som helst del av kroppen, den er utpekt av området som er berørt av syndromet (kranial, aksial, livmorhalskreft, etc.);
• Generalisert - der pasienten har evnen til å svekke ufrivillige bevegelser med korrigerende bevegelser;
• Hemidystonia er en manifestasjon av et syndrom som består av svie- og brakial dystoni på den ene halvdelen av kroppen;
• Multifokal - med denne formen for dystoni fordeles symptomene i to eller flere deler av kroppen som ikke ligger i nærheten av hverandre.

I sin tur er fokal dystoni delt inn i følgende former:

• Cervical;
• Blefarospasme;
• Crural;
• Skriver krampe;
• Oromandibular;
• Spastisk.

På etymologisk grunnlag skilles en slik sykdomsform som Dystonia-plus ut, som forstås som kombinasjonen av en gruppe sykdommer som ikke tilhører primær- og sekundærformene.

Dystonia symptomer

De kliniske manifestasjonene av syndromet avhenger av etiologien til sykdommen. Så tegn på dystoni, avhengig av lesjonens beliggenhet, er:

• Føtter - uttalt bøyning av tærne, utvidelse og vridning av lem;
• Hender - bøyning med overforlengelse av fingrene;
• Hals og koffert - rotasjonsbevegelser;
• Ansiktsområde - stikker ut tungen, lukker øynene, tvinger lukking eller åpning av munnen, trekker leppene

Tegn på dystoni er også tilstander der pasienten inntar unaturlige funksjonshemmende stillinger. I alle tilfeller forsvinner disse manifestasjonene helt under avslapning og under søvn.

Diagnose av dystoni

Det er mulig å diagnostisere den primære formen av sykdommen bare klinisk; det er mulig å gjenkjenne tegn på sekundær dystoni først etter at et bredt spekter av studier er utført i henhold til indikasjonene.

I mange tilfeller kreves genetiske undersøkelser, cytologisk og biokjemisk analyse av vevsbiopsi, biokjemiske studier og andre parakliniske diagnostiske metoder.

Det kreves også en detaljert avhør av pasienten av den behandlende legen, siden dette betydelig øker sjansene for en tilstrekkelig klinisk diagnose av sykdommen.

Dystonia behandling

I tilfelle sykdom brukes medisiner eller kirurgisk behandling. Opprinnelig sjekker sykehuset kroppens respons på behandling av dystoni med Levodopa eller dopaminreseptoragonister. Hvis det er negativt, brukes antikolinergika, karbamazepin, baklofen og langtidsvirkende benzodiazepiner.

Prøvebehandling med forskjellige legemidler bør utføres systematisk for å avgjøre nøyaktig om slik behandling har den ønskede effekten. Bruk av prøvebehandling med dystoni i barndommen bør vare i minst seks måneder, siden den terapeutiske effekten i denne pasientgruppen kanskje ikke vises umiddelbart.

Kirurgisk behandling av dystoni er en stereotaksisk thalamotomi eller pallidotomi, som bare brukes i de mest alvorlige tilfellene. Fokal dystoni behandles ved lokal injeksjon av botulinumtoksin annenhver eller fjerde måned i musklene som er involvert i hyperkinesis. Bivirkninger med denne typen behandling er minimert.

Dystoni forstås som en motorneurologisk lidelse, på grunn av hvilken krampaktig eller konstant muskelsammentrekning oppstår, og tvinger en person til å ta unaturlige stillinger og reprodusere ukontrollerte bevegelser i forskjellige deler av kroppen. Sykdommen krever nøye klinisk diagnose med en rekke tester og studier, samt utnevnelse av tilstrekkelig medisinering eller kirurgisk behandling.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!