Whipples Sykdom - årsaker, Stadier, Symptomer, Diagnose, Behandling

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Whipples sykdom

Whipples sykdom eller tarm-lipodystrofi er en systemisk sykdom av smittsom karakter, preget av lesjoner i tynntarmen med typisk infiltrasjon av tarmslimhinnen av "skummende makrofager", grampositive bacilluslignende kropper. Det er også en akkumulering av lipider i den, utvidelse av lymfekar og utvikling av malabsorpsjonssyndrom. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn (30: 1) i aldersgruppen 30-50 år. I henhold til ulike studier registreres rundt 30 tilfeller av sykdommen årlig i verden.

Etiologi av Whipples sykdom

For første gang ble Whipples sykdom beskrevet i 1907 av patologen J. Whipple, som ved åpning oppdaget en økning i mesenteriske lymfeknuter med polyserositis. Sykdommens bakterielle natur ble først bekreftet i 1992. Tropheryna whipelii, grampositive aktinomyceter, er identifisert ved bruk av polymerasekjedereaksjon. Actinomycetes finnes i det aktive stadiet av sykdommen i slimhinnene i tynntarmen. Hovedårsaken til utvikling av sykdommen antas for tiden å være et brudd på funksjonen til immunsystemet av forskjellige opprinnelser. Det aktive stadiet av sykdommen er preget av lokalisering av bakterier i mikrofager, noe som indikerer tap av evnen til lysis av mikroorganismer. Med utviklingen av Whipples sykdom er det en redusert produksjon av antistoffer mot patogenet i kroppen eller dets fullstendige fravær. Mangelen på cellulær immunrespons blir mer uttalt.

Til tross for at sykdomsårsaken er identifisert, er årsakene til utviklingen av Whipples sykdom fortsatt uklare. Forskere utelukker ikke en genetisk disposisjon. Betydelig forurensning med patogenet i avløpsvann og jord fører ikke til masseinfeksjon. Til dags dato er det ikke rapportert om et eneste tilfelle av overføring fra mennesker til mennesker av Whipples sykdom. Forskere mener at ikke alle stammer av patogenet kan utvikle Whipples sykdom og dens karakteristiske patologiske endringer.

Kroppens respons på introduksjonen av det forårsakende middel til Whipples sykdom er patologiske endringer i organer og deres systemer. Så med Whipples sykdom påvirkes tynntarmen først. På grunn av formidlingen av patogenet Tropheryna whipelii, har de fleste pasienter skader på muskuloskeletalsystemet, sentralnervesystemet, kardiovaskulærsystemet og bronkopulmonært system.

Spesielt viktig i utviklingen av Whipples sykdom er tynntarmens nederlag og det lokale lymfesystemet. Tarmslimhinnen er infiltrert med mikrofager. Det er en utvidelse av lymfekarene, akkumulering av fett i det intercellulære rommet i slimhinnen i tynntarmen.

Strukturelle forstyrrelser i tarmen fører til utvikling av malabsorpsjon, noe som gjør det vanskelig å transportere næringsstoffer.

Stadier av sykdommen. Whipple sykdom symptomer

Under Whipples sykdom skilles det mellom tre stadier:

• Den første fasen, preget av manifestasjon av ekstraintestinale symptomer. På dette stadiet av sykdommen er hovedsymptomene polyartritt, feber av ukjent opprinnelse, muskelsmerter, hoste med sputumproduksjon. Den første fasen av sykdommen kan vare fra 3 til 8 år;
• Den andre fasen av sykdommen er preget av manifestasjon av gastrointestinale symptomer. De viktigste symptomene på Whipples sykdom i andre fase er kronisk diaré med kraftig avføring opptil 10 ganger om dagen, magesmerter, smertefulle følelser ved palpasjon (forstørrede lymfeknuter kan oppdages), nedsatt appetitt, vekttap, muskelatrofi og muskelsvakhet. De mest alvorlige endringene i Whipples sykdom er forstyrrelser i fett- og karbohydratmetabolisme, polyhypovitaminose, hypokalsemi, utvikling av alvorlig malabsorpsjonssyndrom;
• Den tredje fasen av Whipples sykdom er preget av utvikling av ekstra gastrointestinale symptomer, systemiske manifestasjoner. Den tredje fasen av sykdommen er preget av dysfunksjon i binyrene (lavt blodtrykk, kvalme, oppkast, anoreksi, hudpigmentering), tegn på CNS-skade (hørsels- og synshemming, skade på hjernenerver), skade på kardiovaskulærsystemet (endokarditt, perikarditt, myokarditt), hudforandringer.

Diagnose av Whipples sykdom

Mangfoldet av kliniske endringer i den berørte organismen gjør det vanskelig å diagnostisere Whipples sykdom. Den viktigste diagnostiske metoden er analysen av et biopsiprøve (skåret vegg av slimhinnen i øvre tarm), observasjon av morfologiske endringer i tarmen under endoskopi. Den mest nøyaktige metoden er PCR-diagnostikk (polymerasekjedereaksjon), som lar deg bestemme årsaken til Whipples sykdom, både i en biopsiprøve og i andre biologiske medier.

Whipple sykdom behandling

I lang tid ble det antatt at Whipples sykdom var dødelig. Bruk av intensiv antibiotikabehandling gjør prognosen gunstigere. Ulike antibiotika brukes i hjertet av behandlingen av Whipples sykdom. De mest effektive blant dem er medisiner fra tetracyklin-serien. Dosering og tidspunkt for behandling bestemmes på grunnlag av histologiske studier i hvert tilfelle individuelt.

I alvorlige sykdomsformer trenger pasienter ofte ytterligere symptomatisk behandling.

For å eliminere symptomene på malabsorpsjon, foreskrives pasienten et spesielt kosthold beriket med animalske proteiner med et begrenset fettinnhold (opptil 30 g per dag). For å eliminere symptomene på diaré og ubehag i magen, foreskrives antispasmodika til pasienter, som bremser tarmperistaltikken.

Effektiviteten av den anvendte behandlingen vurderes ved å utføre en gjentatt histologisk undersøkelse av biopsien. Hovedtegnet på effektiviteten av behandlingen er en reduksjon i antall makrofager i testprøven eller deres fullstendige fravær. Symptomer på Whipples sykdom kan vare litt lenger på grunn av omfanget av organskader.

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!