Sykdom av Adamantiadis - Behcet
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Prognose
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Forebygging
Adamantiadis-Behcet sykdom (Behcets sykdom) tilhører gruppen systemisk vaskulitt, manifestert av sårdannelse i slimhinnene i kjønnsorganene, munnhulen, øynene, huden (og senere - indre organer og ledd) forårsaket av vaskulær patologi.
Sykdommen er utbredt, men den høyeste forekomsten er i Japan, Middelhavet og Midtøsten. Menn er mer utsatt for det; hun debuterer vanligvis i en alder av 20-40 år.
Sårdannelse i munnslimhinnen ved Adamantiadis-Behcet sykdom
Årsaker og risikofaktorer
I Behcets sykdom påvirkes middel og små årer og arterier hovedsakelig. En inflammatorisk prosess utvikler seg i blodkarens vegger, de er infiltrert av lymfocytter, nøytrofiler (intravaskulære konglomerater av nøytrofiler er karakteristiske), monocytter og plasmaceller. Som et resultat tykkes veggene i de berørte karene, noe som forårsaker deres innsnevring eller til og med utslettelse, blodsirkulasjonen i dem er svekket. Brudd på vevstrofisme fører til ulike manifestasjoner av sykdommen.
Årsakene til den patologiske prosessen er foreløpig ukjent. Påvirkningen av følgende faktorer antas:
- genetiske mutasjoner. Antagelsen støttes delvis av det faktum at sykdommen er mest utbredt blant menn i de asiatiske og Midtøsten-områdene;
- giftige faktorer og infeksjoner. De forårsaker skade på vevet i blodkarene, og opprettholder deretter inflammatorisk prosess i dem;
- autoimmune mekanismer. I kroppen til pasienter som lider av Behcets sykdom, finnes antistoffer mot cellene i munnslimhinnen, innholdet av sirkulerende immunkomplekser (CIC) økes.
En av de mulige årsakene til Behcets sykdom er genetiske mutasjoner
Symptomer
Det første tegn på Adamantiadis-Behcets sykdom er karakteristisk sårdannelse i kjønnsorganets slimhinner og munnhulen.
Opprinnelig vises vesikler på slimhinnene - små bobler fylt med grumset innhold. Etter en stund sprekker de, på deres sted ser de ut som lyserøde aftoner med en diameter på flere millimeter til flere centimeter. Aphthae kan fusjonere med hverandre, noe som fører til erosjon av et stort område. Epitelisering av akter forekommer innen en måned, ofte med dannelse av arr. Men etter noen måneder dukker de opp igjen.
Noen få uker etter at du lider av ulcerøs stomatitt, oppstår øyeskader:
- keratitt;
- konjunktivitt;
- uveitt;
- iridocyclitis;
- iritt.
Pasienter klager over økt lysfølsomhet, smerter i øynene, lakrimasjon, tåkesyn, blefarospasme.
Behcets sykdom er preget av fotofobi og øyesmerter
Hudsymptomer vises:
- subungual forbryter;
- follikulitt;
- sår, papler, utslett;
- erythema nodosum.
Hudutslett med Behcets sykdom
Hos omtrent 50-60% av pasientene påvirkes muskuloskeletalsystemet. De vanligste skadene er håndledd, albue eller kneledd. Det er karakteristisk at den inflammatoriske prosessen i dem fortsetter uten destruktive endringer.
Hos noen pasienter oppstår Adamantiadis-Behcet sykdom med nevrologiske symptomer. Den:
- økt intrakranielt trykk (manifestert av hodepine, kvalme, opp til oppkast, hevelse i synsnervehodet);
- hemiparesis;
- tetraplegi;
- tegn på rygg- og stammelidelser;
- meningoencefalitt.
Den inflammatoriske prosessen inne i karene kan føre til nekrose i veggene, og øker også risikoen for blodpropp. Som et resultat oppstår livstruende forhold:
- trombose i aorta, femoral, popliteal, ulnar arterier;
- lungeemboli (PE);
- trombose i venene i leveren;
- tromboflebitt i underekstremiteter.
Mye sjeldnere er det lungeskader (infiltrasjon lungebetennelse, pleuritt, hemoptyse), hjerte (endokarditt, myokarditt, perikarditt), organer i mage-tarmkanalen (kolitt, enteritt).
Diagnostikk
De viktigste kliniske og diagnostiske kriteriene for Adamantiadis-Behcet sykdom:
- aftøse lesjoner i kjønnsorganene;
- ofte tilbakevendende ulcerøs stomatitt;
- vaskulitt;
- uveitt;
- meningoencefalitt.
Hvis det er tre tegn fra denne listen, henvises pasienten for konsultasjon til en revmatolog. For å bekrefte diagnosen, utføres en patergisk test. Det ligger i det faktum at i tilfelle Behcets sykdom dannes en hudpustule på injeksjonsstedet av huden med en nål etter 24-48 timer og reaktiv betennelse utvikler seg.
En generell blodprøve avslører en økning i ESR, nøytrofil leukocytose, moderat anemi. Endringer i koagulogrammet indikerer en økning i aktiviteten til blodkoagulasjonssystemet. I den biokjemiske analysen av blod noteres en økning i konsentrasjonen av alfa-2-globuliner, haptoglobin og fibrinogen.
En generell blodprøve i Behcets sykdom viser en økning i ESR, moderat anemi, nøytrofil leukocytose
En laboratoriestudie av immunstatus utføres. Resultatene avslører vanligvis en økning i nivået av immunglobuliner, CEC, samt en reduksjon i innholdet av T-lymfocytter og T-hjelpere.
I nærvær av en betennelsesprosess som påvirker muskuloskeletalsystemet, utføres artroskopi, ultralyd og røntgen av de berørte leddene.
Behandling
Terapien for Adamantiadis-Behcets sykdom er kompleks og langsiktig. Standardregime inkluderer utnevnelse av medisiner med en anti-gikt-effekt, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, immunsuppressiva, multivitaminer, antibiotika eller antivirale midler.
Hvis pasientens tilstand ikke forbedres etter to måneder fra behandlingsstart, er kortikosteroidhormoner inkludert i diett. Hvis dette kurset er ineffektivt, foreskrives cytostatika.
Med Adamantiadis - Behcets sykdom er langvarig medisinering indikert
Anvendelsen av metoder for ekstrakorporal avgiftning er vist:
- intravaskulær laserblodbestråling;
- bestråling av ultrafiolett blod;
- hemosorpsjon;
- plasmaferese.
Alle disse metodene har en uttalt immunmodulerende effekt.
Med aftøs sårdannelse i slimhinnene behandles de med indometacin eller hepatrombinsalve.
Prognose
Prognosen for den isolerte formen av Behcets sykdom, når bare skade på slimhinner og hud er notert, er vanligvis tilfredsstillende. Når øynene, indre organer og sentralnervesystemet er involvert i den patologiske prosessen, forverres prognosen.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
På bakgrunn av Adamantiadis-Behcets sykdom øker risikoen for å utvikle sekundær glaukom, som fører til optisk nerveatrofi og vedvarende synstap, betydelig. Blindhet kan utvikle seg så tidlig som 2-3 år etter at de første symptomene dukker opp.
Betennelse i endotelet i blodkar forårsaker ofte koldbrann i underekstremitetene.
Faren er meningoencefalitt - det kan føre til dannelse av mental retardasjon, blindhet, døvhet, lammelse.
Forebygging
Forebygging av Adamantiadis-Behcet sykdom har ikke blitt utviklet, siden årsakene og mekanismen for dens utvikling er ukjent. Ikke-spesifikk forebygging er tiltak rettet mot å forbedre generell immunitet, samt rettidig påvisning og behandling av smittsomme og inflammatoriske sykdommer.
YouTube-video relatert til artikkelen:
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
