Werlhofs Sykdom - Symptomer, Behandling, Former, Stadier, Diagnose

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Werlhofs sykdom

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker og risikofaktorer
2. Sykdomsformer
3. Symptomer
4. Diagnostikk
5. Behandling
6. Mulige komplikasjoner og konsekvenser
7. Prognose

Werlhofs sykdom er det historiske navnet på en blodsykdom som nå kalles idiopatisk trombocytopen purpura.

Hudmanifestasjoner av Werlhofs sykdom

Symptomene på patologi ble først bemerket før den nye æraen, de ble beskrevet i detalj i hans skrifter av Hippokrates. I 1735 kombinerte Paul Gottlieb Werlhof symptomene på sykdommen i en egen nosologisk enhet, og kalte det "flekkblødningssykdom". Forskeren pekte på den overveiende følsomheten for smertefulle manifestasjoner av unge kvinner og beskrev tilfeller av spontan bedring.

Idiopatisk trombocytopen purpura er en sykdom som manifesteres av en isolert immunmediert reduksjon i antall blodplater (mindre enn 100 x ¹⁰⁹ / l), og som ikke forekommer uten tilsynelatende grunn, med eller uten hemorragisk syndrom.

Dette er den vanligste immunpatologien i blodet: det forekommer hos barn og voksne med en hyppighet på 16–39 tilfeller (ifølge andre kilder, 50–100) per 1 million per år. For det meste er kvinner syke (forekomsten blant menn er 3-4 ganger mindre, i voksen alder øker forskjellen til 5-6 ganger).

Gjennomsnittsalderen for pasienter er 20–40 år (over 50%). I perioden 40 til 60 år forekommer sykdommen i 20% av tilfellene, forekommer sjelden hos personer over 70 og under 20 år.

I 2009 publiserte tidsskriftet Blood, utgitt av American Society of Hematology, retningslinjer for terminologi, diagnose og behandling av sykdommen, utviklet av et team av eksperter fra flere internasjonale konferanser. I de publiserte materialene er det foreslått å betegne sykdommen som immun (primær) trombocytopen purpura; dette begrepet brukes også i føderale kliniske retningslinjer presentert av Hematological Research Center ved Russlands helsedepartement.

Synonymer: idiopatisk trombocytopenisk purpura, immun trombocytopenisk purpura, immun trombocytopeni, primær immun trombocytopeni.

Årsaker og risikofaktorer

Den ledende rollen i utviklingen av sykdommen spilles av immunforstyrrelser i kroppen som oppstod uten tidligere patologi. Immunsvikt manifesteres av følgende endringer:

• brudd på blodplatedannelse i rød beinmarg;
• mangel ved gjenkjenning av reseptorer av egne blodplater;
• en feil i gjenkjenningen av blodplateforløpere - megakaryocytter;
• produksjon av antistoffer (autoantistoffer) til celler bestemt av immunsystemet som fremmed;
• massiv ødeleggelse av blodplater og megakaryocytter.

Ved Werlhofs sykdom svekkes blodplatedannelsen i benmargen

I sekundær immuntrombocytopeni forekommer interaksjonen av autoantistoffer med trombotiske eller megakaryocytter mot bakgrunnen av tilstedeværelsen av autoimmun patologi (systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom, etc.) - dette skiller det fra Werlhofs sykdom, som først og fremst forekommer.

De provoserende faktorene for Werlhofs sykdom:

• tidligere virale, sjeldnere bakterielle infeksjoner (ca. 60% av alle tilfeller);
• svangerskap;
• psyko-emosjonelle stressende effekter;
• medisinsk eller diagnostisk kirurgi;
• intens fysisk aktivitet;
• tidligere vaksinasjon.

Sykdomsformer

Hovedformene for Werlhofs sykdom:

• først oppdaget (foreldelsesperiode - ikke mer enn 3 måneder fra diagnosedato);
• langvarig eller vedvarende (perioden fra diagnose er fra 3 måneder til et år, i fravær av spontan eller stabil remisjon);
• kronisk (sykdomsopplevelse - mer enn 1 år), forekommer i 10-15% av tilfellene.

Av arten og alvorlighetsgraden av hemorragisk syndrom (klassifisering av Verdens helseorganisasjon):

• grad 0 - ingen blødning;
• klasse 1 - enkelt petechiae og single ecchymosis;
• grad 2 - moderat blødning (diffus petechiae +> 2 ecchymosis i en region - koffert, hode og nakke, øvre eller nedre ekstremiteter);
• grad 3 - alvorlig blødning (blødning av slimhinner og andre typer);
• grad 4 - svekkende blodtap.

I henhold til alvorlighetsgraden av forløpet under den første behandlingen av pasienten, skilles det fra 3 grader av sykdommen:

1. Mild form - uten trombocytopeniske hemorragiske manifestasjoner eller med dem, men ikke oftere enn 1 gang per år (grad 0 eller 1 ifølge WHO).
2. Moderat alvorlighetsgrad - alvorlig hemorragisk syndrom 1-2 ganger i året, raskt kontrollert av terapi (grad 2 i henhold til WHO).
3. Alvorlig form - 3 eller flere forverringer per år, noe som fører til pasientens funksjonshemning (grad 3-4 i henhold til WHO).

Ildfast trombocytopeni skiller seg ut separat - i fravær av effekt og tilbakefall av sykdommen selv etter bruk av kirurgiske behandlingsmetoder.

Symptomer

Sykdommen kan være asymptomatisk; det eneste tegn på immun trombocytopeni i dette tilfellet vil være unormale laboratorieparametere.

I nærvær av kliniske manifestasjoner er de viktigste symptomene som følger:

• punkterte petechial utslett;
• blåmerker som skyldes mindre traumatiske effekter eller spontan;
• nese, tannkjøtt, livmorblødning;
• utseendet på spor av blod i avføringen;
• tjære avføring, oppkast av kaffegrut;
• hos kvinner - rikelig langvarig menstruasjon, intermenstruell blødning;
• rosa farging av urin.

Blåmerker med Werlhofs sykdom

Blødningsfrekvensen i hjernestrukturer som truer pasientens liv, overstiger ikke 0,5–1%; slike blødninger utvikler seg med et kritisk lavt antall blodplater i blodet.

Diagnostikk

Primær immun trombocytopeni er en diagnose av ekskludering, det vil si at det er bekreftet av fravær av andre sykdommer og tilstander som kan provosere en reduksjon i antall blodplater mindre enn 100 x ¹⁰⁹ / l i 2 eller flere blodprøver (tar visse legemidler, tilstander etter blodtransfusjon, pseudotrombocytopeni, myelodysplastisk syndrom, samtidig autoimmun sykdommer, lymfoproliferative lidelser, etc.).

Nedsatt antall blodplater antyder Werlhofs sykdom

Grunnleggende diagnostiske teknikker:

• samling av anamnese (tidligere provoserende faktorer, belastet arvelighet, episoder med blødning);
• en generell blodprøve (en isolert reduksjon i antall blodplater oppdages sammen med normale indikatorer for hemoglobin, erytrocytter og retikulocytter, leukocytter og leukocyttall og fravær av morfologiske og funksjonelle abnormiteter i de dannede elementene);
• mikroskopi av perifert blodutstryk (for fravær av unormale celler);
• blodkjemi;
• trepanobiopsy i benmargen med cytologisk undersøkelse av materialet (hvis andre hematologiske lidelser oppdages hos pasienten og for pasienter i atypiske aldersgrupper);
• ekspandert coagulogram med trombocytopeni mindre enn 50 x 10 ⁹ / l;
• påvisning av spesifikke antistoffer mot blodplateglykoproteiner.

Behandling

Hovedmålet med behandling for immuntrombocytopeni er ikke å bringe blodtellingen til normale verdier, men å oppnå et trygt blodplatinnivå, forebygge eller stoppe blødningssyndrom.

Det normale antall blodplater i området 150 til 450 x 10 ⁹ / l (avhengig av etnisk, alder, ytre påvirkninger). Blodplater i nivået 100 x ¹⁰⁹ / l gir tilstrekkelig hemostase, slik at kirurgiske inngrep og levering kan utføres uten risiko for blødning. Farlig i forhold til utvikling av alvorlig blødning er nivået av blodplater under 10 x ¹⁰⁹ / l.

Nivået av blodplater over 30-50 x ¹⁰⁹ / L anses som trygt, noe som sikrer tilstrekkelig livskvalitet uten risiko for å utvikle spontan blødning.

Legemidler som brukes til behandling av primær immun trombocytopeni:

• vaso-forsterkende midler;
• glukokortikosteroidhormoner;
• polyvalent intravenøst immunglobulin;
• immunsuppressive medisiner;
• trombopoietinreseptoragonister.

Fjerning av milten eller splenektomi er indikert i fravær av en positiv effekt av medikamentell behandling

I tilfelle motstand mot behandling med glukokortikosteroider er splenektomi (fjerning av milten) indikert.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

De viktigste komplikasjonene av Werlhofs sykdom er blødning av forskjellige lokaliseringer, samt dysfunksjon i sentralnervesystemet som følge av blødning.

Dødeligheten i primær immuntrombocytopeni er ekstremt lav - ca. 0,1%. Dødsårsakene er vanligvis blødninger i hjernens strukturer, alvorlig post-blødningsanemi.

Prognose

Hos de fleste pasienter (85-90%) skjer spontan normalisering av tilstanden (spontan remisjon) innen flere måneder (opptil seks måneder).

Overgangen av prosessen til en kronisk form skjer i 10-15% av tilfellene.

Dispensary observasjon av pasienter med nydiagnostisert sykdom utføres i minst 2 år.

Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren

Utdanning: høyere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), spesialitet "General Medicine", kvalifikasjon "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate student ved Institutt for klinisk farmakologi, KSMU, kandidat for medisinsk vitenskap (2013, spesialitet "Farmakologi, klinisk farmakologi"). 2014-2015 - profesjonell omskolering, spesialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!