Mastocytosis - Klassifisering, Tegn, Behandling

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Mastocytose

Mastocytose er en sykdom i sirkulasjonssystemet, der massive spesielle celler dannes - mastceller, mastceller og vevsbasofiler. Disse cellene gjennomsyrer forskjellige indre organer og hud.

Klassifisering av mastocytose

Mastocytose har to former - kutan og systemisk.

Kutan mastocytose er vanligvis mastocytose hos barn. Med mastocytose utvikler barn urticaria pigmentosa, et diffust eller lokalt makulopapulært utslett på huden av en brun eller oransje-rosa farge, som oppstår på grunn av akkumulering av et stort antall små mastceller.

Mindre vanlig er diffus kutan mastocytose, der det er infiltrasjon av huden med mastceller uten diskrete lesjoner.

Ofte vises kutan mastocytose hos barn før fylte to år.

Den systemiske formen for mastocytose forekommer ofte hos voksne. Det manifesterer seg som multifokale benmargsskader, mens det også kan påvirke hud, lymfeknuter, milt, lever og mage-tarmkanalen.

Det er flere klassifiseringer av systemisk mastocytose:

• Smertefri. Har et positivt syn;

• Assosiert med andre hematologiske lidelser (med myeloproliferative lidelser, lymfom, myelodysplasi);

• Aggressiv mastocytose. Karakterisert av alvorlig organdysfunksjon;

• Mastcelle leukemi, der mer enn 20% av mastcellene observeres i benmargen, det er ingen hudlesjoner, multi-organ lesjoner. Har dårlig prognose.

Tegn og symptomer på mastocytose

Kutan mastocytose påvirker hovedsakelig bare huden. I dette tilfellet observeres følgende symptomer:

• rødhet i huden;

• kløende hud;

• redusert trykk;

• periodisk pulsøkning;

• periodisk økning i kroppstemperatur.

Systemisk mastocytose påvirker:

• nervøs vev;

• milt (den øker i størrelse);

Benmarg (normale celler i benmargen erstattes av mastceller, leukemi dannes);

• lever (leveren forstørres, herder og fibrøse noder vises i den);

Fordøyelseskanalen (diaré og sårdannelser vises);

• skjelett (osteoporose dannes (mykning av bein) og osteosklerose (beinvev erstattes av bindevev), det oppstår beinverk);

• lymfeknuter (forstørrelse og utseende av smertefulle opplevelser).

Diagnostikk

For å diagnostisere mastocytose blir blod undersøkt. Mastocytose er bevist av tilstedeværelsen i blodet til mange mastceller, samt tryptase og histamin, som er produktene av deres vitale aktivitet.

For å bestemme antall, type og grad av utvikling av mastceller, utføres en biopsi av huden, benmargen og andre berørte organer.

For å oppdage eventuelle forstyrrelser i milten eller leveren, utføres CG og ultralyd. For lesjoner i fordøyelseskanalen brukes endoskopi.

Behandling av mastocytose

For å starte behandling av mastocytose, bør du kontakte en terapeut og hematolog.

For behandling av mastocytose brukes symptomatisk terapi, som er rettet mot å undertrykke produksjonen av biologisk aktive stoffer av mastceller:

• Nedokromilnatrium, Ketotifen - for å stabilisere membranene på mastceller;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - som antihistaminer.

I nærvær av diffus systemisk mastocytose er fjerning av milten indikert.

Ved alvorlig mastocytose eller med resistens mot antiallergiske legemidler, brukes PUVA-terapi. Denne behandlingen reduserer effektivt antall utslett. Forbedring er observert etter 25 økter med PUVA-terapi med 3-5 J / cm² per økt.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!