Polycythemia Vera - Symptomer, Behandling, Former, Stadier, Diagnose

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Polycytemia vera

Innholdet i artikkelen:

1. Årsaker og risikofaktorer
2. Sykdomsformer
3. Sykdomsstadier
4. Symptomer
5. Diagnostikk
6. Behandling
7. Mulige komplikasjoner og konsekvenser
8. Prognose
9. Forebygging

Polycytemia vera (polycytemia primary, Vakez's disease, erythremia) er den vanligste sykdommen i gruppen av kroniske myeloproliferative sykdommer. Den patologiske prosessen påvirker hovedsakelig den erytroblastiske beinmargveksten, noe som forårsaker en økning i antall røde blodlegemer i perifert blod, samt en økning i viskositet og masse av sirkulerende blod (hypervolemi).

Med polycytemia vera øker antall erytrocytter i perifert blod

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos eldre (gjennomsnittsalderen for utbruddet er omtrent 60 år), men den er også diagnostisert hos unge mennesker og barn. Yngre pasienter er preget av et mer alvorlig sykdomsforløp. Menn er litt mer utsatt for polycytemi vera enn kvinner, men unge pasienter er omvendt proporsjonale.

Årsaker og risikofaktorer

Årsakene som bidrar til forekomsten av polycytemi vera er ikke fastslått. Patologi kan være både arvelig og ervervet. Oppdaget en familie disposisjon for sykdommen. Hos pasienter med polycytemi vera identifiseres genmutasjoner som arves på en autosomal recessiv måte.

Risikofaktorer inkluderer:

• effekten av kroppen av giftige stoffer;
• ioniserende stråling;
• Røntgenstråling;
• omfattende forbrenninger;
• langvarig bruk av en rekke medisiner (gullsalter, etc.);
• avanserte former for tuberkulose;
• nød;
• virussykdommer;
• svulstsvulster;
• røyking;
• endokrine lidelser forårsaket av binyretumorer;
• hjertefeil;
• lever- og / eller nyresykdom;
• omfattende kirurgiske inngrep.

Sykdomsformer

Polycythemia vera er av to typer:

• primær (ikke en konsekvens av andre patologier);
• sekundær (utvikler seg mot bakgrunn av andre sykdommer).

Sykdomsstadier

I det kliniske bildet av polycytemia vera skilles tre trinn ut:

1. Initial (oligosymptomatisk) - kliniske manifestasjoner er ubetydelige, varigheten er omtrent 5 år.
2. Det erytremiske (utvidede) stadiet som varer 10–20 år, er i sin tur delt inn i delstrinn: IIA - myeloid metaplasi i milten er fraværende; IIB - tilstedeværelsen av myeloid metaplasia i milten;
3. Post-erytremisk myeloid metaplasi (anemisk) stadium med eller uten myelofibrose; i stand til å bli kronisk eller akutt leukemi.

Symptomer

Polycythemia vera er preget av et langvarig asymptomatisk forløp. Det kliniske bildet er assosiert med økt produksjon av erytrocytter i beinmargen, som ofte ledsages av en økning i antall andre cellulære elementer i blodet. En økning i antall blodplater fører til vaskulær trombose, som kan forårsake hjerneslag, hjerteinfarkt, forbigående iskemiske anfall, etc.

Polycythemia vera er preget av kløe, forverret av vann

I de senere stadiene av sykdommen kan det være:

• kløende hud, forverret av vann;
• angrep av pressende smerter bak brystbenet under fysisk anstrengelse;
• svakhet, økt tretthet;
• hukommelsesforstyrrelse;
• hodepine, svimmelhet
• erytrocyanose;
• rødhet i øynene;
• synshemming;
• økt blodtrykk;
• spontan blødning, ecchymosis, gastrointestinal blødning;
• utvidede vener (spesielt vener i nakken);
• kortsiktig intens smerte i fingertuppene;
• magesår og / eller duodenalsår;
• leddsmerter;
• hjertefeil.

Diagnostikk

Diagnosen polycythemia vera er etablert på grunnlag av dataene som er innhentet under undersøkelsen:

• samling av anamnese;
• objektiv undersøkelse;
• generell og biokjemisk blodprøve;
• generell urinanalyse;
• trepanobiopsy etterfulgt av histologisk analyse av biopsi;
• ultralydundersøkelse;
• bildebehandling eller magnetisk resonansavbildning;
• molekylær genetisk analyse.

Blodprøve for polycytemi vera viser en økning i antall røde blodlegemer

Diagnostiske kriterier for polycytemi vera:

• økte indikatorer for massen av sirkulerende erytrocytter: hos menn - mer enn 36 ml / kg, hos kvinner - mer enn 32 ml / kg;
• leukocytter - 12 × ¹⁰⁹ / l og mer;
• blodplater - 400 × 10 ⁹ / l og mer;
• økning i hemoglobin opptil 180-240 g / l;
• en økning i oksygenmetning i arterielt blod - 92% eller mer;
• en økning i seruminnholdet av vitamin B ₁₂ - 900 pg / ml eller mer;
• økt aktivitet av alkalisk fosfatase av leukocytter opp til 100;
• splenomegali.

Differensialdiagnose er nødvendig med absolutt og relativ (falsk) erytrocytose, svulster, levertrombose.

Behandling

Behandling av polycytemia vera er primært rettet mot å forhindre utvikling av leukemi, samt forebygging og / eller terapi av trombohemorragiske komplikasjoner. Symptomatisk behandling utføres med sikte på å forbedre pasientens livskvalitet.

For å redusere blodviskositeten i hyperviskositetssyndrom, utføres et forløp med flebotomi (eksfusjon, blodutslipp). Imidlertid, med en opprinnelig høy trombocytose, kan flebotomi bidra til forekomsten av trombotiske komplikasjoner. Pasienter som ikke tåler blodutslipp så vel som i barndommen og ungdomsårene, er vist myelosuppressiv behandling.

Flebotomi for polycytemi vera reduserer blodets viskositet

Interferonpreparater er foreskrevet for en lang periode (2-3 måneder) for å redusere myeloproliferasjon, trombocytemi, og også for å forhindre utvikling av vaskulære komplikasjoner.

Ved hjelp av maskinvaremetoder for terapi (erytrocytaferese, etc.) fjernes overflødige cellulære elementer i blodet. For å forhindre trombose foreskrives antikoagulantia. For å redusere manifestasjonene av kløe, brukes antihistaminer. I tillegg anbefales pasienter å følge et kosthold med meieriprodukter og begrense fysisk aktivitet.

Med en uttalt økning i miltens størrelse (hypersplenisme), vises pasienter splenektomi.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Polycytemia vera kan kompliseres av:

• myelofibrose;
• miltinfarkt;
• anemier;
• nefrosklerose;
• gallestein og / eller urolithiasis;
• gikt;
• hjerteinfarkt;
• iskemisk hjerneslag;
• levercirrhose;
• lungeemboli;
• akutt eller kronisk leukemi.

Prognose

Med rettidig diagnose og behandling overstiger overlevelsesgraden 10 år. Uten tilstrekkelig behandling dør 50% av pasientene innen 1-1,5 år fra diagnosetidspunktet.

Forebygging

På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til sykdommen er uklare, har effektive metoder for å forhindre polycytemi vera ennå ikke blitt utviklet.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Anna Aksenova Medisinsk journalist Om forfatteren

Utdanning: 2004-2007 "First Kiev Medical College" spesialitet "Laboratory Diagnostics".

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!