Idiopatisk fibrose alveolitt
Innholdet i artikkelen:
- Årsaker og risikofaktorer
- Sykdomsformer
- Sykdomsstadier
- Symptomer
- Diagnostikk
- Behandling
- Mulige komplikasjoner og konsekvenser
- Prognose
- Forebygging
Idiopatisk fibrose alveolitt (Hammen-Rich syndrom, interstitiell diffus lungefibrose, fibrøs lungedysplasi, Scaddings syndrom) er en lungesykdom preget av diffus skade på det interstitielle vevet i lungene, noe som fører til utvikling av pneumosklerose, lungesykdom og respirasjonssvikt.
Idiopatisk fibrose alveolitt - diffus skade på det interstitielle vevet i lungene
I den patologiske mekanismen skilles det mellom flere sammenhengende prosesser:
- hevelse i interstitiell vev;
- alveolitt (betennelse i alveolene);
- interstitiell fibrose.
Sykdommen er sjelden - 8-10 tilfeller per 100.000 mennesker. Imidlertid har det de siste årene vært en liten økning i forekomsten av idiopatisk fibroserende alveolitt. Dette skyldes både en reell økning i forekomsten av sykdommen og en forbedret diagnose av denne lungepatologien.
Årsaker og risikofaktorer
Foreløpig er de eksakte årsakene til idiopatisk fibrose alveolitt ikke blitt fastslått. Det antas at følgende faktorer kan spille en rolle:
- arvelig disposisjon;
- infeksjon med visse virus (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitt C-virus, herpes simplex-virus);
- autoimmune lidelser.
Det er kjent at noen geografiske, husholdnings-, miljø- og yrkesmessige faktorer også kan påvirke forekomsten. Idiopatisk fibroserende alveolitt diagnostiseres oftere i følgende populasjoner:
- røykere;
- arbeidstakere i kontakt med silikat, metall, asbest eller trestøv;
- fjørfebønder.
Sykdomsformer
I henhold til kjennetegnene til det kliniske forløpet skiller man følgende former for idiopatisk fibrose alveolitt:
- uspesifikk interstitiell lungebetennelse;
- akutt interstitiell lungebetennelse;
- desquamative interstitiell lungebetennelse;
- vanlig interstitiell lungebetennelse.
Patogenese av idiopatisk fibrose alveolitt
Sykdomsstadier
I samsvar med egenskapene til den inflammatoriske prosessen, er det tre stadier av idiopatisk fibroserende alveolitt:
- Skarp. Skade på epitel og alveolære kapillærer observeres, dannes hyalin-membranformasjoner som ikke tillater at alveolært vev utvides fritt under innånding.
- Kronisk. Kollagen avsettes i alveolene, det interstitielle vevet erstattes av fibrøst vev.
- Terminal. Fibervev erstatter nesten helt vevet i alveolene og kapillærene. Flere hulrom vises i lungene, som et resultat av at de ligner en bikake. Gassutveksling er betydelig svekket, respirasjonssvikt øker, noe som til slutt fører til pasientens død.
Symptomer
Idiopatisk fibrose alveolitt utvikler seg gradvis og ganske sakte. Det første symptomet på sykdommen er kortpustethet. Først uttrykkes det litt og forekommer bare på bakgrunn av fysisk anstrengelse. På dette stadiet går pasientene vanligvis ikke til legen, og tror at sykdommen ikke er forbundet med en sykdom, men av en annen grunn (overvekt, overarbeid). Ifølge statistikken, fra det øyeblikket de første tegnene på sykdommen dukker opp for besøket hos en lungelege, tar det vanligvis fra 3 til 24 måneder. På denne tiden oppstår kortpustethet allerede med minimal anstrengelse, og noen ganger til og med i ro. Andre symptomer på sykdommen vises:
- uproduktiv hoste;
- brystsmerter som hindrer deg i å puste dypt;
- alvorlig generell svakhet;
- gå ned i vekt;
- økt kroppstemperatur;
- ledd- og muskelsmerter;
- karakteristiske endringer i neglefalangene (et symptom på trommestikker);
- cyanose i hud og slimhinner.
Kortpustethet er det første tegn på idiopatisk fibrose alveolitt
I det terminale stadiet av idiopatisk fibrose alveolitt, utvikler manifestasjonene av kronisk respiratorisk og høyre ventrikulær hjertesvikt raskt hos pasienter:
- opphovning;
- hevelse i venene i nakken;
- diffus cyanose;
- kakeksi.
På dette stadiet av sykdommen oppstår ofte lungeødem.
Diagnostikk
Diagnose av idiopatisk fibrose alveolitt begynner med en historie og fysisk undersøkelse av pasienten. Ved auskultasjon av lungene og hjertet blir oppmerksomheten rettet mot:
- dempet hjertelyder;
- takykardi;
- tørr tungpustethet i lungene med hard pust;
- cellofan knitrende symptom (crepitus).
For å bekrefte diagnosen gjennomføres en undersøkelse, hvis program inkluderer:
- generell og biokjemisk blodprøve;
- radiografi;
- datatomografi;
- spirometri;
- peak flowmetry;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi;
- åpen biopsi av lungene med påfølgende histologisk analyse av oppnådd materiale.
Behandling
Hovedmålene med terapi for idiopatisk fibrose alveolitt er:
- bremser prosessen med fibrøs erstatning av det interstitielle vevet i lungene;
- forbedre pasientens livskvalitet.
Behandlingsregimet inkluderer:
- antiinflammatoriske legemidler (kortikosteroider, cytostatika);
- antioksidanter;
- antifibrotiske legemidler (kolchicin, penicillamin);
- bronkodilatatorer;
- antikoagulantia;
- oksygenbehandling.
Medikamentell behandling forbedrer pasientens tilstand
Indikasjonene for lungetransplantasjon er:
- reduksjon i lungekapasitet under 70%;
- forstyrrelser i rytmen og pustefrekvensen;
- alvorlig hypoksemi;
- redusert diffus lungekapasitet.
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
De viktigste komplikasjonene ved idiopatisk fibrose alveolitt:
- pulmonal hypertensjon;
- respirasjonssvikt;
- hyppig bakteriell lungebetennelse
- lungekreft.
Prognose
Prognosen for idiopatisk fibrose alveolitt er alltid alvorlig. Sykdommen utvikler seg jevnt, noe som fører til pasientenes død. I fravær av passende terapi, oppstår døden 3-4 år etter utbruddet av de første symptomene på sykdommen. Med god respons på pågående terapi øker forventet levealder til 10 år. Den 5-årige overlevelsesraten etter lungetransplantasjon er 50-60%.
Forebygging
Forebygging av idiopatisk fibrose alveolitt består av følgende tiltak:
- å gi opp røyking;
- rettidig og tilstrekkelig behandling av virusinfeksjoner;
- forebygging av langvarig kontakt med yrkesfarer (for eksempel silikater, asbest eller metallstøv).
YouTube-video relatert til artikkelen:
Elena Minkina Doctor anestesiolog-resuscitator Om forfatteren
Utdannelse: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute, med spesialisering i allmennmedisin i 1991. Gjentatte ganger bestått oppfriskningskurs.
Arbeidserfaring: anestesilege-resuscitator of the city maternity complex, resuscitator of the hemodialysis department.
Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!
