Myasthenia Gravis: Symptomer, Behandling, årsaker, Former

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2024-01-15 20:03

Myasthenia gravis

Innholdet i artikkelen:

Myasthenia gravis årsaker og risikofaktorer
Sykdomsformer
Symptomer
Funksjoner av kurset hos gravide kvinner
Diagnostikk
Behandling av myasthenia gravis
1. Kirurgi
2. Strålebehandling
3. Generelle anbefalinger
Mulige komplikasjoner og konsekvenser
Prognose
Forebygging
Video

Uttrykket "myasthenia gravis" består av de greske ordene for muskel og svakhet og refererer vanligvis til en tilstand som kalles myasthenia gravis (latin for alvorlig, alvorlig), en kronisk autoimmun lidelse som gradvis forverrer muskelsvakhet og unormal utmattelse.

En rekke muskelgrupper kan være involvert i den patologiske prosessen - muskler i lemmer, tygge, svelge, oculomotoriske og andre. På et tidspunkt begynner en person å føle en merkelig utmattelse i musklene, noe som forstyrrer de vanlige bevegelsene. Etter hvile forsvinner utmattelsen, men dukker opp igjen i løpet av kort tid. Daglige endringer er en av de karakteristiske manifestasjonene av myasthenia gravis. Sykdommen fortsetter med vekslende remisjoner og forverringer.

Ptosis er et av de karakteristiske symptomene på myasthenia gravis.

Sykdommen kan utvikles hos mennesker av alle kjønn og alder, men kvinner fra 20 til 40 år og menn fra 50 til 70 år er mest sårbare.

Synonymer: Erb-Goldflam sykdom, astenisk oftalmoplegi, astenisk bulbar parese.

Myasthenia gravis årsaker og risikofaktorer

Signalet fra hjernen til musklene går gjennom spesielle reseptorer ved hjelp av nevrotransmitteren acetylkolin. En nevrotransmitter er et mellomstoff som tar kontakt mellom hjernen og musklene. Ved å binde seg til reseptorer instruerer det musklene om å trekke seg sammen. Acetylkolinreseptorer er plassert på den postsynaptiske membranen, som er en del av det nevromuskulære krysset. Med myasthenia gravis akkumuleres spesifikke antistoffer i blodet, som angriper den postsynaptiske membranen og ødelegger acetylkolinreseptorer, og forhindrer dermed signalet fra hjernen til musklene. Dette fører til en forverring av muskelfunksjonen, deres svekkelse - asteni.

Spesifikke antistoffer produseres på grunn av immunsystemets feilaktige handlinger, som av en fortsatt uklar grunn slutter å gjenkjenne kroppens egne celler, forveksler dem med fremmede, angriper dem, på grunn av hvilke de blir skadet og gradvis ødelagt. Sykdommer med en lignende patologisk mekanisme kalles autoimmun, en svikt kan oppstå i forhold til forskjellige typer celler. Når det gjelder myasthenia gravis, utsettes acetylkolinreseptorene til den postsynaptiske membranen for immunanfallet.

Den eksakte årsaken til immunsvikt er ukjent, men det er fastslått at myasthenia gravis i mange tilfeller er assosiert med en dysfunksjon i tymus eller thymus. Denne lille kjertelen ligger i den øvre delen av brystet og er et av de sentrale organene i immunforsvaret og det hematopoietiske systemet, der differensieringen av T-lymfocytter, den viktigste immunitetslinket, finner sted. Etter all sannsynlighet forårsaker thymuskjertelen enten syntese av spesifikke antistoffer rettet mot acetylkolinreseptorer, eller vedlikeholder den. Hos de fleste pasienter med myasthenia gravis forstørres thymuskjertelen, og hos 15% er thymomas funnet - tumorer i thymus, som kan være både godartede og ondartede.

Sykdomsformer

Det er følgende kliniske former for myasthenia gravis:

Formen	Beskrivelse
Oftalmisk	Det er en overveiende lesjon av øyemuskulaturen og øyelokkets muskler (ofte er dette den første fasen av sykdommen, i fremtiden er også andre muskelgrupper involvert).
Bulbar	I dette tilfellet påvirkes musklene som er ansvarlige for å tygge og svelge, og tale lider også.
Stamme	Påvirker musklene i lemmer, nakke og koffert, bulbar og okulære manifestasjoner er fraværende.
Generalisert	Alle skjelettmuskulaturen er involvert, noe som gjør det vanskelig å utføre de vanligste aktivitetene, inkludert tygging, svelging, uttale; lemmernes funksjoner er svekket. I fremtiden kan patologien også dekke musklene som er involvert i å puste, noe som utgjør en trussel mot livet.
Nyfødte	Det utvikler seg i et nyfødt barn av en mor som lider av asteni. Årsaken er mors spesifikke antistoffer som kommer inn i babyens blod. Denne tilstanden kan være farlig og krever nøye medisinsk tilsyn. Etter noen uker blir barnets blod renset for antistoffer, og symptomene på myasthenia gravis forsvinner.
Myasthenic krise	En akutt tilstand som kan utløses av forskjellige årsaker, for eksempel bronkopulmonal infeksjon. Det er preget av en kraftig og betydelig forverring av pasientens tilstand, manifestert av ptose, asymmetrisk oftalmoparese, hypomimi, bulbar syndrom, luftveissykdommer, svakhet i lemmemuskulaturen.
Myasthenic syndrom	Sekundær patologi som følger med noen sykdommer, for eksempel kreft i lungene, bronkus, mage, eggstokkene og andre typer ondartede svulster, forgiftning, en rekke smittsomme sykdommer (spesielt nevroinfeksjoner, for eksempel encefalitt).

Symptomer

Tilstanden utvikler seg gradvis, og ofte begynner den ikke å bli lagt merke til, siden den blir tatt for vanlig overarbeid. De første tegnene på myasthenia gravis er diplopi (dobbeltsyn) og ptose (hengende øyelokk). Senere, etter flere måneder, og noen ganger år, dukker det opp problemer med å tygge og svelge. En person merker at han ikke klarer å tygge og svelge mat, talen blir treg og det kommer neselyder. Symptomene er verre om kvelden og etter trening, og avtar etter hvile.

Tegn på myasthenia gravis verre om kvelden og etter trening

Alle symptomer på myasthenia gravis kan deles inn i tre grupper: øye, muskler og luftveier.

Okulær inkluderer ptose, diplopi, oculomotoriske lidelser (et karakteristisk tegn på muskulær nystagmoid, som består i avviket fra øyebollene i ekstreme bortføringer når du fester blikket med å vende tilbake til stedet).

Muskulære muskler er preget av svakhet i forskjellige grupper av skjelettmuskler:

svakhet i ansiktsmuskler (hypomimia) - et av de karakteristiske tegnene på myasthenia gravis; manifestert av vanskeligheter med å lukke øynene, smile, puste ut kinnene dine;
bulbar syndrom - svelging er forstyrret (en person kveles ofte, hoster mens man spiser, mens væske kan strømme inn i nesegangene; problemer forverres når man spiser varm mat), nasalisme vises, tale blir sløret;
tyggemuskulaturens svakhet - det er slitsomt for en person å tygge mat, til det punktet at han noen ganger blir tvunget til å holde underkjeven med hånden slik at den ikke sank;
svakhet i kofferten og nakken - det blir vanskelig å holde hodet, på grunn av hvilket det kan henge ned eller kaste tilbake, er det vanskelig å opprettholde holdning (bøyd stilling);
svakhet i armene og bena - påvirker oftere ekstensormuskulaturen enn flexorene, oftere de proksimale musklene enn de distale. Svakheten øker etter trening, for eksempel etter å ha løpt til bussen, har en person ikke krefter til å gå inn i den, og kommer hjem etter jobb, kan ikke gå opp trappene.

Åndedrettssymptomer kan være forårsaket av muskelsvakhet i mellomgulvet, interkostale muskler, og noen ganger av en senking av epiglottis som et resultat av svekkelse av strupehalsmusklene. Det er vanskelig å puste inn, det er vanskelig å tømme halsen. Ved pusteforstyrrelser trenger pasienten sykehusinnleggelse koblet til en ventilator, siden tilstanden er livstruende.

Funksjoner av kurset hos gravide kvinner

Det er vanskelig å forutsi hvordan graviditet vil påvirke myasthenia gravis. I henhold til tilgjengelige kliniske data, i omtrent en tredjedel av tilfellene, har graviditet ikke en signifikant effekt på sykdomsforløpet, i en tredjedel av tilfellene øker det symptomene, og i en annen tredjedel forbedres kvinnens tilstand tvert imot. Uavhengig av dette, bør alle gravide kvinner med myasthenia gravis være under spesiell obstetrisk oppsyn gjennom svangerskapet og fødselen, og etter fødsel er det nødvendig med samme nøye tilsyn av barnelege for nyfødte til moderens antistoffer forsvinner fra blodet.

Diagnostikk

Det er ikke alltid mulig å diagnostisere sykdommen umiddelbart, ofte besøker pasienten forskjellige leger i lang tid og prøver å finne ut årsakene til den rare trettheten. Diagnosen kompliseres også av det faktum at symptomene vanligvis ligner eller reduseres betydelig etter hvile.

Diagnosen er bekreftet etter en undersøkelse, som inkluderer:

analyse for antistoffer mot muskelspesifikk reseptortyrosinkinase;
test med antikolinesterase-midler (Kalimin, Proserin);
elektromyografi;
muskelbiopsi etterfulgt av morfologisk analyse av prøven (utført i diagnostisk vanskelige tilfeller).

Hovedmetoden er antikolinesterasetesten, som vanligvis brukes Proserin. Legemidlet administreres vanligvis subkutant i en dose som tilsvarer 0,125 mg / kg av pasientens kroppsvekt, tilstanden blir vurdert etter 30-40 minutter. Testen betraktes som positiv i nærvær av positive endringer: forsvinning av bulbar og øyesymptomer, gjenoppretting av muskelstyrke.

Etter å ha bekreftet diagnosen myasthenia gravis, utføres en beregnet eller magnetisk resonansavbildning av brystet for å identifisere en mulig tumor i tymus.

Differensialdiagnose utføres med arvelige former for myasthenia gravis, myastheniske syndromer (søk etter den underliggende sykdommen), amyotrofisk lateral sklerose, multippel sklerose, arvelige og inflammatoriske myopatier, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten sykdom, paroksysmal myoplegi, strukturelle myopatier, sentrale nevroendokrine lidelser systemer (svulst, vaskulære sykdommer), kronisk utmattelsessyndrom, sekundær asteni.

Behandling av myasthenia gravis

Legemiddelterapi består i utnevnelse av medisiner som øker innholdet av acetylkolin (Kalimin, kaliumklorid), så vel som medisiner som undertrykker et altfor aktivt immunsystem (immunsuppressive midler). I noen tilfeller er glukokortikoider indikert. Anabole steroider kan brukes som et valgmiddel i fravær av effekt fra andre legemidler (og tilstedeværelsen av kontraindikasjoner for kirurgi).

Kalimin er et antikolinesterasemiddel som brukes til diagnostisering og behandling av myasthenia gravis

I alvorlige tilfeller er intravenøs administrering av immunglobulin indikert, så vel som plasmaferese, en metode som lar deg rense blodet for spesifikke antistoffer som sirkulerer i det. Ved alvorlige luftveissykdommer er pasienten koblet til kunstig ventilasjon.

Kirurgi

Operasjonen er indikert når en svulst i tymuskjertelen oppdages - den berørte kjertelen fjernes (thymektomi). Imidlertid utføres tymektomi i noen tilfeller i fravær av tymom. Som klinisk praksis viser, gjør det i mange tilfeller det mulig å redusere symptomene på myasthenia gravis og stoppe progresjonen (den kliniske effekten kan vises både umiddelbart og etter seks måneder eller et år), men som enhver kirurgisk inngrep er operasjonen assosiert med en viss risiko, derfor anses den bare i alvorlige tilfeller, i fravær av effekten av konservativ terapi. Likevel er effektiviteten av operasjonen jo høyere, desto mindre tid har gått siden alvorlige symptomer oppstod.

Strålebehandling

For å undertrykke hyperfunksjonen i tymuskjertelen, kan bestråling indikeres. Denne metoden brukes til ubrukelige tymomer og andre kontraindikasjoner for kirurgi.

Generelle anbefalinger

For å forbedre effektiviteten av behandlingen, må pasienten overholde en rekke begrensninger:

Gi opp dårlige vaner (røyking kan forverre symptomene betydelig).
Begrens soleksponering.
Unngå overdreven fysisk anstrengelse.
Opprettholde et optimalt arbeids- og hvile-regime for deg selv.

Visse medisiner anbefales ikke for pasienter med myasthenia gravis, inkludert:

diuretika (med unntak av spironolaktoner);
aminoglykosider, fluorokinoloner;
magnesiumholdige preparater;
antipsykotika, beroligende midler, derivater av gamma-hydroksysmørsyre (unntatt grandaxin);
muskelavslappende midler;
fluorkortikosteroider;
kininderivater; og en rekke andre.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner av myasthenia gravis inkluderer forskjellige lidelser forårsaket av svakheten til en bestemt muskelgruppe. Det farligste er åndedrettssvikt.

Prognose

Myasthenia gravis tilhører uhelbredelige sykdommer, men prognosen er betinget gunstig: med riktig behandling kan pasienten leve lenge og samtidig opprettholde en akseptabel livskvalitet. For øyeblikket har denne sykdommen sluttet å betraktes som dødelig, og før effektiv terapi kom, døde rundt 70% av pasientene. I fravær av behandling utvikler symptomene på myasthenia gravis seg, prosessen generaliseres med involvering av luftveismusklene, noe som kan være dødelig.

Forebygging

Siden det ikke er kjent hva som er utløsermekanismen for den immunforstyrrelsen som ligger bak utbruddet av myasthenia gravis, har ikke spesifikk forebygging blitt utviklet. Ikke-spesifikke forebyggende tiltak inkluderer alle forsterkende og støttende immunforsvarstiltak som kombineres i begrepet sunn livsstil.