Hemofili

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sist endret: 2023-12-15 07:40

Menneskekroppens tendens til langvarig blødning og blødning kalles hemofili, og denne sykdommen tilhører gruppen av blødende diatese (fra "blødning" - blødning og "diatese" - predisposisjon).

Blødning med hemofili skjer helt spontant, uten noen åpenbar grunn, og er vanskelig å stoppe med konvensjonelle midler. Den første historiske informasjonen om hemofili sykdommen er i Talmud, som beskriver guttenes død som et resultat av rituell omskjæring i det andre århundre f. Kr.

Årsaker til hemofili

Forskere tillegger arvelige faktorer til de viktigste årsakene som provoserer utviklingen av hemofili. Genetisk mangelfull blodpropp arves fra generasjon til generasjon, og bæreren av det defekte genet er utelukkende kvinnekroppen, og pasienten med hemofili er som regel en mann. For å være rettferdig bør det bemerkes at det er vitenskapelig beskrevne tilfeller av hemofili hos kvinner, men disse tilfellene er ekstremt sjeldne og forekommer når begge foreldrene til en syk jente er bærere av det skadede genet.

Den kvinnelige”dirigenten” overfører sykdommen til barna sine, og forblir sunn, sønnene er dømt til hemofili, og døtrene hennes blir også bærere av det skjulte genet til de overfører det til barna sine. Derfor er det bare én måte å avbryte den patologiske kjeden, å bruke ganske grusomme råd fra genetikere og nøye planlegge fødselen til fremtidige avkom. I samsvar med anbefalingene fra moderne genetikere bør kvinnelige bærere ikke ha barn i det hele tatt, og bare sønner skal fødes i familiene til menn med hemofili og friske kvinner, gravide jenter tilbys å gjennomgå en kunstig avslutning av svangerskapet.

Foreløpig har forskere ennå ikke funnet en måte å eliminere årsaken til hemofili, i dag er det dessverre ikke mulig ennå, fordi den er innebygd i den menneskelige genetiske koden. En pasient med hemofili har ikke noe annet valg enn å lære å leve med denne sykdommen og bli vant til at kroppen trenger spesielle forholdsregler og en spesielt forsiktig holdning hver dag.

Diagnose av hemofili

En oppmerksom foreldre kan merke de første tegn på hemofili hos barn i en veldig tidlig alder. Symptomer på hemofili blir uttalt når babyen begynner å stå opp og uavhengig utforske rommet rundt seg. I løpet av denne perioden begynner den uunngåelige tiden for de første blåmerker og skrubbsår, uten hvilken verken de første trinnene eller ferdighetene til å håndtere ukjente gjenstander kan gjøre.

Et karakteristisk trekk ved hemofili sykdom, som gjør det mulig å diagnostisere den på en betimelig og utvetydig måte, er utilstrekkelig barnets kroppsrespons på skaden. Selv en mindre blåmerke eller en liten ripe forårsaker rikelig og langvarig blødning med blødning i det intermuskulære rommet og dannelsen av store hematomer. Blåmerker og hematomer med hemofili oppløses ikke i lang tid, og får gradvis nyanser fra blåblå til gulgrønn.

Symptomer på hemofili

Med hemofili er blødning, deres natur og varighet vesentlig forskjellig fra blødning hos en sunn person. Mindre vevskader, selv under konvensjonelle injeksjoner, kan blø i lang tid (opptil flere uker) og danne subkutane hematomer.

En vanlig forekomst i hemofili er alvorlig neseblod, som i slike tilfeller er vanskelig å slutte å bruke de vanlige metodene. Symptomer på hematuri kan også vises - utseendet av blod i urinen. Hos nyfødte med hemofili, under fødsel, dannes omfattende hematomer i hodeområdet (cefalokquematomer), senere navlestrengsblødning oppstår senere, så når de første tennene bryter ut. Alle symptomene på hemofili beskrevet ovenfor må nødvendigvis trekke foreldrenes oppmerksomhet til barnets patologiske tilstand og tvinge dem til å henvende seg til spesialister i tide.

Hemofili behandling

Som nevnt ovenfor er det ingen kur mot hemofili som permanent vil redde pasienten fra sykdommen. Men det er muligheten for konstant kontroll over forløpet ved hjelp av konstante injeksjoner av manglende blodkoagulasjonsenzymer produsert av donormateriale.

Sykdommen med hemofili er ekstremt farlig, spesielt i barndommen og ungdomsårene, når ofte den riktige diagnosen ennå ikke er stilt, og uten medisinsk støtte er det en reell dødsrisiko. Rettigheten til å gå til legen med hemofili i barndommen er et mål på gunstig forløp og stabilisering av barnets kroppstilstand.

Kvalifisert behandling av hemofili og konstant overvåking av sykdomsforløpet skal bare utføres av en erfaren spesialist - hematolog. Hver pasient med hemofili trenger å vite og huske at følgende medisiner er kategorisk kontraindisert for ham: aspirin (acetylsalisylsyre), analgin, indometacin, brufen og butazolidiner.

YouTube-video relatert til artikkelen:

Informasjonen er generalisert og kun gitt for informasjonsformål. Kontakt legen din ved første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig!